Polymyosiitti ja dermatomyosiitti: mitkä ovat niiden syyt, oireet ja hoito?

Polymyosiitti ja dermatomyosiitti ovat immunogeenisiä idiopaattisia myosiitteja, autoimmuunisairauksia, joissa immuniteetti kohdistuu elimistön omia soluja, erityisesti lihassyitä vastaan.

Nämä kaksi sairautta ovat lähellä toisiaan, mutta niille on ominaista tietyt erot.

Polymyosiitti - PM, dermatomysiitti - DM.

Molemmat muodot perustuvat lihaksiin vaikuttavaan tulehdukselliseen ja rappeuttavaan prosessiin. Dermatomyosiitissa esiintyy myös pienten verisuonten vaurioitumista ja ihon osallistumista tyypillisine ihoilmiöineen.

Lihassairaudet ovat yleensä subakuutteja viikkojen aikana tai kroonisia (pitkäaikaisia). Akuutti taudinkulku on harvinainen mutta sitäkin vakavampi.

Harvinaiset autoimmuunireumaattiset sairaudet, joihin sairastuu vuosittain noin 7 ihmistä 1 000 000:sta.

Molemmat sukupuolet sairastuvat. Naisilla esiintyvyys on hieman suurempi. Ikä on samanlainen. Ne voivat esiintyä missä iässä tahansa - jopa lapsuudessa.

Molempien osalta varhainen diagnoosi ja varhainen hoito ovat tärkeitä.

Haluatko tietää lisää polymyosiitista ja dermatomyosiitista?

Polymyosiitti

Tälle autoimmuunisairaudelle on ominaista tulehdusprosessi, joka kohdistuu lihassyiden eli raidallisen lihaksen soluja vastaan.

Se on myös eräänlainen myopatia.

Soluvälitteinen immuniteetti, CD8+-sytotoksiset lymfosyytit, tuhoavat lihassoluja ja saavat ne kuolemaan.

Tauti puhkeaa yleensä aikuisilla 18 ikävuoden jälkeen.
Suurin esiintyvyys ajoittuu 4.-6. elinvuosikymmenelle.
Juveniili polymyosiitti on harvinainen.

Juveniili = murrosikäinen, epäkypsä.
Termiä käytetään viittaamaan sairauksiin, jotka kehittyvät lapsilla ennen 16 vuoden ikää.

PM esiintyy noin 2,5 kertaa useammin naisilla.

Sille on ominaista lihasheikkous, erityisesti lihasryhmien ylemmissä osissa. Sairauden kulku vaihtelee pidemmän ajan kuluessa.

Subakuutti = muutama viikko.
Krooninen = pitkäaikainen, kuukausia, vuosia.
Akuutti = nopea, mutta tämä kulku on hyvin harvinaista.

Lihaskipua voi esiintyä, mutta se ei ole välttämätöntä.
Sitä esiintyy tiettävästi noin 1 kolmasosassa tapauksista.

Polymyosiitin ohella joihinkin tapauksiin kehittyy lihasten ulkopuolisia ongelmia ja vaurioita muihin järjestelmiin. Onneksi tämä on pieni prosenttiosuus.

Polymyosiittia esiintyy noin 10 %:lla yhdessä jonkin muun autoimmuunireumaattisen sidekudossairauden kanssa, kuten esim:

• systeeminen lupus
• Sjögrenin oireyhtymä
• nivelreuma
• mutta myös
  • Crohnin tauti
  • Bechterewin tauti
  • Vaskuliitti
  • myasthenia gravis
  • primaarinen sappikirroosi
  • Hashimoton kilpirauhastulehdus
  • psoriasis
  • ja muut

+

Onkologisten sairauksien, kuten paraneoplastisen polymyosiitin, samanaikainen esiintyminen on myös riski. Esimerkkejä ovat pahanlaatuiset kasvaimet, bronkogeeninen karsinooma, haimasyöpä, maha-, virtsarakon-, paksusuolen- tai maksasyöpä ja muut.

Dermatomyosiitti

Se on myös autoimmuunisairaus. Se ei kuitenkaan johdu soluvälitteisestä vaan humoraalisesta immuniteetista. Erona on myös se, että tulehdusprosessi vaikuttaa lihassyiden pienimpiin verisuoniin.

Erityisesti endomysialisten kapillaarien endoteeliä, mutta myös muita pieniä verisuonia.

Mikroverenkierron (näiden pienten verisuonten verenkierron) häiriö johtaa lihasten riittämättömään verenkiertoon. Vaikeamman verisuonituhon riskinä on lihassyiden täydellinen vajaatoiminta (mikroinfarkti) ja nekroosi.

Dermatomyosiitti esiintyy yleensä aikuisväestössä aikuismuotona. On raportoitu, että päähuippu on ikävaiheessa 45-65 vuotta.

Harvemmin se kehittyy lapsuudessa, jolloin siitä käytetään nimitystä juveniili dermatomyosiitti. Se alkaa 5-15 vuoden iässä.

Polymyosiitin tavoin se ilmenee yleensä lihasheikkoutena. Lihaskipua esiintyy useimmiten lapsilla ja akuutisti aikuisiässä.

+

Suurin ero polymyosiittiin on...

Lihasvaivojen lisäksi dermatomyosiitilla on myös iho-oireita. Siksi sen nimessä on "dermato"-osa.

Nämä ihomuutokset ovat taudille tyypillisiä - heliotrooppinen eksanteema ja Gottronin papulat.

Juveniilin dermatomyosiitin lapsuusmuodossa kalsinoosiin liittyy 50 % tapauksista.

Lisäksi on raportoitu, että noin 10 %:ssa tapauksista dermatomyosiitissa kehittyy keuhkofibroosi sekä GIT:n (ruoansulatuskanavan) ja silmien nekrotisoiva vaskuliitti ja muita lihasten ja ihon ulkopuolisia ongelmia, kuten sydänsairauksia.

Dermatomyosiitti + muut autoimmuunisairaudet, kuten polymyosiitissa.

Varo taudin puhkeamista 40 ikävuoden jälkeen. Tällöin on myös raportoitu suurentunut riski sairastua syöpään. Noin 6-45 %:ssa tapauksista esiintyy esimerkiksi keuhko-, suolisto-, haima-, munasarja- tai eturauhassyöpää naisilla.

Lapsuusiän juveniilissa dermatomyosiitissa ei esiinny onkologisia sairauksia.

Miksi polymyosiitti ja dermatomyosiitti syntyvät? Taudin ilmaantumisen syytä ei ole selvitetty.

Kuten muidenkin reumasairauksien kohdalla, jonkinlaista geneettistä alttiutta epäillään. Suvussa esiintyminen on mahdollista vain harvoin. Suoraa periytymistä ei ole.

Geneettinen alttius johtuu ulkoisen ympäristön vaikutuksesta. Tässä yhteydessä väitetään, että tauti voi syntyä infektion (esim. viruksen tai bakteerin) seurauksena, mutta myös toksiinien tai lääkkeiden vaikutuksesta.

Siten riski sairastua tautiin on:

• geneettinen alttius ja HLA-antigeenin esiintyminen.
• viruksen, bakteerin tai loisen aiheuttama infektio.
• altistuminen toksiineille tai tietyille lääkkeille
• UV-säteily
• syöpä aikuisilla noin 15 prosentilla polymyosiittitapauksista ja 30 prosentilla dermatomyosiittitapauksista.

Taudit eivät ole tarttuvia, eli ne eivät tartu ihmisestä toiseen.

Polymyosiitin taustalla on soluvälitteisen immuniteetin synnyttämä tulehdusprosessi. Autoimmuuniprosessi (tulehdusreaktio) vaurioittaa suoraan lihassyitä.

Dermatomyosiitissa tilanne on hieman erilainen.

Dermatomyosiitilla on erilainen syntymekanismi. Tässä humoraalisella immuniteetilla on suuri merkitys.

Tulehdusprosessi vaikuttaa pienimpiin lihaskapillaareihin, mutta myös muihin pieniin verisuoniin. Tämän seurauksena mikroverenkierto häiriintyy, mikä vähentää lihassyiden verenkiertoa.

Vakavampi tila on, kun pienet verisuonet vaurioituvat siinä määrin, että ne ovat läpäisemättömiä, jolloin lihassäikeet eivät pääse perfusoitumaan. Syntyy sepelvaltimotauti ja mikroinfarkteja, joita seuraa lihassäikeiden kuolema eli nekroosi.

Molemmille tautitiloille on tämän jälkeen tyypillisiä vaikeuksia.

Oireet perustuvat pääasiassa lihasvaurioon, mutta näillä kahdella muodolla on joitakin eroja.

Polymyosiitilla on tyypillisiä lihasoireita.

Dermatomyosiitilla on myös iho-ongelmia.

Taulukossa esitetään molempien sairauksien ilmenemismuodot

Molempien tautien diagnoosi perustuu anamneesiin, jossa henkilö kuvailee tyypillistä lihasheikkoutta tai muita liitännäisoireita.

Tämän jälkeen tehdään luonnollisesti lihastutkimus, lihaskokeita ja ihotestejä. Verta otetaan laboratoriokokeita varten, CK (seerumin kreatiinikinaasi), MB (myoglobiini), MSA (myosiittispesifiset autovasta-aineet) ja esimerkiksi AST, ALT ja muut, sekä verenkuva (CRP).

Lihaskudoksen biopsia on tärkeä.

+ EMG (elektromyografia ja lihasten aktiivisuustila) ja magneettikuvaus.

Bohanin ja Peterin (1975) kehittämät diagnostiset kriteerit ohjaavat dermatomyosiitin päättelyä. Kaikkien 4 kriteerin esiintyminen tai 3 kriteerin + ihomuutosten esiintyminen vaaditaan. 2 kriteerin esiintyessä diagnoosi on todennäköinen.

Dermatomyosiitin diagnostiset kriteerit:

1. Kliiniset kriteerit - lihasvaivat, tyypillinen kulku sekä iho-oireet.
2. kohonnut seerumin kreatiinikinaasiaktiivisuus
3. EMG
4. lihasbiopsia

Polymyosiitissa diagnostiset kriteerit ovat samanlaiset:

1. kliiniset kriteerit - tyypillinen lihasheikkous
2. kohonnut kreatiinikinaasiaktiivisuus
3. EMG
4. lihasbiopsia

Neljän kriteerin täyttyminen = polymyosiitti. Kolmen kriteerin täyttyessä se on todennäköinen.

Näistä sairauksista on olemassa muitakin luokituksia.
Esimerkiksi IBM - US-kriteerit 1995 Griggs et al.
Dalakas ja Hohlfeld 2003 viittaavat siihen, että Bohanin ja Peterin kriteerit voivat viitata myös muihin lihasdystrofioihin ja myopatioihin.

Polymyosiitti kehittyy yleensä 20 ikävuoden jälkeen. Se etenee asteittain ja kestää viikoista kuukausiin. Ensimmäisiä oireita ovat väsymys ja lihasheikkous.

Sairauden kulku on etenevä, mikä tarkoittaa, että sairaus pahenee vähitellen. Akuutissa muodossa voi esiintyä kuumetta. Harvemmin polymyosiittia esiintyy lapsilla.

Lihasheikkoutta esiintyy. Ajan myötä henkilö ei pysty nostamaan käsiään olkapään ja pään tason yläpuolelle, eikä opi kävelemään ylämäkeen tai portaita tai ei pysty nousemaan ylös kyykkyasennosta.

Vähitellen hänestä tulee liikuntakyvytön, ja sairaus rajoittaa vakavasti päivittäisiä toimintoja. Hän jää pyörätuoliin. Alaraajojen heikkous ei kuitenkaan ole yhtä yleistä ja voimakasta kuin kehon yläpuoliskon lihasten heikkeneminen.

Dermatomyosiitti kulkee hyvin samankaltaisesti, mutta lihasongelmiin liittyy iho-oireita. Niillä on tyypillisiä oireita. Ihon punoitusta violettiin väriin esiintyy pienten nivelten kohdalla tai kasvoissa, hartioissa ja yläselässä.

Sairauden kulku voi olla akuutti, mutta yleensä tauti kehittyy pidemmän ajan kuluessa.

Dermatomyosiitille on ominaista, että se sairastaa yleensä 5-15-vuotiaita lapsia tai 45-65-vuotiaita aikuisia. Lapsuusiän muotoon liittyy usein myös ihon kalsinoosi, jossa kalsiumia kertyy ihoon ja ihonalaiseen kudokseen. Siihen liittyy ihon epämuodostumia.

Lihaskipu on yleistä molemmissa muodoissa, mutta se ei ole sairaus.

Dermatomyosiitissa käytetään kulun mukaista luokittelua, joka on seuraava:

1. Klassinen dermatomyosiitti - esiintyy klassisia lihas- ja iho-oireita.
2. Dermatomyosiitti sine myosiitti.
   • hypomyopaattinen dermatomyosiitti
     • ilman lihasoireita
     • ihomuutoksia esiintyy 6 kuukauden ajan tai pidempään
     • lihasten osallistuminen ja tulehdus laboratoriotutkimuksissa.
   • amyopaattinen dermatomyosiitti
     • ilman lihasoireita
     • ihomuutokset yli 6 kuukauden ajan
     • ei laboratoriovahvistusta lihasten osallistumisesta
3. Dermatomyosiitti sine dermatiitti - iho-oireet ovat vähäisiä.

Vuosien ajan esiintyneiden vaivojen jälkeen tauti menee remissioon. Oireet lievittyvät. Yleisempää lapsuudessa.

Relapsi (vaikeuksien uudelleenaktivoituminen) voi kuitenkin ilmetä milloin tahansa.

Mikä on ennuste? Parempi lapsilla. Riippuu tietysti yleisestä kulusta.

Lapsilla vakavien komplikaatioiden aiheuttaman kuoleman riski on pieni. Myös taudin varhainen toteaminen ja varhainen hoito auttavat.

Aikuisilla ja erityisesti iäkkäillä kuolemanriski on lähinnä vaikeassa lihasten osallistumisessa, assosioitumisessa aspiraatiopneumoniaan, keuhkokuumeeseen, kun on olemassa riski ruoan ja mahansisällön hengittämisestä nielemishäiriön vuoksi. Ruoansulatuskanavan suolistovaskuliitti (verisuonitulehdus) DM:ssä on myös vaarallinen.