Mikä on skleroderma, mitä muotoja se saa? Systeeminen/lokalisoitunut + oireet.

Skleroderma on krooninen systeeminen ja autoimmuunisairaus, jolle on ominaista etenevä luonne.

Se jaetaan kahteen perusmuotoon. Lievempää kutsutaan paikalliseksi. Vaikeampi on systeeminen, jolle on ominaista monisysteeminen osallistuminen.

Aikaisemmin paikallista muotoa pidettiin ei-vaikeana, eikä siihen liittynyt mahdollisia komplikaatioita. Viimeaikaiset tutkimustulokset ovat kuitenkin kumonneet tämän teorian.

Komplikaatioita voi siis esiintyä molemmissa sklerodermian muodoissa.

Skleroderma, koska invaliditeetti ilmenee ihomuutoksina.

Skleroderma = ihon kovettuminen, kreikan kielen sanoista skleros (kova), derma (iho).
Varo kuitenkin, tauti ei vaikuta vain ihoon.

Sitä kutsutaan myös nimellä paikallinen, koska se vaikuttaa yleensä ihoon, ihonalaiskudokseen tai läheisiin ihonalaisiin rakenteisiin, kuten lihaksiin tai luihin.

Vaikeampi muoto on systeeminen muoto, jolle on ominaista, että ihomuutosten lisäksi useat kehon osat vaurioituvat. Sen yleinen kulku riippuu liitännäiskomplikaatioista, jotka johtuvat kyseisen elimen tai kehon järjestelmän osallistumisesta.

Vaikka sen syytä ei tunneta, on olemassa hoito, jolla voidaan jossain määrin vaikuttaa taudin oireisiin ja kielteisiin vaikutuksiin elämänlaatuun.

Taudin varhainen toteaminen, sen luokittelu tautimuodon mukaan ja varhainen hoito ovat tärkeitä. Yleistyneen muodon vaikeampi kulku merkitsee mahdollista hengenvaaraa.

Mielenkiintoisia faktoja sklerodermaan liittyen:
Se sairastaa naisia 8 kertaa useammin kuin miehiä.
Se esiintyy yleensä 25-55-vuotiaiden välillä.
Se sairastaa kuitenkin myös lapsia.
Maailmanlaajuisesti noin 2,5 miljoonalla ihmisellä kerrotaan olevan sairaus.

Jos haluat tietää lisää sklerodermasta, pysy kuulolla ja lue eteenpäin.

Skleroderma ei ole vain ihosairaus.

Tämä sairaus luokitellaan systeemiseksi ja autoimmuunisairaudeksi. Ensisijaisesti sen kerrotaan vaikuttavan sidekudokseen, mikä liittyy lisäksi heikentyneeseen mikroverenkiertoon (huono verenkierto pienimpien verisuonten tasolla).

Kollageeni kerrostuu patologisesti esimerkiksi ihoon, ihonalaiskudokseen ja joissakin tapauksissa elimiin. Fibroottisiin muutoksiin ja arpeutumiseen liittyy myöhemmin toiminnan heikkenemistä.

Tauti on systeeminen ja etenevä, eikä se vaikuta ainoastaan ihoon, vaan siihen voi liittyä myös eri sisäelinten sairauksia.

Esimerkkejä ovat ruoansulatuskanava, suolisto (gastrointestinaalinen kanava), mutta myös keuhkot, sydän, munuaiset ja silmät.

Etenevä tauti tarkoittaa, että se kehittyy ja pahenee ajan myötä, minkä vuoksi varhainen toteaminen ja hoito ovat tärkeitä.

Skleroderma jaetaan kahteen perusmuotoon, jotka ovat paikallinen ja systeeminen skleroderma. Nämä jaetaan edelleen tiettyihin alatyyppeihin. Lapsilla tautia kutsutaan nuoruusiän sklerodermaksi.

Skleroderman jako taulukossa

Sklerodermian syytä ei tiedetä. Se on autoimmuunireumasairaudeksi luokiteltu sairaus. Kyseessä on autoimmuniteetti eli elimistön patologisesti muuttunut immuniteetti omia solujaan vastaan.

Plus.

Monitekijäisen vaikutuksen uskotaan laukaisevan tämän autoimmuunivasteen, nimittäin:

• geneettinen alttius
  • Suoraa periytymistä suvussa ei ole vahvistettu.
• HLA-järjestelmän antigeenit
• endoteelin toimintahäiriö
• tietty etnisyys
• naissukupuoli
• hormonaaliset muutokset
• stressi ja emotionaalinen kuormitus
• ulkoisen ympäristön vaikutus
  • altistuminen tietyille kemikaaleille tai lääkkeille (orgaaniset liuottimet, vinyylikloridi, bleomysiini).
  • virus- tai bakteeri-infektio, Borrelia burgdorferi -taudin aiheuttamat taudinpurkaukset.
  • työkuormitus, tiheä tärinä jne.

Ei tiedetä, miksi se syntyy.
Kyseessä on kuitenkin krooninen tulehdusreaktio, joka vaikuttaa ihoon ja ihonalaiskudokseen. Myös tuki- ja liikuntaelimistö ja sisäelimet (kuten ruoansulatuselimet, keuhkot, sydän, verisuonet, munuaiset ja silmät) kärsivät.

Lyhyesti sanottuna...

Autoimmuuniprosessit aiheuttavat kollageenin ylituotantoa + heikentynyttä mikroverenkiertoa (verenkierto pienimpien verisuonten tasolla). Kollageeni kerrostuu tämän jälkeen ihoon, ihonalaiskudokseen ja mahdollisesti elimiin. Lisääntynyttä tuotantoa seuraa myös fibroottisuutta ja muiden aineiden kerrostumista.

Seurauksena on muutoksia ihossa, ihonalaisissa viereisissä rakenteissa ja heikentynyt toiminta asianomaisissa elimissä.

Noin 15-20 prosentissa tapauksista esiintyy jokin muu autoimmuunisairaus.

+

Tauti ei tartu ihmisestä toiseen (infektiivinen, tarttuva). Vaikka väitetään, että jotkut virus- tai bakteeri-infektiot voivat laukaista sen.

Skleroderman oireet riippuvat sen muodosta. Kuten taulukosta käy ilmi, sitä on useita eri vaihtoehtoja.

Termi skleroderma kuvaa ihon paksuuntumista ja kovettumista.

Se on kuitenkin systeeminen sairaus, joka vaurioittaa myös sisäelimiä.

Tyypillisesti siihen liittyy ihon ja ihonalaisen kudoksen vaurioita, jotka voivat ulottua syvemmälle lihaksiin tai luuhun.
Tämä ei kuitenkaan pidä paikkaansa 100 prosentissa tapauksista.
Siksi on tärkeää tunnistaa muut liitännäisoireet ja määrittää taudin tarkka muoto.

Alussa on mahdollista, että se ilmenee yleisinä vaikeuksina, kuten heikkoutena, väsymyksenä, ruokahaluttomuutena, johon liittyy laihtuminen, mutta myös nivelkipuina.

Esimerkkinä tästä on varhain ilmenevä sormien ja varpaiden haalistuminen kylmässä ympäristössä. Tätä ilmenemismuotoa kutsutaan Raynaud'n oireyhtymäksi.

Skleroderman ilmenemismuodot ovat hyvin moninaisia ja yksilöllisiä.

Lapsuudessa komplikaationa on lineaarisen muodon esiintyminen raajoissa. Silloin tauti vaikuttaa ihon lisäksi myös lihaksiin ja luihin. Tämän seurauksena yhden raajan luiden kasvu hidastuu.

Ihomuutos näyttää...

Paikallinen skleroderma näkyy ihon kovettumisena, aluksi depigmentoituneena vaaleana ihona, jota reunustaa punaisesta violettiin vaihteleva reunus.

+ Mustelman kaltainen värimuutos ja uudelleen värjäytyminen valkeaksi kerrostumaksi.

Samankaltainen, mutta juovamainen lineaarinen muoto esiintyy. Ihon raitoja esiintyy raajoissa tai vartalossa, mutta myös kaulalla ja päässä. Syvälle ulottuva ihonalaisen kudoksen, lihaksen tai luun osallistuminen on mahdollista.

Systeeminen muoto on vakavampi.

Systeemiselle sklerodermalle on ominaista, että se koskee myös muita ihmiskehon alueita, elimiä.

Siihen voi liittyä ruokatorven vaurioita. Silloin siihen liittyy nielemisvaikeuksia, närästystä (pyroosi), mahdollisesti leviämistä suolistoon ja siihen liittyviä vaikeuksia ja muutoksia ruoansulatuksessa, laihtumista.

Keuhkokomplikaatiot, tarkemmin sanottuna keuhkokudoksen kuitumaiset muutokset, ovat vakavia. Hengenahdistusta esiintyy tällä hetkellä, ja pitkälle edenneessä keuhkovauriossa voi ilmetä kuolema.

Ihomuutoksia tapahtuu kolmessa vaiheessa:

1. tulehdusvaihe, jossa esiintyy turvotusta, ensimmäisenä ihovuoto, jossa esiintyy turvotusta.
2. skleroottinen vaihe, kun turvotus laantuu ja iho ja ihonalainen kudos muuttuvat jäykemmiksi.
3. atrofinen vaihe - iho jäykistyy, menettää kimmoisuuttaan, kasvojen ilme heikkenee, kädessä kyvyttömyys taipua nivelistä (kynsikäs).

Joitakin sklerodermian oireita:

• ihomuutokset, pyöreät tai kaistaleiset
  • värimuutokset, depigmentaatio, kalpeus ja mahdollinen vuorotteleva hyperpigmentaatio.
  • turvotus
  • kiiltävä ja kireä iho
  • karvoituksen menetys
  • ihon kiinnittyminen syvempiin kerroksiin
  • kovettuminen
  • ihon kalkkeutuminen - kalsiumin kerrostuminen.
  • laajentuneet verisuonet - telangiektasia.
  • Raynaud'n ilmiö - nenässä tai leuassa, yläraajoissa (käsissä) ja alaraajoissa (jaloissa), aina akraalisten osien nekroosiin ja gangreeniin asti, jolloin amputaatio on tarpeen.
  • ihovauriot, haavaumat, ajan myötä sormissa tai alueilla, joita käytetään usein, kuten kantapäissä ja nilkoissa.
  • kasvojen ilmeen menetys, naamioidut kasvot - ammia
  • suun aukon pieneneminen - mikrostomia.
  • kapeat huulet
  • suuta ympäröivän ihon rypistyminen
  • kynnelle kykenevä käsi
• heikkous ja väsymys
• lihasheikkous, surkastuminen, lihaskipu
• nivelkipu, myös aamujäykkyys
• nivelten muodonmuutos ja jäykistyminen, jänteiden vaurioituminen.
• osteoporoosi
• silmän iiriksen tulehdus - uveiitti.
• ruokatorven toimintahäiriö ja siihen liittyvät nielemisvaikeudet, pyroosi.
• suolistohäiriöt - vatsakipu ja kouristukset, laihtuminen, ruoansulatusongelmat, imeytymishäiriöt suolistossa, turvotus ja ruokahaluttomuus, ummetus tai ripuli, suolitukos - ileus.
• keuhkovauriot - keuhkofibroosi, joka on hengenvaarallinen, mutta myös keuhkojen kapasiteetin väheneminen ja siihen liittyvä hengenahdistus tai keuhkoverenpainetauti.
• Sydänongelmat - rytmihäiriöt, sydänpussitulehdus, sydänlihastulehdus tai sydäntulehdus, sydämen vajaatoiminta.
• verisuonten vaurioituminen ja eri elinten ja sydämen heikentynyt verenkierto.
• heikentynyt munuaisten toiminta, jolloin voi syntyä vakava hypertensiivinen kriisi - pahanlaatuinen korkea verenpaine, aivohalvauksen tai sydänkohtauksen riski.
• neurologiset häiriöt - neuropatia, karpaalitunneli-oireyhtymä ja muut sairaudet.
• seksuaalinen toiminta - mahdollinen erektiohäiriö miehillä.
• psykologiset muutokset, masennus, ahdistuneisuus

Sairauden oireet ovat yksilöllisiä jokaisella ihmisellä, ja
voivat merkittävästi heikentää ja rajoittaa elämänlaatua.

Anamneesi ja kliininen kuva ovat tärkeitä diagnoosin kannalta. Henkilö kuvailee sairauteen liittyviä valituksiaan tai ongelmiaan. Tämän jälkeen tehdään ihotutkimus sekä yleinen lääkärintarkastus.

Sklerodermian muodon arviointi ja määrittäminen on välttämätöntä. Tällä on myös hoidollinen merkitys ja merkitystä komplikaatioiden ennakoinnissa.

Diagnoosissa käytetään myös ihobiopsiaa ja veren tai virtsan ottoa laboratoriotutkimusta varten. Tällöin arvioidaan erilaisten vasta-aineiden esiintyminen, CRP ja verenkuva.

Raynaud'n ilmiön tutkimista ja siihen liittyviä diagnostisia menetelmiä (kapillaarikuvantaminen) täydennetään. Muiden elinvaurioiden yhteydessä käytetään muita menetelmiä, kuten röntgenkuvausta, tietokonetomografiaa, EKG:tä, ECHO:ta, verenpainetta, bronkoskopiaa, GFS:ää jne.

Taudin kulku on yksilöllinen.

Paikallisen skleroderman ennuste on parempi, ja iho paranee spontaanisti ja paranee useiden vuosien kuluttua. Noin neljännes tapauksista on kuitenkin komplisoituneita.

Lapsilla riskinä on lähinnä kasvuvaihe. Se voi johtua raajojen epätasaisesta pituudesta.

Sillä ei ole elimellisiä komplikaatioita. Sairauden hoitoa ja seurantaa ei tietenkään voi aliarvioida.

Tämä lievempi muoto etenee harvoin yleistyneeksi muodoksi. Toisaalta juveniiliin systeemiseen sklerodermaan liittyy elinvaurioita. Se on hyvin harvinainen lapsuudessa.

Siten se on pitkäaikainen tai jopa useita vuosia kestävä vaikeus. Mahdollisesta spontaanista remissiosta huolimatta hoito on tärkeää keston lyhentämiseksi.

Systeeminen skleroderma voi olla myös akuutti, nopeasti etenevä taudinkulku, johon liittyy elinmuutoksia lyhyessä ajassa. Tällöin varhainen hoito on vielä tärkeämpää.

Raynaud'n oireyhtymä ilmaantuu usein varhain, jopa useita vuosia ennen elinvaurioiden puhkeamista.

Huonompi kulku on odotettavissa henkilöillä, joilla ensimmäinen ongelmien aalto alkaa 45 ikävuoden jälkeen, miehillä sekä munuais-, sydän- tai keuhkovaurioilla, varsinkin jos se ilmenee kolmen ensimmäisen vuoden aikana oireen puhkeamisesta.

Asianmukaisen hoidon tarve koskee myös tätä tapausta.

Varhainen toteaminen ja varhainen hoito = parempi ennuste ja elämänlaatu.