Systeeminen lupus erythematosus: miten se ilmenee, voiko se aiheuttaa vammaisuutta?

Systeeminen lupus erythematosus on krooninen tulehdus- ja autoimmuunisairaus, joka on immuunijärjestelmän häiriö ja aiheuttaa vaurioita koko elimistössä.

Systeeminen lupus, systeeminen lupus erythematosus.

Nimitys krooninen tarkoittaa, että tauti kestää pitkään ja koko eliniän.

Autoimmuunisairaus, koska sairauteen liittyy elimistön oma puolustus (immuniteetti), joka kohdistuu omia soluja, kudoksia, elimiä ja koko elimistöä vastaan.

Sen lisäksi, että ongelmat vaikuttavat ihoon, niveliin, ne vaikuttavat sydän- ja verenkiertoelimistöön, vereen, munuaisiin, keuhkoihin sekä hermostoon ja muihin.

Ihmisillä, joita tämä tauti koskee, on suurempi komplikaatioiden riski. Ongelmat kehittyvät sen mukaan, kuinka paljon kyseistä elintä tai elinjärjestelmää on vaurioitunut.

Ne vaihtelevat sydän-, verisuoni-, veri-, munuais-, iho- ja nivelongelmista ja muista ongelmista.

Laajan osallistumisen vuoksi se voi ilmetä jokaisella yksilöllä eri tavoin.
Myös taudin kulku ja vaikeusaste ovat yksilöllisiä ja vaihtelevia.

Sen vuoksi ei ole mahdollista osoittaa selkeää oire- ja kulkuvaihetta.
Tämä tekee diagnosoinnista joskus vaikeaa.

Lupuksessa on toki myös joitakin tyypillisiä oireita.

Sille on myös ominaista vuorottelevat lepoajat ja terveysongelmien puhkeamiset.

Mielenkiintoisia faktoja taudista:
Se sairastaa naisia useammin kuin miehiä, jopa 9 potilasta 10:stä on naisia.
Se voi koskettaa lapsia, aikuisia ja vanhuksia.
Se kehittyy yleensä 15-45 vuoden iässä, yleisimmin 20-30 vuoden iässä.
Uusien tapausten ilmaantuvuus on noin 10 ihmistä 100 000 asukasta kohti.

Autoimmuuniperusta...

Autoimmuunisairaus on prosessi, jossa tietyt immuunijärjestelmän osat reagoivat elimistön omiin soluihin, kudoksiin ja rakenteisiin.

Tämä prosessi vaurioittaa niitä. Seurauksena on erilaisten oireiden ja ongelmien yhdistelmä, joka riippuu esimerkiksi siitä, mihin elimeen ja missä määrin vaurio on vaikuttanut.

Immuniteetin osat hyökkäävät elimistön omia antigeenejä vastaan.

Autotoleranssiprosessi (kyky sietää näitä omia antigeenejä) on myös heikentynyt.

Tarkkaa syytä ei tiedetä. Useiden tekijöiden uskotaan olevan vuorovaikutuksessa keskenään, aina genetiikasta, hormonaalisesta säätelystä ja ulkoisen ympäristön, kuten UV-säteilyn, kemikaalien tai infektioiden vaikutuksesta.

Tähän tautiprosessiin tiedetään liittyvän suuri määrä autoimmuunisairauksia ja -häiriöitä.

Esimerkkejä ovat psoriaasi, kilpirauhasen vajaatoiminta, tyypin I diabetes, multippeliskleroosi, nivelreuma, skleroderma ja muut.

Haluatko tietää lisää lupuksesta?
Miten se syntyy ja ilmenee?
Perustietoa sen hoidosta?
Lue lisää kanssamme.

Mitä lupus on

Systeeminen lupus on vakava krooninen autoimmuunisairaus. Se on luonteeltaan monielinvaurioinen ja vaurioittaa myös elintärkeitä elimiä, kuten sydäntä, aivoja ja munuaisia.

Taudin puhkeamiselle on ominaista autovasta-aineiden ylituotanto verrattuna solunsisäisiin antigeeneihin.

Systeeminen = useiden järjestelmien vaurioituminen.
Lupus = latinaksi susi, tyypilliset ihomuutokset muistuttavat suden pilkkuja.
Erythematodes = punaiset ihomuutokset.

Lupus = susi.

Uskotaan, että lääkäreitä muistuttivat aikoinaan suden kasvojen ihomuutokset. Mutta myös siksi, että ne muistuttivat suden puremajälkiä.

Tai myös...

Ranskankielisestä masque loupista eli kaapimesta. Koska naiset käyttivät kaapimia peittääkseen kasvojensa iholäiskät.

Aikaisemmin myös naiset sairastuivat useammin, suhteessa 9:1. Sitä esiintyy myös lapsuudessa. Pääasiallinen kehittymisaika on kuitenkin 20-45-vuotiaiden välillä.

Edellä mainitut hormonaaliset muutokset ovat edellytyksenä tälle ikäkaudelle.

Miksi lupus syntyy? Vihjeen antaa osa syyn...

Autoimmuunisairauksilla on monenlaisia syitä, ja sama pätee myös lupukseen.

Sen tarkkaa syytä ei vielä tiedetä.
Maailmanlaajuisesti sitä sairastaa noin 5 miljoonaa ihmistä.
Euroopassa 0,5 miljoonaa ihmistä.

Oletuksena on monitekijäinen perusta ja eri tekijöiden vaikutus.

Esiin nousevat geneettinen alttius, hormonaalinen säätely ja ympäristövaikutukset eli UV-säteily, kemikaalit ja infektioperusta.

Taudin kehittymiseen liittyy autoimmuunivaste, jossa B-solut hyökkäävät elimistön omia antigeenejä vastaan. B-solujen epänormaali aktivoituminen kohdistuu elimistön omiin kudoksiin ja elimiin, mikä johtaa niiden vaurioitumiseen ja toimintahäiriöihin.

= heikentynyt itsesietokyky ja immuniteetti.
Geneettinen alttius + hormonaalinen komponentti + eksogeeninen tekijä + ikä = systeeminen lupus erythematosus.

Joitakin lupuksen kehittymiseen liittyviä riskitekijöitä:

• Ikä
• Geneettinen perusta, HLA, HLA-DR3- tai HLA-DR2- häiriö.
• osittain perinnöllinen alttius
• hormonaaliset muutokset, murrosikä, raskaus, hormonaalinen ehkäisy, estrogeeni- ja prolaktiini- tai androgeenitasot
• ulkoiset tekijät
  • UV-säteily ja auringolle altistuminen
  • kemikaalit (hydratsiinit, väriaineet, aromaattiset amiinit, silikoni, asbesti, vinyylikloridi).
  • tietyt lääkkeet (isoniatsidi, prokaiiniamidi, kouristuslääkkeet).
  • infektiot, erityisesti virusinfektiot
  • tietyt elintarvikkeiden ainesosat, kuten sienet, psoraleeni, savustettu
  • stressi ja liiallinen henkinen rasitus
  • tupakointi
  • pitkäaikainen fyysinen rasitus
  • levon puute

Systeeminen lupus erythematosus ei ole tarttuva ja tarttuva tauti.

Systeemisen lupuksen oireet ovat moninaisia ja vaihtelevia. Tärkein syy tähän on se, että kyseessä on monielinsairaus, joka vaikuttaa useisiin rakenteisiin, elimiin ja elinjärjestelmiin jopa samanaikaisesti.

Iho, nivelet, sydän, keuhkot, munuaiset, aivot tai ruuansulatuskanava kärsivät. Yksittäisten elinten häiriöihin liittyy yleisoireita.

Systeeminen lupus erythematosus jaetaan myöhemmin useisiin muotoihin, kuten krooniseen ihotautiin, johon liittyy lievempi elinvaurio (subakuutti) ja johon liittyy vaikea elinvaurio (akuutti), sen mukaan, millaiset vaivat ovat vallitsevia.

Lupuksen tärkeimpiä oireita ja tyypillisiä varoitusmerkkejä ovat muun muassa:

• perhonen eksanthema - perhosta muistuttava ihottuma
  • punoitus kasvoissa molempien poskien alueella, joka yhtyy nenän juureen.
• valoherkkyys - "aurinkoallergia"
  • iho reagoi rajusti auringossa
  • vaatteiden alla peitetty iho ei reagoi
• suun ja nenän limakalvojen viat.
• niveltulehdus + turvotus ja kipu erityisesti pienissä nivelissä.
• munuaisvauriot ja heikentynyt toiminta
• neurologiset ongelmat, kuten päänsärky, mieliala-, muisti- ja keskittymishäiriöt, masennus, jopa kouristukset.
• verisuonten ja sydämen vauriot
  • Raynaud'n oireyhtymä = purppurapäätteet, kylmät sormet
  • Ateroskleroosi
  • anemia
  • verisuonten tulehdus
  • laajentuneet pienet verisuonet
• keuhko-ongelmat
• ruoansulatuskanavan vaurio
• näköhäiriöt, kuten silmien raapiminen ja ärsytys, tulehdukset
• yleiset oireet
  • väsymys
  • uupumus
  • kehon lämpötilan nousu
  • ruokahaluttomuus
  • laihtuminen

Taulukossa luetellaan systeemisessä lupuksessa esiintyviä mahdollisia oireita.

Diagnoosissa sairaushistoria on tärkeä. Henkilö kuvaa vaikeuksiaan, jotka johtavat autoimmuunisairauden diagnoosiin. Tähän lisätään potilaan tutkiminen.

Myös laboratorioverikokeet ovat tärkeitä. Tarkemmin sanottuna veriarvot, joista saadaan yleiskuva veren komponentti- tai laskeumaluvusta ja CRP-tasoista. Niihin lisätään todisteet autovasta-aineista.

Diagnoosia varten on kehitetty seuraavat systeemisen lupus erythematosuksen luokittelukriteerit.

Diagnoosikriteerit = oireiden esiintyminen:

1. Perhoseksanteema - kasvojen ja nenän juuren punoitus.
2. diskoidinen eksanteema
   • pyöreät ihomuutokset
   • hiustenlähtö ympyränmuotoisena
   • kasvot, karvainen osa, kaula, hartiat, käsivarret, rintakehän yläosa
3. valoherkkyys - herkkyys valolle ja liioiteltu reaktio ihon valaistukseen.
4. suu- ja nenäontelon viat, pieniä kuoppia suun ja nenän limakalvoilla.
5. niveltulehdus
   • pienten nivelten turvotus ja kipu
   • kädet ja sormet, ranteet, kyynärpäät, polvet ja nilkat.
   • ilman epämuodostumia, kuten reumassa.
6. serosiitti = keuhkopussin ja sydänpussin tulehdus.
7. munuaisvaurio - yleisin komplikaatio
   • korkeaan verenpaineeseen liittyvä heikentynyt toiminta
   • alaraajojen ja silmäluomien turvotus.
   • verta ja proteiinia virtsassa
8. neurologiset ongelmat - päänsärky, muisti- ja keskittymisvaikeudet, mielialan muutokset, masennus ja muut mielenterveyden häiriöt.
9. hematologiset ongelmat
   • Hemolyyttinen anemia - punasolujen määrän väheneminen.
   • Leukopenia - valkosolujen määrän väheneminen.
   • Trombosytopenia - verihiutaleiden väheneminen, johon liittyy mustelmia ja verenvuotoa ruoansulatuskanavassa, virtsassa jne.
10. immuniteettihäiriö
11. vasta-ainearvot

Taudin kulku vaihtelee vakavuuden mutta myös vaikeuksien yhdistymisen suhteen. Ei ole olemassa yhtä tyypillistä kulkua, jota voitaisiin käyttää taudin arviointiin.

Tämän vuoksi vaihtelevat ja heterogeeniset oireet aiheuttavat usein diagnoosivirheitä ja oikean taudin pitkittyvää etsimistä.

Systeemiselle lupus erythematosukselle on ominaista, että rauhalliset jaksot (remissio) vuorottelevat akuuttien ongelmien (pahenemisvaihe) kanssa.

Tyypillisten oireiden lisäksi, jotka vaihtelevat yleisestä heikkoudesta ja väsymyksestä ihomuutoksiin, esiintyy myös lääketieteellisiä komplikaatioita, jotka johtuvat tietyn elimen tai elinjärjestelmän osallistumisesta.

Kuten oirekuvasta käy ilmi, minkä tahansa elimen tai elinjärjestelmän vaurioon voi liittyä oireita.

Useat oireet ja oireiden yhdistelmät ovat mahdollisia.
Iho- ja niveloireet liittyvät elinten vaurioitumiseen.

Oireet voivat ilmaantua vähitellen tai jopa kerralla. Joskus kyseessä on lievempi taudinkulku, joka ei rajoita henkilön päivittäisiä toimintoja. Toisinaan taas systeeminen lupus erythematosus aiheuttaa työkyvyttömyyttä ja heikentää merkittävästi sairastuneen elämänlaatua.

Kulkua voivat pahentaa fyysinen rasitus, stressi ja henkinen rasitus sekä raskas ja sopimaton ruokavalio.

Tauti koskee yleensä naisia, mutta se voi olla hieman erilainen miehillä.

On raportoitu, että taudinkulku voi olla miehillä vaikeampi. Myös ennuste on miehillä huonompi. Keskimäärin tauti diagnosoidaan 30 ikävuoden jälkeen, mutta naisilla se todetaan pääasiassa ennen 30 ikävuotta.

Kokonaisennuste riippuu siis elinten osallistumisesta ja heikentyneestä elintoiminnasta.
Esimerkkejä ovat vakava aivohalvaus tai sydänkohtaus, mutta myös munuaisvaurio, johon liittyy munuaisten vajaatoiminta ja korkea verenpaine.

Munuaiset ovat yksi monista verenpainetta säätelevistä tekijöistä ihmiskehossa.

Systeeminen lupus ja raskaus

Lupus kehittyy yleensä nuorille naisille hedelmällisen kauden aikana. Tämä liittyy oletukseen nuorten naisten yleisestä osallisuudesta yhdessä hormonaalisen vaikutuksen kanssa.

Jos nainen onnistuu tulemaan raskaaksi, raskautta on pidettävä riskiraskautena.

Hedelmöityminen tapahtuu yleensä taudin taantumisaikana ilman akuutteja ongelmia.

Ongelmana on, että ensinnäkin itse raskaus ja hormonaaliset muutokset voivat johtaa pahenemisvaiheeseen (ongelman puhkeamiseen).

Pahenemisvaihe (relapsi) tarkoittaa, että tauti siirtyy oireettomasta lepovaiheesta (remissio) oireilevaan vaiheeseen, jossa on oireita.

Tuolloin se voi uhata raskautta.

Toinen osatekijä on se, että tauti voi vaikuttaa haitallisesti raskauden kulkuun. Riskinä on pre-eklampsian kehittyminen keskenmenoon.

On raportoitu, että keskenmenon riski on 20-30 %.
+ Systeeminen lupus erythematosus aiheuttaa lapsettomuutta ja kyvyttömyyttä kantaa sikiötä.

Tärkeimpänä mekanismina pidetään sikiön verisuonten tromboosia. Seurauksena on sikiön anemia. Aneeminen sikiö menettää happea ja ravintoaineita, mikä johtaa kuolemaan.

Ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä raskauden aikana käytetään verenohennuslääkkeitä, joilla estetään veren hyytymistä ja trombien muodostumista.

Naisilla, joilla on fosfolipidivastainen oireyhtymä, riski on suurentunut jo ennen raskautta.

Sikiöllä on riski sairastua lupus neonatorumiin.

Yleensä...
Vaikka tautia ei voida täysin parantaa, sen hoito vähentää tehokkaasti komplikaatioita ja pidentää systeemiseen lupus erythematosukseen sairastuneiden elinajanodotetta.