Pemfigus: Mikä on pemfigus, miksi sitä esiintyy ja mitkä ovat sen oireet?

Pemfigus kuuluu kroonisten rakkuloituvien ihosairauksien (bullous dermatoses) ryhmään.

Pemfigus vaikuttaa ihoon ja limakalvoihin, ja sen syy on useimmissa tapauksissa tuntematon.

Seuraavat rakkuloituvien ihosairauksien ryhmät erotetaan toisistaan rakkulanmuodostuksen sijainnin ja kulun mukaan:

1. Pemfigus-ryhmä
2. pemfigoidiryhmä
3. epidermolysis bullosa hereditaria -ryhmä

Pemfigus-tyyppisiin sairauksiin kuuluu hengenvaarallisia ihosairauksia. Pemfiguksen vaikeat muodot, joita ei hoideta, voivat johtaa kuolemaan. Pemfigus on hyvin harvinainen sairaus.

Pemfiguksen ensisijaisena oireena pidetään rakkuloita. Rakkuloita muodostuu, kun vierekkäisten solujen välinen tartunta löystyy. Tämän jälkeen löystyneelle alueelle kerääntyy nestettä.

Autovasta-aineet kohdistuvat epidermiksen adheesiomolekyylejä vastaan. Kohdeantigeenit menettävät adheesiotoimintansa. Tämä johtaa rakkuloiden muodostumiseen.

Pemfigusryhmään kuuluvat mm:

• Pemfigus vulgaris
• pemfigus vegetans
• pemfigus herpetiformis
• pemfigus foliaceus
• pemfigus erythematosus
• paraneoplastinen pemfigus

Uskotaan, että pemfiguksen syynä voi olla virus tai myrkylliset ja metaboliset häiriöt.

Koko tautiprosessi näyttää alkavan siitä, että ihosolujen väliset solusillat häiriintyvät tai puuttuvat kokonaan.

Pemfiguspotilailla on osoitettu autovasta-aineita, joilla on erityinen affiniteetti epidermiksen solujenvälisiä komponentteja kohtaan. Nämä autovasta-aineet häiritsevät solujenvälisten yhteyksien lujuutta ja aiheuttavat siten rakkuloita.

Riskitekijöihin kuuluvat...

Maantieteellinen alkuperä

Pemfigusta esiintyy maailmanlaajuisesti. Eniten pemfigusta esiintyy Lähi- ja Lähi-idässä, Länsi-Euroopassa ja Pohjois-Amerikassa.

Mielenkiintoista on, että pemphigus foliaceus esiintyy pääasiassa Brasilian ja Tunisian maaseutualueilla.

Etniset ryhmät

Pemfigusta voi esiintyä kaikissa etnisissä ryhmissä. Juutalaista alkuperää olevat potilaat ovat kuitenkin alttiimpia sairastumaan tautiin.

Sukupuoli ja ikä

Yleensä pemfigusta esiintyy molemmilla sukupuolilla. Joissakin muodoissa se vaikuttaa useammin naisiin. Pemfigus ilmaantuu yleensä 30-60 vuoden iässä. Toisinaan se voi ilmaantua myös lapsuudessa tai vanhuudessa.

Geneettinen alttius

Pemfiguksen suurempi todennäköisyys joillakin ihmisryhmillä voi osittain johtua geneettisestä alttiudesta.

Erilaiset riskitekijät (lääkkeet, UV-säteily, ruokavalio, virukset) voivat laukaista pemfiguksen. Nämä tekijät laukaisevat pemfiguksen kuitenkin vain henkilöillä, joilla on geneettinen alttius taudille.

Lääkkeet

Pemfiguksen voivat laukaista lääkkeet, jotka sisältävät lääkkeitä ibuprofeeni, indometasiini, fenyylibutatsoni, propranololi.

Tiesitkö, että...

Joidenkin tutkimusten tulokset viittaavat siihen, että tupakoinnilla voi joissakin tapauksissa olla pemfigukselta suojaava vaikutus.

Pemfiguksen tärkein oire on rakkuloiden muodostuminen. Niitä voi esiintyä iholla tai limakalvoilla (suu, nenä, kurkku, sukupuolielimet). Taudin oireet voivat vaihdella pemfiguksen eri muodoissa.

1. Pemfigus vulgaris

Pemfigus vulgaris ei ole yleinen sairaus. Se on pemfigusten ryhmästä yleisin (80 %).

Sitä esiintyy 30-60-vuotiailla. Joissakin tapauksissa sitä voi esiintyä myös lapsilla.

Se on yleisin juutalaisilla ja Välimeren alueella asuvilla ihmisillä.

Pemfigus vulgaris alkaa hienovaraisesti. Oireita voi esiintyä missä tahansa iholla. Ensin ilmaantuu pieniä rakkuloita, jotka puhkeavat lyhyen ajan kuluttua.

Noin 50 %:lla potilaista ensimmäiset oireet ilmaantuvat suuonteloon. Oireita tällä alueella ovat mm. aftoottinen stomatiitti.

Katso myös seuraavat esimerkit:

Aft: Mistä ne johtuvat? Miten ne ilmenevät? + Mikä auttaa?

Taudin ilmenemismuodot eivät useimmissa tapauksissa kutise. Taudin tyypillisiä oireita ovat kivuliaat ilmenemismuodot, halkeamat, verenvuoto, kuoren muodostuminen ja sekundaaristen infektioiden esiintyminen.

Pemfigukselle on ominaista laajentuvat rakkulat, jotka leviävät vähitellen ympäröivään alueeseen. Sormien painaminen ja vetäminen normaaliin ihoon saa ihon pinnan irtoamaan ja siirtymään.

Edellä mainituista syistä rakkuloita muodostuu alueille, joihin kohdistuu painetta ja kitkaa (selkä, polvet, kyynärpäät).

Jatkuvaan tai laaja-alaiseen pemfigukseen voi liittyä yleisoireita. Yleisoireita ovat ruokahaluttomuus ja etenevä kuihtuminen. Kohonnut lämpötila voi olla loppuvaiheessa septinen.

Ks:

Mikä on verenmyrkytys (sepsis), mitkä ovat sen ilmenemismuodot ja miten se etenee?

2. Pemphigus vegetans

Yksi pemfigus vulgaris -taudin muoto on pemphigus vegetans. Sitä esiintyy noin kolmanneksessa pemfigus vulgaris -tapauksista. Eniten tautia esiintyy 50-70-vuotiailla.

Tautia on 2 tyyppiä:

• Neumann-tyyppi

Neumannin tyyppi kehittyy pemfigus vulgaris -taudin edetessä. Taudin tärkein ilmenemismuoto ovat löysät rakkulat, jotka puhkeavat nopeasti. Niitä esiintyy pääasiassa huulilla, nasolabiaalisissa uurteissa tai vulvassa.

• Hallopeau-tyyppi

Taudin oireet esiintyvät pääasiassa intertriginoosissa (kainalot, peräaukon alue). Ensisijainen oire on keltainen rakkula. Sen puhkeamisen jälkeen esiintyy turvotusta ja epämiellyttävän hajun muodostumista.

Tällaiset turvonneet taudin ilmenemismuodot aiheuttavat kipua. Ongelmana on sekundaarisen bakteeri- tai mykoottisen infektion syntyminen.

Oireita esiintyy pääasiassa seuraavilla alueilla:

• Perigenitaalinen ja perianaalinen
• kainalossa
• rintalastan alapuolella
• suun kulmissa
• suu- ja nenäontelot
• kurkunpäässä ja nielussa.

3. Pemfigus herpetiformis -bakteeri

Taudin oireita ovat erikokoiset rakkulat. Potilaat kokevat voimakasta kutinaa ja kirvelyä. Rakkuloita muodostuu kyynärpäihin, polviin, hartioihin ja ristiselän alueelle.

4. pemfigus foliaceus

Tämä pemfigus-tyyppi on hyvin harvinainen.

Se vaikuttaa pääasiassa 50-60-vuotiaisiin aikuisiin. Se on krooninen aikuispotilailla. Toisinaan sitä voi esiintyä lapsilla. Mielenkiintoista on, että se voi parantua spontaanisti lapsilla.

Taudin voi laukaista auringonvalo tai lääkitys. Taudin oireet ilmenevät pääasiassa seborrhoealaisissa kehon osissa (päänahka, kasvot, rintakehä, selkä). Tämän pemfigusmuodon oireita ei koskaan esiinny limakalvoilla.

Tälle pemfigustyypille on ominaista litteiden, velttojen rakkuloiden muodostuminen, jotka puhkeavat. Samalla muodostuu lehtien muotoisia kuoria ja kerroksellisia suomuja. Myöhemmin muodostuu turvonneita, tahmea ja kosteita ilmentymiä, joille on ominaista epämiellyttävä haju.

Taudin aikana voi esiintyä kuumetta, sekundaarisia infektioita, ripulia, virtsanerityksen vähenemistä ja munuaisten vajaatoimintaa.

5. Pemfigus erythematosus (pemfigus seborrhoicus, Senear-Usherin oireyhtymä)

Tämä pemfigustyyppi on hyvin harvinainen. Sitä esiintyy pääasiassa naisilla.

Taudin ilmenemismuodot näkyvät pääasiassa paikoissa, jotka altistuvat auringonvalolle.

Oireet esiintyvät pääasiassa seborrooisilla alueilla, mistä johtuu nimi pemphigus seborrhoicus. Sitä esiintyy pääasiassa kasvoissa, päässä, rinnassa ja selässä.

Kasvoilla esiintyvät oireet muistuttavat seborrooista ihottumaa. Taudin oireisiin kuuluvat veltostuneet rakkulat. Taudin kulku voi olla rajattu. Joissakin tapauksissa se voi kuitenkin kehittyä pemphigus foliaceukseksi.

Kun rakkulat ovat parantuneet, hyperpigmentaatio jää jäljelle.

6. Pemfigus paraneoplasticus

Taudin oireita ovat kivuliaat eroosiot suuontelossa. Niitä voi esiintyä myös nielun, kurkunpään, ruokatorven, nenän ja sukupuolielinten limakalvoilla. Paraneoplastinen pemfigus diagnosoidaan usein yhdessä kasvaimen kanssa.

Joissakin tapauksissa se edeltää kasvainta. Se liittyy usein Hodgkinin tautiin ja krooniseen lymfaattiseen leukemiaan.

Pemfiguksen oikea diagnoosi perustuu anamneesiin, kliiniseen kuvaan, histologiseen tutkimukseen, immunofluoresenssitutkimukseen ja verenkierrossa olevien vasta-aineiden määrittämiseen.

Muita rutiinitutkimuksia ovat verenkuva, biokemiallinen tutkimus, syöpäseulonta, keuhkojen röntgenkuvaus ja bakteriologiset näytteet.

Diagnoosi ei ole useimmissa tapauksissa vaikea. Lääkärin on suljettava pois siihen liittyvät krooniset rakkulamaiset ihosairaudet (bulloosit).

Seuraavassa taulukossa luetellaan eri rakkulatautien tunnusomaiset piirteet.

Taudin kulku on pitkä.

Pemfiguksen alkuoireet ovat huomaamattomia, ja ne ilmaantuvat mihin tahansa normaaliin, palamattomaan ihokohtaan muodostamalla rakkuloita, joiden sisältö on kirkas.

Kun rakkuloiden kansi repeää, syntyy punainen eroosio, joka muodostaa kuoren. Rakkulan ulkoreuna voi levitä ympäröivälle alueelle.

Taudin edetessä rakkuloiden puhkeaminen jatkuu. Vanhempien rakkuloiden ympärille voi muodostua tulehdusreunus. Ohut rakkulapeite ja sen asteittainen leviäminen ympäröivälle alueelle johtaa laajoihin eroosioihin.

Rakkuloita muodostuu lisää ja tauti leviää edelleen.

Miten voimme estää taudin pahenevan etenemisen?

• olemalla syömättä mausteisia ruokia, jotka voivat ärsyttää suun limakalvoja
• juoda runsaasti nesteitä
• vältä kahvin, alkoholin ja sokeripitoisten juomien nauttimista
• älä tupakoi
• syö runsaasti kaloreita ja proteiinia sisältävää ruokavaliota
• huolehdi suuremmasta vitamiinien saannista
• käytä mietoja saippuoita
• Vältä aurinkoa.
• noudata lääkärin ohjeita