Otoskleroosi: Mitä se on ja miksi sitä esiintyy? Mitkä ovat oireet? (Kuulohäiriöt)

Otoskleroosi on etenevä sairaus, joka vaikuttaa sisäkorvan luihin. Sairaus johtaa asteittaiseen kuulon heikkenemiseen, joissakin tapauksissa molempiin korviin.

Otoskleroosi vaikuttaa tavallisimmin sisäkorvaan, joka on viimeinen kolmesta keskikorvassa sijaitsevasta pienestä luusta.

Tällä hetkellä kuulon heikkenemiseen on useita hoitovaihtoehtoja. Suositeltavin on korvakkeen kirurginen korvaaminen tai kuulokojeen istuttaminen.

Termi otoskleroosi tulee sanoista "oto", joka tarkoittaa korvaa, ja "skleroosi", joka tarkoittaa kudosten kovettumista.

Otoskleroosi on sairaus, joka johtuu epänormaalista luun uudelleenmuodostumisesta välikorvassa.

Kaikki luun uudelleenmuodostus tapahtuu luonnollisesti elämän aikana. Tämä uudelleenmuodostus on dynaaminen prosessi, jossa luukudos rakentuu uudelleen korvaamalla vanhaa kudosta uudella muodostuneella luulla. Otoskleroosissa tämä prosessi on patologisesti muuttunut. Sen varsinainen toiminta, eli äänen siirtyminen välikorvasta sisäkorvaan, on heikentynyt.

Otoskleroosi on yleisintä valkoihoisilla, niin sanotussa valkoihoisessa väestössä. Se on hieman harvinaisempaa aasialaisessa väestössä.

Se vaikuttaa naisiin jopa 2 kertaa useammin kuin miehiin.

Ensimmäiset merkit taudista ilmaantuvat toisella tai kolmannella elinvuosikymmenellä. Harvoin otoskleroosi voi vaikuttaa lapsiin ja nuoriin.

Kuulo on yksi viidestä aistista, joiden avulla ihminen havaitsee ääniaistimuksia. Kuuloelimet ovat korvalehti, ulkokorva, välikorva ja sisäkorva. Äänen oikea havaitseminen riippuu tapahtumasarjasta, jossa ilmassa olevat ääniaallot muunnetaan sähkökemiallisiksi signaaleiksi korvassa.

Kuulohermo välittää sitten nämä signaalit aivojen kuulokeskuksiin.

Ensimmäisessä vaiheessa ääniaallot saapuvat ulkokorvaan ja kulkevat kapean korvakäytävän läpi. Korvakäytävän päässä on ohut, valkoinen, läpikuultava kalvo - tärykalvo.

Saapuvat ääniaallot värähtelevät tärykalvoa. Nämä värähtelyt välittyvät tärykalvolta kolmeen keskikorvan pieneen luuhun, joita kutsutaan vasaraksi, alastuloksi ja kannattimeksi.

Nämä pienet luut toimivat vahvistimina. Ne vahvistavat äänen värähtelyjä ja "lähettävät" ne sisäkorvaan. Sisäkorva on sisäkorvassa sijaitseva spiraalin muotoinen elin, joka on täynnä nestettä.

Saapuvat äänivärähtelyt siirtyvät vasarasta alasin ja sitten sisäkorvaan. Sisäkorvaa tukee niin sanottu sisäkorvan soikea ikkuna. Vahvistetut värähtelyt sekoittavat nestettä sisäkorvan sisällä. Syntyy aalto. Se saa pienet karvasolut liikkumaan ylös ja alas.

Näiden solujen liike synnyttää sähköisen signaalin, joka välittyy kuulohermon kautta aivoihin.

Tuloksena on aistimuksen tunnistaminen ääneksi.

Sisäkorvan alaosassa sijaitsevat karvasolut tunnistavat korkeat äänet, ja lähempänä keskiosaa sijaitsevat karvasolut tunnistavat matalammat äänet, kuten ison koiran haukkumisen.

Otoskleroosi aiheuttaa korvien välisten nivelten "kovettumisen" ja yhden luun juuttumisen.

80 prosentissa tapauksista otoskleroosi vaikuttaa luurivin viimeiseen osaan, kantaluuhun.

Koska se ei ole liikkuva, se ei enää kykene värähtelemään ja välittämään äänivärähtelyjä. Tällainen signaali heikkenee ja kuulo huononee vähitellen.

Uudelleenmuodostumista tapahtuu kaikissa luissa elämän aikana. Se on luonnollinen ilmiö, jolla on merkitystä esimerkiksi luunmurtumien paranemisessa.

Suurten luiden normaali luun uudelleenmuodostuminen on noin 10 % vuodessa. Pienissä korvaluissa luun uudelleenmuodostuminen on hyvin hidasta, vain 0,13 % vuodessa.

Otoskleroosia sairastavilla potilailla luun uudismuodostuminen on epänormaalisti lisääntynyt. Patologisesti nopea luun uudismuodostuminen johtaa nopeasti muodostuvan ja tarpeettoman luukudoksen kertymiseen.

Otoskleroosin epänormaali luun uudelleenmuodostus tapahtuu kolmessa vaiheessa:

1. Otospongiosivaihe - osteoklastien (solut, jotka nielevät vanhaa luuta) aktiivisuus lisääntyy ja uusia verisuonia muodostuu, mikä johtaa luun resorptioon ja spongiosin muodostumiseen.
2. Siirtymävaihe - osteoblastit siirtyvät uusiin spongioseihin.
3. Otoskleroottinen vaihe - skleroottisten kerrostumien muodostuminen, jotka painavat verisuonia ja heikentävät mikroverenkiertoa.

Lisääntyneen luun uudelleenmuodostuksen syytä ei vielä tiedetä. Jotkut tutkijat uskovat, että se saattaa liittyä immuunijärjestelmään ja sytokiineiksi kutsuttuihin tulehduksen välittäjäaineisiin. Näiden aineiden asianmukainen tasapaino on olennaisen tärkeää luun terveen uudelleenmuodostuksen kannalta.

Joidenkin tutkimusten mukaan otoskleroosi on perinnöllinen sairaus. Jopa 60 prosentilla otoskleroosipotilaista on suvussaan esiintyvä tauti. Lopuilla 40 prosentilla otoskleroosi on esiintynyt satunnaisesti.

Hormonivaihtelut voivat olla toinen riskitekijä. Esimerkkeinä mainittakoon murrosikä, raskaus ja vaihdevuodet, jotka liittyvät myös nopeaan kuulon heikkenemiseen potilailla, joilla on aiemmin diagnosoitu otoskleroosi. Tutkijat ovat jopa tunnistaneet estrogeenireseptoreita otoskleroottisissa soluissa, mikä tukee teoriaa, jonka mukaan naispuoliset sukupuolihormonit vaikuttavat taudin etenemiseen.

Poikkeava lisäkilpirauhasen toiminta, johon liittyy epänormaali kalsium- ja fosfaattitaso, voi myös olla mahdollinen syy otoskleroosiin. Otoskleroosi vaikuttaa kuitenkin vain ohimoluun, jonka osa stapes on.

Otoskleroosi on yleisempi henkilöillä, jotka ovat sairastaneet lapsuudessa tuhkarokkoa. Tarkkaa syytä siihen, miksi tuhkarokko vaikuttaa otoskleroosin puhkeamiseen tai etenemiseen, ei vielä tiedetä.

Otoskleroosin yleisin ja tärkein oire on kuulon heikkeneminen.

Se alkaa yleensä toisesta korvasta ja etenee toiseen korvaan taudin edetessä. Jopa 80 prosentilla otoskleroosin edistyneemmissä vaiheissa olevista potilaista on molemminpuolinen kuulonalenema.

Ensimmäisiä oireita ovat kyvyttömyys tunnistaa matalia ääniä tai kuiskausta. Potilaiden on vaikea kuulla miesääniä tai sanojen vokaaleja. Toisen korvan kuulon heikkeneminen on havaittavissa esimerkiksi puheluita soitettaessa.

Potilaat alkavat laittaa puhelinta toiseen korvaan, jonka he kuulevat paremmin.

Muita oireita ovat epämiellyttävä huimaus, tasapainohäiriöt tai tinnitus. Tinnitus on jatkuvaa vihellystä, koputusta, soimista, surinaa tai sihinää korvissa. Jopa puolet otoskleroosipotilaista kärsii tästä oireesta.

Lue myös:Mitkä ovat yleisimmät tinnituksen syyt? Löydät ne kaikki täältä yhdestä paikastaVoiko tinnitukseen auttaa yrtit vai vain ammattilaishoito?

Vertigo eli huimaus ja pyörrytys esiintyy puoliympäryskäytävien sairauden yhteydessä. Puoliympäryskäytävät sijaitsevat lähellä sisäkorvaa ja muodostavat yhdessä sen kanssa kuuloaistia tasapainottavan elimen. Puoliympäryskäytävät ovat vastuussa kehon tasapainosta.

Yhteenveto taudin mahdollisista ilmenemismuodoista:

• Asteittainen kuulon heikkeneminen, ensin toisessa korvassa ja 80 prosentissa tapauksista lopulta molemmissa korvissa.
  • aluksi matalat äänet ja kuiskaukset
  • kuulon heikkeneminen - kuulon heikkeneminen löytyy myös termillä hypoakusis
• huimaus, huimaus
• vaikeus ylläpitää tasapainoa
• huminaa, vihellystä korvissa - tinnitus.

Otoskleroosi on yksi kuulon sairauksista. Siksi sen diagnoosin tekee korva-, nenä- ja kurkkutautien (ENT) erikoislääkäri. Hänellä on käytettävissään välineet ja laitteet, joilla voidaan diagnosoida kuuloelimen kaikkien osien vauriot.

Otoskooppinen tutkimus

Ensimmäinen vaihe on tavanomainen otoskooppitutkimus. Lääkäri tutkii ulkokorvan alueen otoskoopilla - laitteella, jossa on ohut suppilo ja valo. Koska otoskleroosi tapahtuu korvan syvissä rakenteissa, otoskooppitutkimus on yleensä normaali.

Poikkeuksena on punoituksen esiintyminen tärykalvon varrella, jota kutsutaan Schwartzin merkiksi. Tätä merkkiä ei välttämättä esiinny kaikilla potilailla, joilla on otoskleroosi, eikä se siksi ole tärkeä diagnostinen edellytys.

Audiometria

Audiometriaa käytetään perinteisesti kuulohäiriöiden, joihin otoskleroosi kuuluu, diagnosointiin.

Audiometrisen tutkimuksen tuloksena saadaan audiogrammi. Audiogrammi on käyrä, josta käy ilmi äänen voimakkuus (äänekkyys) ja äänien taajuus, joka tarvitaan, jotta potilas kuulee ne. Se tutkitaan hiljaisessa huoneessa kuulokkeet päässä. Kumpikin korva tutkitaan erikseen, koska häiriö voi esiintyä vain toisessa korvassa.

Audiogrammilla voidaan erottaa ilmanjohtumishäiriö havaintokuulon heikkenemisestä.

Jos luujohtuminen on kunnossa ja häiriö on ilmajohtumisessa, kyseessä on johtumishäiriö. Tämä tarkoittaa, että ääni ei välity välikorvasta sisäkorvaan. Ongelma on siis välikorvassa ja sisäkorva on ehjä.

Jos potilas kuulee yhtä huonosti luu- ja ilmakanavien kautta, kyseessä on havaintohäiriö. Tämä tarkoittaa, että häiriö on sisäkorvassa.

Otoskleroosi ilmenee tyypillisesti matalien taajuuksien transduktiivisena kuulon heikkenemisenä. Audiogrammissa luun johtumisvika näkyy taajuusalueilla noin 2 000 Hz:n tienoilla. Tätä diagnostista piirrettä kutsutaan Carhartin loveksi.

Audiogrammin käyrää voidaan käyttää kuulonaleneman asteen määrittämiseen.

Maailman terveysjärjestö (WHO) on kehittänyt kansainvälisen kuulovamman luokituksen:

1. lievä kuulonalenema - 26-40 dB
2. keskivaikea kuulonalenema - 41-55 dB
3. keskivaikea kuulonalenema - 56-70 dB
4. vaikea kuulonalenema - 71-90 dB
5. vaikea kuulonalenema - yli 91 dB

Otoskleroosin etenemistä voidaan seurata myös audiogrammin avulla. Sairauden eteneminen on suoraan verrannollinen kuulon heikkenemisen asteeseen ja kuullun äänen taajuuden muutokseen. Aluksi matalien äänien havaitseminen heikkenee. Vaiheissa, joissa johtokyky heikkenee luiden välisten nivelten kovettumisen vuoksi, heikkeneminen ilmenee kaikkien ja korkeiden taajuuksien havaitsemisessa.

Ajan myötä 10 prosentille otoskleroottisista potilaista kehittyy myös sisäkorvan vaurioita (sisäkorvan eli sisäkorvan vaurio). Sisäkorvan laajalle vaurioitumiselle on ominaista sekakuulo kaikilla taajuuksilla audiogrammissa.

Tympanometria

Tympanometriassa tutkitaan välikorvan tilaa ja erityisesti akustisen energian siirtymistä. Siinä keskitytään tärykalvon ja välikorvan luiden liikkuvuuteen. Mittaus toimii korvakäytävän ilmanpaineen muutosten periaatteella.

Patologinen tulos on tympanogrammin käyrän litistyminen. Tämä tapahtuu vasta otoskleroosin pitkälle edenneissä vaiheissa. Siksi tympanogrammit ovat usein normaaleja potilailla, joilla on varhainen otoskleroosi.

Kuvantamistutkimus

Hyödyllinen tutkimus on korkearesoluutioinen tietokonetomografia, jolla on korkea diagnostinen herkkyys ja spesifisyys. Tämä tutkimus voi paljastaa poikkeavuudet potilaan anatomiassa ja myös taudin vaikeusasteen.

Otoskleroosin CT-löydöksiin kuuluu erilaisia anatomisia poikkeavuuksia, jotka liittyvät okasolujen paksuuteen sekä välikorvan ja tärykalvon rakenteiden kokoon.

Korkearesoluutioinen TT voi paljastaa myös sisäkorvan eli sisäkorvan häiriön. Sisäkorvan affektio näkyy demineralisoituneena alueena sisäkorvan ympärillä - kaksoisrenkaan merkkinä.

Korkearesoluutio-CT:tä käytetään myös otoskleroosin kirurgisen hoidon suunnittelussa.

Kuulon heikkeneminen alkaa äkillisesti ja pahenee vähitellen.

Monet otoskleroosia sairastavat potilaat eivät välttämättä edes huomaa sitä alkuvaiheessa. Myöhemmin he tuntevat, etteivät kuule enää matalia ääniä tai kuiskauksia.

Sairauden edetessä kuulo heikkenee myös korkeataajuisten äänien havaitsemisessa.

Otoskleroosin toissijainen vaurio on sisäkorvan rakenteiden eli sisäkorvan (cochlea) vaurioituminen. Tästä johtuvaa sisäkorvan kuulovauriota kutsutaan sekakuulovaurioksi, koska siinä esiintyy sekä sensorineuraalista (havaintokyvyn) että konduktiivista kuulon heikkenemistä. Siihen sairastuu yksi kymmenestä potilaasta.

Taudin ennuste on epäsuotuisa.

Valitettavasti ei tiedetä hoitoa, jolla taudin etenemistä voitaisiin hidastaa tai pysäyttää. Jotkut potilaat kärsivät etenevästä kuulon heikkenemisestä, joka ulottuu myös toiseen korvaan.

Otoskleroosi ei parane edes kirurgisella hoidolla. 90 prosentissa tapauksista kuulo paranee, ja puolella potilaista tinnitus häviää.