Pseudotumor cerebri: Mikä on idiopaattinen kallonsisäinen hypertensio?

Pseudotumor cerebri, idiopaattinen kallonsisäinen hypertensio, ilmenee, kun kallon sisäinen paine (kallonsisäinen paine) nousee liikaa ilman ilmeistä syytä. Tästä johtuu nimi "idiopaattinen", joka tarkoittaa selittämättömistä syistä johtuvaa.

Oireet muistuttavat aivokasvaimen oireita, mutta kuvantamistutkimukset eivät osoita aivojen laajenevaa prosessia.

Pseudotumor cerebri voi esiintyä lapsilla ja aikuisilla, mutta yleisimmin hedelmällisessä iässä olevilla lihavilla naisilla.

Tauti ilmenee päänsärkynä, näköhermon papillan turvotuksena (johon liittyy näköhäiriöitä) tai sykkivänä tinnituksena.

Pseudotumor cerebri on vanhempi nimi neurologiselle sairaudelle, jota kutsutaan idiopaattiseksi kallonsisäiseksi hypertensioksi (IIH).

Se on kliininen tila, jolle on ominaista kallonsisäisen (intrakraniaalisen) paineen nousu ilman tunnistettavaa aiheuttavaa tekijää.

Tämä tarkoittaa, että kaikki sairaudet, laskimoiden poikkeavuudet tai sellaisten lääkkeiden käyttö tai altistuminen, jotka voisivat aiheuttaa kallonsisäisen verenpaineen sekundaarisen kehittymisen, on suljettava pois asianmukaisilla tutkimuksilla.

Tämän jälkeen voidaan tehdä pseudotumor cerebri -diagnoosi.

Tämän taudin esiintyvyys länsimaiden väestössä on noin 0,9/100 000 asukasta vuodessa. Jos tarkastellaan vain 15-44-vuotiasta naisväestöä, esiintyvyys nousee 3,5 tapaukseen 100 000 asukasta kohti vuodessa.

Vielä korkeampi luku saadaan, jos otetaan huomioon vain ne 20-44-vuotiaat naiset, jotka ylittävät ihannepainonsa yli 20 prosentilla. Tällaisia kallonsisäistä verenpainetautia sairastavia naisia on vuosittain jopa 19 naista 100 000 asukasta kohti.

Aasian maissa esiintyvyys on alhaisempi (0,03/100 000/vuosi). Tämä johtuu lihavuuden erilaisesta esiintyvyydestä eri puolilla maailmaa. Esimerkiksi Yhdysvalloissa on kymmenen kertaa enemmän lihavia ihmisiä kuin Aasian maissa.

Nämä tiedot osoittavat, että naissukupuoli ja liikalihavuus ovat vahvasti yhteydessä pseudotumor cerebri -sairauteen.

Miesten osuus diagnosoiduista tapauksista on vain 9 prosenttia, mikä viittaa sukupuolihormonien mahdolliseen rooliin taudin aiheuttajana hedelmällisessä iässä olevilla naisilla.

Kuten naiset, myös IIH:ta sairastavat miehet ovat yleensä liikalihavia. He sairastuvat myöhemmin, keskimäärin 37 vuoden iässä. Naiset sairastuvat jo 28 vuoden iässä.

Hyvin harvoin tauti diagnosoidaan vanhuksilla ja alle 3-vuotiailla lapsilla.

Aivo-selkäydinnesteen (CSF) dynamiikan häiriöt vaikuttavat tämän taudin kehittymiseen, mutta tarkkaa mekanismia ei vielä tunneta.

Aivojen ylituotanto, vähentynyt takaisinimeytyminen ja poikkeavat painegradientit aivovaltimoissa vaikuttavat asiaan.

Lihavuuden osalta painoindeksin (BMI) arvojen nousu korreloi suoraan kallonsisäisen verenpainetaudin riskiin ja vaikeampaan taudinkulkuun.

Jopa painoindeksin nousu IIH:n parantumisen jälkeen on riskitekijä uusiutumiselle.

On monia hypoteeseja siitä, miten lihavuus vaikuttaa pseudotumor cerebrin kehittymiseen. Yksi niistä on kehon rasvan jakautuminen keskitetysti vatsan ympärille, mikä lisää laskimopaineita, mikä puolestaan estää nesteen takaisinimeytymistä aivoihin.

Toisessa teoriassa otetaan huomioon lisääntynyt mikrotrombien muodostuminen verisuonissa, erityisesti lihavilla potilailla, mikä keskeyttää laskimoverenkierron, mikä taas johtaa nesteen kierron heikentymiseen.

Lisäksi IIH:ta sairastavilla lihavilla potilailla on todettu kohonneita fbrinogeeni-, D-dimeeri-, hyytymistekijä- ja leptiinipitoisuuksia, jotka säätelevät nesteen tuotantoa, erittymistä ja takaisinimeytymistä aivoissa elimistön erilaisilla monimutkaisilla vasteilla.

Koska IIH diagnosoidaan pääasiassa hedelmällisessä iässä olevilla lihavilla naisilla, voidaan olettaa, että naisilla on steroidihormonien vaikutus.

Toinen sairaus, joka on riskitekijä pseudotumor cerebrin kehittymiselle, on niin sanottu obstruktiivinen uniapnea. Sitä esiintyy hyvin usein lihavilla ihmisillä, erityisesti miehillä.

A-vitamiini ja retinoidit ovat tekijöitä, joihin liittyy myös lisääntynyt riski sairastua tähän tautiin. Tämä johtuu pääasiassa liiallisesta A-vitamiinin saannista tai päinvastoin pitkäaikaisesta pienestä A-vitamiiniannoksesta.

Likvorin takaisinimeytymistä vaikeuttaa myös laskimotukoksen aiheuttama muuttunut laskimovirtaus. Likvorin takaisinimeytymisen varmistavat niin sanotut arachnoidiset granulaatiot, jotka työntyvät aivojen laskimosuoniin.

Niiden toiminta on heikentynyt, jos laskimosuonessa on ahtauma eli stenoosi.

Muut sairaudet, jotka liittyvät sekundaariseen kallonsisäiseen hypertensioon:

• Addisonin tauti
• Anemia
• Veren hyytymishäiriöt
• Munuaissairaudet
• Lupus
• Polykystinen munasarjojen oireyhtymä
• Uniapnea
• Lisäkilpirauhasen vajaatoiminta

IIH:n ja raskauden, kilpirauhassairauksien, raudanpuuteanemian ja antibioottien käytön välillä ei ollut vahvistettua yhteyttä.

Hormonaalisen ehkäisyn vaikutusta lisääntyneen IH:n kehittymiseen ei vielä tiedetä.

Päänsärky

Jopa 84 %:lla potilaista, joilla on tämä sairaus, esiintyy päänsärkyä. Se on yleisin ensimmäinen oire, joka tuo potilaan tutkimuksiin.

Sille on ominaista asteittain paheneva, päivittäin esiintyvä kulku. Se on jatkuvaa, ei-pulssimaista kipua, joka pahenee yskiessä tai Valsalvan liikkeessä (uloshengitys nenä tukossa ja suu kiinni).

Kipu on useimmiten molemminpuolista ja tuntuu pääasiassa otsan ja silmien takana. Se muistuttaa jännityspäänsärkyä tai migreenikohtausta.

Jos se koetaan migreeninä, siihen liittyy yksipuolinen kipu, valon ja melun sietämättömyys, pahoinvointi ja oksentelu.

Näköhäiriöt

Toiseksi yleisin oire on näköhäiriöt.

Potilaat kärsivät näkökenttähäiriöistä näkökentän menetykseen. Vaikeudet eivät välttämättä ole koko ajan läsnä, vaan ne ovat luonteeltaan vaihtelevia. Taudin edetessä oireet kuitenkin pahenevat.

Yleisimmin potilaat menettävät perifeerisen näkökentän ulommilla sivusivuilla. Harvemmin näkökentän menetys alkaa ilmetä näkökentän sivuilla kohti nenää.

Nämä ovat ohimeneviä "näköhämärtymiä", ohimeneviä yksi- tai molemminpuolisia näköhäiriöitä, jotka johtuvat näköhermon kohteen osittaisesta iskemiasta (kohta, jossa näköhermo lähtee verkkokalvolta). Näön hämärtyminen johtuu kudoksiin kohdistuvasta lisääntyneestä paineesta.

Kohtaukset kestävät yleensä alle minuutin, ja ne laukeavat usein asennonmuutoksesta. Ajan myötä näkö palautuu kokonaan.

Näöntarkkuus on normaali jopa 2/3:ssa tapauksista, paitsi potilailla, joilla on vakava näönmenetys tai näköhäiriö papillomakulaarialueella, joka on silmän terävimmän näön paikka.

Noin viidesosa potilaista kärsii kaksoiskuvasta, jota kutsutaan diplopiaksi ja joka johtuu silmän lihaksia hermottavan kuudennen aivohermon halvaantumisesta.

Papilödeema

Papilödeema on kallonsisäisen verenpainetaudin spesifisin oire. Se voidaan havaita silmän taustaa tutkittaessa.

Kyseessä on näköhermon papillan (verkkokalvolle kaartuva hermon osa) turvotus, joka johtuu näköhermoon kohdistuvasta kohonneesta paineesta.

Papilödeema voi olla neliportainen:

• Varhainen
• täysimittainen
• krooninen
• atrofinen papilödeema

Kliinisessä käytännössä papilödeeman arviointiin käytetään niin sanottua Frisénin asteikkoa.

Turvotus on yleensä molemminpuolista, mutta tietyllä osalla potilaista turvotus on kuitenkin epäsymmetristä tai toisen silmän löydökset ovat huonommat kuin vastakkaisen silmän löydökset Friesenin asteikon mukaan.

Papilödeema kehittyy yleensä nopeasti, ja jopa 10 % tapauksista johtaa pysyvään näön menetykseen.

Kuulon heikkeneminen

Tinnitus on epämiellyttävän vihellyksen, huminan, soinnin ja muiden äänien havaitsemista ilman ulkoista ärsykettä. Se on useimmiten molemminpuolista, sykkivää ja synkronista sydämen sykkeen kanssa. Sen taajuus voi vaihdella päivittäin tai kuukausittain.

Hajuhäiriö

Jotkut potilaat kuvaavat myös muutoksia hajuaistissa tai jopa hajuaistin täydellistä häviämistä, jota kutsutaan anosmiaksi.

Otolikvorea tai rinolikvorea

Kyseessä on likvorin vuoto kallonpohjasta, jolloin likvor valuu ulos korvan tai nenän kautta. Tämä on suhteellisen harvinainen oire.

Sen aiheuttaa kroonisesti kohonnut kallonsisäinen paine, joka johtaa kallonpohjan uudelleenmuodostumiseen ja sisäisen ympäristön ja sivuonteloiden välisten yhteyksien muodostumiseen.

Pseudotumor cerebri -taudissa voi esiintyä myös kallonsisäisen hypotension eli alentuneen kallonsisäisen paineen oireita, mikä on tämän taudin vastakohta.

Neuropsykiatrinen tila

Pseudotumor cerebri -taudissa potilaan psyykkinen tila on yleensä normaali. Neuropsykologiset toiminnot, kuten ajattelun nopeus, tarkkaavaisuus ja visuospatiaalinen prosessointi, voivat kuitenkin heikentyä.

Kallonsisäisen verenpainetaudin merkkejä ja oireita sairastavien potilaiden diagnosointiin kuuluu neurokuvantaminen, lumbaalipunktio, johon liittyy paineen arviointi ja nesteen biokemiallinen analyysi, oftalmoskopia, näöntarkkuus ja kehätutkimus sekä täydellinen verenkuva.

Neurokuvantaminen

Magneettikuvaus (MRI), johon liittyy venografia (MRV), on ensisijainen kuvantamismenetelmä. Sitä käytetään kallonsisäisen hypertension muiden sekundaaristen syiden poissulkemiseen.

Tutkimuksessa aivoparenchyma ja kammiot näkyvät hyvin.

Muita magneettikuvauksessa havaittuja löydöksiä, jotka voivat viitata pseudotumor cerebri -diagnoosiin (mutta eivät ole 100-prosenttisesti diagnostisia), ovat muun muassa poikittaisen sinuksen ahtauma (laskimoiden ulosvirtauksen kaventuminen), takimmainen skleraalinen pleksus, perioptisen subaraknoidaalitilan laajentuma, tyhjä sella (aivolisäkkeen puuttuminen) ja näköhermon poikkeavuudet.

Tietokonetomografia (CT) tehdään, jos aivojen iskemia tai kasvain on suljettava pois akuutisti tai jos potilaalla on vasta-aiheita magneettikuvaukselle. Tämä menetelmä on kuitenkin vähemmän herkkä ja spesifinen kuin magneettikuvaus.

Lumbaalipunktio

Hyödyllinen tutkimus on lymfanesteen ja sen paineen tutkiminen lannepunktion yhteydessä.

Paine, joka on yli 25 cm H2O aikuisilla ja yli 28 cm H2O 1-18-vuotiailla lapsilla, kun neurokuvantamislöydökset ovat negatiiviset, tukee pseudotumor cerebri -diagnoosia.

Likvorin laboratorioanalyyseihin kuuluvat solujen lukumäärä ja erotusanalyysi, glukoosi- ja proteiinipitoisuus, Gram-värjäys ja mikrobiologinen viljely.

Silmätutkimus

Oftalmoskopiassa havaitaan näköhermosolmukkeen sameus, papilödeema.

Näöntarkkuuden tutkimuksella arvioidaan taudin aiheuttaman näön heikkenemisen aste.

Perimeter-tutkimus antaa tietoa ääreisnäön heikkenemisestä.

Täydellinen verenkuva

Suoritetaan anemian tai lymfoproliferatiivisen sairauden poissulkemiseksi näköhermon papillaödeeman syyksi.

Taudin kulku riippuu useista tekijöistä. Ensimmäinen on oireiden alkamisnopeus. Mitä nopeammin oireet alkavat, sitä aggressiivisempaa hoitoa tauti vaatii.

Näön menetyksen laajuus ensiesittelyn yhteydessä ja papilödeeman aste ovat myös tärkeitä. Merkittävä näön menetys ja huonompi papilödeeman aste diagnoosin tekohetkellä merkitsevät suurempaa pysyvän näön menetyksen riskiä.

Pseudotumour cerebri -potilaat kärsivät tämän taudin oireista, jotka vaikeuttavat heidän elämäänsä merkittävästi kuukausien tai vuosien ajan, vaikka hoito aloitettaisiin varhain.

Joillakin potilailla on pysyviä seurauksia, kuten pysyvä papillaarinen turvotus, kohonnut kallonsisäinen paine ja pysyvä näkökentän menetys.