Pahanlaatuinen melanooma: Mitkä ovat oireet ja miltä se näyttää? Muodot, niiden ennuste

Nykyään kiinnitämme paljon huomiota ulkonäköömme. Pidämme huolta kampauksestamme, kulmakarvoista ja kynsistä. Myös ihomme hoito on erittäin tärkeää.

Ihonhoito ei ole vain hygieniaa, säännöllistä kosteutusta tai kauneushoitoja.

Monilla naisilla ja miehillä on aikaa manikyyrille, pedikyyrille tai kulmakarvojen hoitoon, mutta kuka meistä löytää aikaa ihotautilääkärin ennaltaehkäisevään tarkastukseen?

Toukokuussa vietetään Euroopan melanoomapäivää, jolloin tehdään seulontatutkimuksia ja ennaltaehkäiseviä luometarkastuksia.

Aiemmin melanoomaa pidettiin harvinaisena syöpänä. 50 viime vuoden aikana sen esiintyvyys on kasvanut muita syöpiä nopeammin.

Vuonna 1970 ilmoitettiin keskimäärin 3,2 uutta tapausta 100 000 asukasta kohti miehillä ja 3,3 tapausta 100 000 asukasta kohti naisilla. Vuoteen 1990 mennessä luku oli noussut 8,1 uuteen tapaukseen miehillä ja 7,8 uuteen tapaukseen naisilla. Tapausten määrä kasvaa edelleen. Tällä hetkellä melanoomatapauksia on noin 15 tapausta 100 000 asukasta kohti.

Melanooma on pahanlaatuinen ihokasvain, joka syntyy melanosyyttien pahanlaatuisesta muutoksesta. Se voi levitä nopeasti keuhkoihin, aivoihin ja sydämeen. Se on hyvin salakavala.

Ajattelemme melanoomaa usein ihosairautena, mutta se voi syntyä myös limakalvoille, kuten suuhun tai sukupuolielimiin. Naisilla se on yleisempi kasvoissa ja jaloissa, miehillä ylävartalossa.

Pahanlaatuista melanoomaa esiintyy pääasiassa valkoihoisilla ihmisillä. Se vaikuttaa pääasiassa keski-ikäisiin ihmisiin. Se on yhä yleisempi myös nuoremmilla ihmisillä.

Melanooman esiintyvyys miehillä ja naisilla riippuu iästä. Alle 40-vuotiailla melanooma on naisilla yleisempi kuin miehillä. Yli 65-vuotiailla se on miehillä kaksi kertaa yleisempi kuin naisilla.

Pahanlaatuisen melanooman esiintyvyys on viime vuosina lisääntynyt erityisesti Australiassa, Pohjois-Amerikassa, Pohjois-Euroopassa ja Uudessa-Seelannissa.

Miten pahanlaatuinen melanooma syntyy?

Pahanlaatuinen melanooma syntyy melanosyyttien pahanlaatuisesta muuntumisesta. Melanosyytit ovat epidermiksen tyvikerroksen soluja, jotka valmistavat pigmenttiä melaniinia. Normaaleja melanosyyttejä voidaan pitää vaeltavina soluina.

Ontogeneesin (yksilön kehityksen) aikana ne vaeltavat paikkoihin, joissa melaniinia muodostuu. Niillä ei ole solujen välisiä kontaktirakenteita. Mitoottisen jakautumisen jälkeen niillä on taipumus erota toisistaan.

Melanosyytit ovat edellytys pahanlaatuisen melanooman kehittymiselle. Taudin kehittyminen ei ole riippuvainen melanogeneesistä (melaniinin synteesiprosessi). Tämä havainto havainnollistaa taudin kehittymistä albiinoilla.

Kansainvälinen tautiluokitus (ICD-10) - C43 - Ihon pahanlaatuinen melanooma, melanoma malignum cutis.

Taudin syitä ei tunneta. Yli 50 prosentille potilaista kehittyy pahanlaatuinen melanooma kliinisesti normaaliin ihoon. Valitettavasti nämä potilaat hakeutuvat lääkärin hoitoon vasta, kun subjektiivisia oireita ilmenee.

Pahanlaatuisen kehityksen subjektiivisia oireita ovat mm:

• melanooman laajentuminen
• turvotus
• verenvuoto
• kutina

Lisäksi 5 %:lle potilaista kehittyy pahanlaatuinen melanooma lentigo malignan vuoksi. Tämä tarkoittaa, että se syntyy UV-säteilylle altistuneilla alueilla.

Noin 30 prosentilla potilaista pahanlaatuinen melanooma kehittyy jo olemassa olevasta luomen aiheuttamasta melanoomasta.

Useat tekijät vaikuttavat merkittävästi tämän taudin esiintyvyyteen ja ominaisuuksiin. Näitä tekijöitä ovat muun muassa seuraavat:

• perinnölliset vaikutukset
• lisääntynyt altistuminen UV-säteilylle
• usein tapahtuva auringonotto solariumissa.
• fenotyyppiset ominaisuudet (ihon ja hiusten väri).

Noin 10 % kaikista melanoomista on perinnöllisiä. Ihon heikentynyt vastustuskyky haitallisille vaikutuksille voi olla geneettisesti määräytynyt.

Yksittäisten kromosomien mutaatioilla ja kyvyttömyydellä korjata kromosomimuutoksia on tärkeä merkitys.

TIIVISTELMÄ artikkeliin: Kauniistiruskettunut iho ja terveytemme: Miten saada terveellinen rusketus?

Yksi melanooman riskitekijöistä on auringonpolttama lapsuudessa.

Lapsilla, joilla on useampi kuin yksi auringonpolttama ennen 12 ikävuotta, on 3,6-kertainen riski sairastua melanoomaan.

Seuraavassa kuvataan lyhyesti auringonvalon myönteisiä ja kielteisiä vaikutuksia. Auringonvalolla on suuri vaikutus ympäristöön. Se koostuu näkyvästä (50 %), infrapuna- (45 %) ja ultraviolettisäteilystä (5 %).

Auringon spektrin ultravioletti (UV) osa on erittäin tärkeä monille prosesseille luonnossa. Se jakautuu seuraavasti:

• UVA-säteily - Aiheuttaa ihon vanhenemista.
• UVB-säteily - Aiheuttaa ihon ruskettumista ja palamista.
• UVC-säteily - Ei käytännössä pääse maan pinnalle, koska ilmakehä suodattaa sen.

Mitä vaikutuksia ultraviolettisäteilyllä on kehossamme?

Pieninä annoksina ultraviolettisäteilyä tarvitaan D-vitamiinin muuntamiseen ihossa. Suuremmat määrät UV-säteilyä aiheuttavat kuitenkin erilaisia muutoksia ihossa:

• akuutti - punoitus, tulehdus, ylikuumeneminen.
• subakuutti - valodermatoosi
• krooninen - valovanheneminen, karsinogeneesi

VINKKI artikkeliin:D-vitamiini ja sen vaikutukset. Terveytemme, vahvat luut ja vahva vastustuskyky?

UV-säteilyn vakavin haitallinen vaikutus on karsinogeneesin riski. UV-säteily hidastaa solujen jakautumista, inaktivoi solunsisäisiä entsyymejä ja aiheuttaa mutaatioita.

UV-säteilyä pidetään tärkeimpänä tekijänä melanooman ja muiden kuin melanooma-ihosyöpien kehittymisessä. Henkilökohtaisilla tekijöillä on tärkeä rooli niiden kehittymisessä:

• Ihotyyppi
• ihon kosteus
• UV-säteilyn tyyppi ja annos
• Ikä
• altistumistapa
• anatominen sijainti

Ulkoisista tekijöistä korkeus, leveysaste, säteilyn heijastuminen, tuuli, kosteus ja ilman lämpötila vaikuttavat merkittävästi taudin kehittymiseen.

Esimerkki tyypillisestä melanoomapotilaasta on toimistoympäristössä työskentelevä työntekijä, joka ei altistu säännöllisesti UV-säteilylle. Hän käy säännöllisesti lomalla merenrannalla. Hän rentoutuu mielellään myös talvella meren rannalla.

Yhtenä riskitekijänä pidetään keinotekoisten UV-säteilyn lähteiden toistuvaa ja ammattitaidotonta käyttöä (UVA-lähteellä varustetut solariumit, UVA-säteilyn käyttö valohoidon yhteydessä).

Solariumien käyttö on hyvin suosittua. Nykyään kaikki haluavat olla kauniisti ruskettuneita ympäri vuoden. Kauniisti ruskettuneen ihon lisäksi otamme aurinkosarjoista pois myös useita sivuvaikutuksia:

• ihon palaminen
• fototoksiset reaktiot lääkkeille
• polymorfiset valopurkaukset
• porfyrian kehittyminen tai uusiutuminen.
• pahanlaatuisen melanooman syntyminen

Säännölliset solariumin käyttäjät sairastuvat melanoomaan kolme kertaa todennäköisemmin kuin muut ihmiset.

Riskitekijöistä henkilön fenotyypillä on suuri merkitys. Riskityypit ovat kaikkein riskialttiimpia:

• Vaalea ihofototyyppi (fototyyppi I ja II).
• vaaleat hiukset (vaaleat, punaiset)
• vaalea silmien väri (vihreä, sininen)

Taulukko: Kunkin fototyypin ominaisuudet

Seuraavat pahanlaatuisen melanooman muodot erotetaan toisistaan:

Lentigo maligna -melanooma (LLM).

Lentigo maligna -melanooma on noin 5-15 % tapauksista. Sitä esiintyy iäkkäämmillä ihmisillä (60-70-vuotiailla). Se sijaitsee yleensä päässä, kaulalla ja auringolle alttiissa raajojen osissa.

Tälle tautityypille on ominaista hidas kasvu (5-20 vuotta). Se esiintyy epäsäännöllisesti pigmentoituneina ja epämääräisinä laikkuina. Pahanlaatuiselle muutokselle on ominaista tummanruskeasta mustaan vaihtelevat epäsäännölliset pigmenttiläiskät.

Ennuste on suhteellisen suotuisa.

Pinnallisesti leviävä melanooma (SSM)

Pinnallisesti leviävä melanooma on yleisin melanoomatyyppi. 60-70 prosenttia kaikista diagnosoiduista ihomelanooma-tapauksista on sitä. Useimmat tapaukset diagnosoidaan 40-50 vuoden iässä.

Molemmilla sukupuolilla sitä esiintyy pääasiassa selässä, naisilla jaloissa.

Aluksi iholle muodostuu vähitellen epätasaisesti värjäytyneitä leesioita. Se näkyy vähitellen laajenevana makulana tai plakkina. Sen halkaisija on yleensä yli 6 mm.

Tämäntyyppiselle melanoomalle on ominaista eri värit (ruskea, vaaleanpunainen, harmaa, valkeahko).

Nodulaarinen melanooma (NM)

Nodulaarinen melanooma on toiseksi yleisin pahanlaatuisen melanooman tyyppi. Sen osuus kaikista melanoomista on 15-30 %. Sitä esiintyy 50-60 vuoden iässä. Se vaikuttaa pääasiassa miehiin. Sitä voi esiintyä pääasiassa vartalossa ja jaloissa.

Se kasvaa nopeasti kliinisesti muuttumattomalla iholla.

Se on vaihtelevan kokoinen, epäsäännöllisesti pigmentoitunut puolipallon muotoinen kyhmy tai papula. Sen pinta on sileä, se ei kuoriudu, eroosio on nopeaa ja vuotaa verta minimaalisesta traumasta. Väri voi olla ruskea, musta tai vaaleanpunertava.

Metastasoituminen on nopeaa. Sitä muodostuu pääasiassa alueellisiin kyhmyihin, keuhkoihin, aivoihin, maksaan, luuhun ja ihoon. Ennuste ei ole suotuisa.

Akraalinen linssimelanooma (ALM)

Akraalinen linssimelanooma on noin 2-8 % melanoomatapauksista. Sitä esiintyy kämmenissä, jalkapohjissa, kynsien alusissa ja limakalvoilla.

Varhaisvaiheessa se esiintyy litteänä, pilkullisena, epäsäännöllisesti pigmentoituneena leesiona. Vaurio voi olla hyperkeratoosin peitossa, jolloin se peittyy.

Kynsien alla se muistuttaa verenvuotomuutoksia. Jaloissa sitä voidaan sekoittaa melanosyyttiseen nevukseen, leesioon, rakkulaan tai syylään. Akralliset paikalliset melanoomat unohdetaan usein. Valitettavasti ne diagnosoidaan usein myöhään.

Pahanlaatuinen melanooma subungualis Subungualinen pahanlaatuinen melanooma vaikuttaa kynnenalusiin. Se diagnosoidaan usein myöhään. Useimmissa tapauksissa se hoidetaan onykomykoosina. Joissakin tapauksissa se diagnosoidaan virheellisesti subungualiseksi verenvuodoksi onnettomuuden jälkeen (pienet kengät, kompastuminen).

Mitä muita pahanlaatuisen melanooman muunnoksia on?

Amelanoottinen pahanlaatuinen melanooma (AMM)

Sen diagnosointi on hyvin vaikeaa. Tämä melanoomatyyppi on aggressiivisempi kuin pigmenttikasvaimet. Ennuste on huono.

Desmoplastinen pahanlaatuinen melanooma Se on hyvin harvinainen ja vaikea diagnosoida. Pigmentti puuttuu usein.

Pahanlaatuinen melanooma raskauden aikana Raskauden aikana hormonituotanto lisääntyy. Hormonit stimuloivat melanosyyttejä tuottamaan pigmenttiä. Pigmenttimuutokset tummuvat. Joskus jo olemassa olevat pahanlaatuiset leesiot korostuvat.

Raskaus ei vaikuta melanoomadiagnoosin saaneiden potilaiden eloonjäämiseen tai taudin kulkuun. Potilaiden ei tarvitse olla huolissaan imusolmukemetastaasien lisääntyneestä riskistä.

Miltä pahanlaatuinen melanooma näyttää?

Pahanlaatuiselle melanoomalle on ominaista:

• Koko - Kasvain on yleensä yli 6 mm:n kokoinen, leviää ja peittää yhä suuremman alueen.
• Muoto - Säännöllinen marginaali kaartuu ja siihen kehittyy ulokkeita tai syvennyksiä.
• Väri - Tummumisesta mustumiseen on tavallisinta.
• Pinta - Kasvaimen pinnalle muodostuu hilseilyä, eroosiota ja kuorta.

Kun melanooma diagnosoidaan varhaisessa vaiheessa, taudin ennuste on yleensä suotuisa.

Pahanlaatuista melanoomaa diagnosoitaessa on ensin keskityttävä sairaushistoriaan, jossa keskitytään mm:

• melanooman esiintyminen
• rusketusmenetelmä
• tiedot toistuvasta auringolle altistumisesta
• auringonotto solariumissa
• kyseisellä alueella tehty invasiivinen toimenpide

Seuraavassa vaiheessa on tärkeää arvioida leesion muoto ja koko. Tämän jälkeen suoritetaan imusolmukkeiden tunnustelututkimus. Lääkäri tarkastaa ihon kapillaarit, kämmenet, jalkapohjat, kynnet ja limakalvot.

Visuaaliseen erotusdiagnostiikkaan käytetään useimmiten ABCDE-algoritmia:

A (epäsymmetria) - vaurion epäsymmetria.

B (reunan epäsäännöllisyys) - reunan epäsäännöllisyys.

C (värivaihtelu) - epätasainen väritys.

D (halkaisija) - yli 6 mm:n koko

E (evoluutio) - vaurion kehittyminen, kohoaminen.

ABCDE-algoritmissa on useita puutteita. Joissakin tilanteissa, kuten pienissä leesioissa, se on riittämätön.

Diagnoosin parantamiseksi suositellaan edelleen "ruma ankanpoikanen" -sääntöä. Jokaisella yksilöllä on samantyyppinen luomi. Ne ovat kliinisesti ja histologisesti samanlaisia.

Naevus on rajattu ihomuodostuma, joka on yleensä seurausta alkion kehityshäiriöstä.

Taudin tarkan vaiheen varmistaminen edellyttää, että tiedämme taudin koko laajuuden. Tästä syystä käytäntöön on otettu käyttöön sentinelinsolmututkimus.

Vartijaimusolmukkeiden poistoa käytetään kliinisesti havaitsemattomien etäpesäkkeiden varhaiseen havaitsemiseen. Se on diagnostinen toimenpide. Sen tavoitteena on saada solmukemetastaasit kiinni kliinisesti havaitsemattomassa vaiheessa.

Sentinel-solmun statusta pidetään tärkeänä ennustetekijänä, ja se on ratkaiseva tekijä adjuvanttisen systeemisen hoidon osoittamisessa.

Mikä on vartijasolmuke?

Vartijasolmuke on ensimmäinen paikka, johon primaarikasvaimen syöpäsolut pääsevät imusuoniston kautta.

Mikä on lasten melanooman diagnoosi?

Lasten melanooma on yleensä amelanoottinen, säännöllinen, yksivärinen ja alle 6 mm:n kokoinen. Käytetään muunnettua ABCD-algoritmia.

A (amelanoottinen)

B (verenvuoto, kuoppa)

C (värin tasaisuus)

D (de novo-kehitys, halkaisija mikä tahansa) - vastamuodostunut, koosta riippumatta.

Dermatoskopia

Käytännössä käytetään yleisimmin käsikäyttöistä dermatoskooppia. Tässä tutkimusmenetelmässä vaurio suurennetaan kymmenkertaiseksi.

Suurennoksen ansiosta lääkäri voi paremmin määrittää pigmentin järjestelyn melanosyyttisissä muodostumissa, kapillaarien käyttäytymisen ja havaita tulehdusilmiöiden esiintymisen. Dermatoskooppisen tutkimuksen päätavoitteena on erottaa:

• melanosyyttiset vauriot muista kuin melanosyyttisistä vaurioista.
• hyvänlaatuiset vauriot pahanlaatuisista vaurioista.

Nykyisin käytetään digitaalisen dermatoskopian menetelmää. Tämä tutkimus mahdollistaa dermatoskooppisen kuvan säilyttämisen, sen tarkastelun ja ajan myötä tapahtuvien muutosten vertailun. Pigmentti arvioidaan matemaattisella analyysillä.

Koko kehon skannaaminen

Yksi uusimmista diagnostisista menetelmistä on kokovartaloskannaus. Se on ei-invasiivinen menetelmä, jota käytetään pääasiassa potilailla, joilla on suuri riski sairastua pahanlaatuiseen melanoomaan.

Kiinnostus tätä tutkimusta kohtaan kasvaa myös muiden kuin riskipotilaiden keskuudessa.

Mikä on tämän menetelmän tavoite?

Tutkimuksen päätavoitteena on havaita uusia tai selvästi makroskooppisesti muuttuneita melanosyytti-ilmiöitä ihossa. Tämä tutkimusmenetelmä on mielekäs vain toistuvissa potilastutkimuksissa, koska sillä seurataan muutoksia ajan kuluessa.

Melanooman histologinen diagnoosi

Melanoomaepäilyn tulisi olla osoitus kirurgisesta poistosta ja histologisesta diagnoosista. Histologinen tutkimus on avain diagnoosiin.

Poistetun kasvaimen histopatologisen tutkimuksen tuloksen on sisällettävä leesion makroskooppinen kuvaus, johon kuuluu mm:

• pituus
• leveys
• paksuus
• verenvuodon esiintyminen
• kuoret
• symmetria
• väritys
• paikannus

Histologinen kuva vaihtelee melanooman eri tyyppien mukaan. Yleisesti ottaen leesion pahanlaatuisuudelle on yhteisiä piirteitä.

Tällaisia piirteitä ovat muun muassa leesion ääriviivojen ja sijoittelun epäsymmetrisyys, epäselvät reunat tai erikokoisten kasvainsolujen epäsäännölliset pesäkkeet.

Melanooman histologisen tutkimuksen perusvaatimuksiin kuuluvat:

• kasvaimen paksuus millimetreinä (Breslowin arvo).
• mitoosien määrä 1 mm2 kohti alle 1 mm:n paksuisten kasvainten osalta.
• haavaumien esiintymisen tai puuttumisen arviointi.
• arvio siitä, onko kasvaimessa regressiota vai ei.
• turvamarginaalin leveys

Taudin kulku ja ennuste riippuvat primaarikasvaimen kehittymisestä.

Melanooman vaikeusasteen selvittämiseksi käytettäviä histopatologisia perusparametreja ovat mm. seuraavat:

• kasvaimen paksuus - kutsutaan myös Breslowin arvoksi.
• invasiivisuuden syvyys - arvioi, kuinka syvälle kasvain on tunkeutunut
• pinnallinen haavauma - syntyy spontaanisti.
• mitoosi-indeksi - mitoosien määrä 1 mm2 kohti.
• vartijasolmun status - metastaasit tässä solmussa huonontavat merkittävästi taudin ennustetta.

Käytännössä erotetaan kaksi kasvaimen kasvun vaihetta:

1. Horisontaalinen-radiaalinen kasvuvaihe - Epätyypilliset melanosyytit tunkeutuvat epidermiksen ylempiin kerroksiin ja epidermiksen alueille, jotka ovat kaukana primaarisen melanosyyttiproliferaation kohdasta. Muodostuu klooneja, joilla on erilainen kasvunopeus ja erilainen melaniinin tuotanto.
2. Vertikaalinen kasvuvaihe - Yhden kloonin solut tunkeutuvat mosaiikkiin ja jatkavat lisääntymistään. Vertikaaliseen kasvuun liittyy biologisesti epäedullisia kasvaimen ominaisuuksia.

Clark et al. esittivät invasiivisuusasteeseen perustuvan prognostis-histologisen luokittelun:

• Vaihe I - kasvainsoluja on vain epidermiksessä tyvikalvon yläpuolella.
• Vaihe II - Kasvainsolut tunkeutuvat tyvikalvon läpi stratum papillareen.
• Vaihe III - Kasvainsolut ulottuvat stratum papillaren ja stratum reticulare -kerroksen väliselle rajalle.
• Vaihe IV - Kasvainsolut tunkeutuvat kollageenisäikeiden väliin.
• Invaasion V-vaihe - Kasvainsolut tunkeutuvat ihon rasvakudoksen alapuolelle.

Dermis koostuu seuraavista osista:

• Stratum reticulare - löyhä kiinnittyminen ihonalaiseen kudokseen, tiheä kollageeninen sidekudos.
• Stratum papillare - selvä, aaltoileva rajaus epidermikseen, harva kollageeninen sidekudos.