Mikä on Sjögrenin syndrooma (sicca)? Oireet, hoito, ruokavalio?

Sjögrenin oireyhtymä on krooninen autoimmuunireumaattinen sairaus, jossa ulkoiset eritysrauhaset, erityisesti kyynel- ja sylkirauhaset, kärsivät.

Tämä johtaa tyypillisiin oireisiin, joiden vuoksi tautia kutsutaan myös kuivaksi oireyhtymäksi.

Sjögrenin oireyhtymä = Sicca-oireyhtymä/kompleksi (sicca = kuivuus) ⇒ kuiva oireyhtymä.

Kyseessä on monisysteeminen sairaus, joka johtaa eksokriinisten rauhasten toimintahäiriöön. Siihen liittyy muita liitännäissairauksia, jotka ilmenevät eri puolilla ihmiskehoa.

Multisysteeminen tarkoittaa, että se vaikuttaa useisiin elinjärjestelmiin.
Eksokriiniset rauhaset ovat rauhasia, joilla on ulkoinen eritys.
Ulkoinen eritys = eritys erittyy epiteelin pinnalla olevan ulostuloaukon kautta, onttoon elimeen tai kehon pinnalle.

Koskee enimmäkseen naisia.

Tauti esiintyy usein samanaikaisesti muiden reumaattisten ja autoimmuunisairauksien kanssa.

Se jaetaan primaariseen ja sekundaariseen muotoon.

Taudille itselleen on ominaista vaihteleva kulku, joka on hyvin yksilöllinen. Oireyhtymää tutkittaessa syntyy uutta tietoa. Niiden mukaan se haarautuu useisiin alatyyppeihin, mikä auttaa hoidon kohdentamisessa.

Sairaus on pitkäaikainen (krooninen). Se luokitellaan reumasairaudeksi. Sen tarkkaa syytä ei tunneta, eikä sen täydellinen parantaminen siksi ole mahdollista.

Hoidolla pyritään estämään taudin eteneminen ja lievittämään vaivoja, jotka usein heikentävät elämänlaatua ja yhdistettynä johonkin muuhun oireyhtymään, jonka kulku on huonompi, invalidisoivat sairastuneen.

Taudin historiasta tiedämme, että se on nimetty ruotsalaisen lääkärin, silmälääkärin Henrik Samuel Conrad Sjögrenin mukaan.

Myös muut tiedemiehet ja lääkärit ovat tutkineet sitä ja jalostaneet tietoja sen ilmenemismuodoista. He ovat havainneet, että se vaikuttaa useisiin kehon alueisiin. Tämän jälkeen he ovat luokitelleet sen uudelleen systeemiseksi autoimmuunisairaudeksi.

Haluatko tietää lisää Sjögrenin oireyhtymästä?
Mitkä ovat Sjögrenin oireyhtymän ennustetut riskit?
Miten se ilmenee?
Entä mitä hoitomuotoja on saatavilla?
Lue lisää kanssamme.

Mitä tiedämme Sjögrenin oireyhtymästä...

Sjögrenin oireyhtymä on krooninen systeeminen autoimmuuninen tulehduksellinen sidekudossairaus, jolla on reumaattinen perusta ja joka vaikuttaa hormonaalisiin rauhasiin.

Autoimmuuni = immuniteetti hyökkää patologisesti elimistön omia soluja vastaan.

Rauhasiin vaikuttaa krooninen tulehdusprosessi, jonka seurauksena esimerkiksi kyynelten, syljen ja muiden eritteiden toiminta ja eritys vähenevät riippuen rauhasen vauriosta. Vaurio voi yltää jopa täydelliseen toimintahäiriöön.

Siihen sairastuvat pääasiassa naiset, 9-13 kertaa useammin kuin miehet.
Siihen sairastuu 0,08-3 % naisväestöstä ja noin 1,2 % koko väestöstä.

On raportoitu, että ensimmäisten oireiden ilmaantuminen on yleensä voimakkaampaa vaihdevuosien jälkeisessä iässä olevilla naisilla. Tämän vuoksi myös hormonaalisia muutoksia pidetään altistavina.

Kyseessä on krooninen sairaus.
Puhkeamisikä on noin 20 vuotta.
Sitä kuvataan esiintyvän myös lapsuudessa.
Sen ikäjakauma on 15-65 vuotta.

Se vaikuttaa ensisijaisesti kyynel- ja sylkirauhasiin. Myöhemmin on kuvattu myös ruoansulatuskanavan rauhasten häiriöitä mahalaukun tai haiman tasolla.

+

Se vaikuttaa myös hengitysteiden erittäviin rauhasiin. Siksi se aiheuttaa usein nenäverenvuotoa (epistaxis) tai nenän ja nenänielun tulehduksia (rinofaryngiitti), jotka johtuvat kuivasta nenän limakalvosta.

Hengitysteiden limakalvojen eritteellä on puolustava ja puhdistava tehtävä. Sen puute, jonka tuotanto on vähentynyt, on ongelman = usein esiintyvän sairastavuuden perusta.

Kuiva iho ja vähentynyt hikoilu tai talintuotanto ovat myös esimerkkejä tästä ongelmasta. Naiset kärsivät myös kuivasta emättimestä.

Sillä on erilaisia ilmenemismuotoja, jotka esiintyvät eri yhdistelminä.

Sjögrenin oireyhtymä voi esiintyä itsenäisesti.
Silloin puhutaan primaarisesta Sjögrenin oireyhtymästä tai Sjögrenin taudista.
Ilmenemismuoto on yksinkertaisesti eksokriinisten rauhasten hypofunktio tai affunktio.

Hypofunktio = alentunut toiminta
Affektio = täydellinen toimintahäiriö.

Toinen muoto on sekundaarinen Sjögrenin oireyhtymä.

Sekundaarinen muoto esiintyy usein yhdessä muiden reumasairauksien kanssa, kuten esim:

• Nivelreuma
• systeeminen lupus erythematosus
• skleroderma
• Raynaud'n oireyhtymä
• mutta myös polymyosiitti, primaarinen sappikirroosi tai krooninen aktiivinen hepatiitti.

Sen on raportoitu olevan toiseksi yleisin autoimmuunisairaus.

Yleisesti tiedetään, että autoimmuunisairaudet esiintyvät usein yhdistelmänä systeemisinä sidekudossairauksina. Noin 10 prosentilla Sjögrenin oireyhtymää sairastavista on tiettävästi myös jokin muu systeeminen sidekudossairaus.

Sekamuotoinen sidekudossairaus - Sharpen oireyhtymä - sekamuotoinen sidekudossairaus - systeeminen lupus - systeeminen skleroderma - polymyosiitti.

Mikä aiheuttaa Sjögrenin syndrooman?
Emme tiedä.

Peruskomponentti on immuunijärjestelmän häiriö eli autoimmuniteetti. Kyseessä on tila, jossa puolustusjärjestelmä hyökkää elimistön omia soluja, tarkemmin sanottuna sidekudosta, vastaan. Myös monitekijäistä vaikutusta on ehdotettu.

Sjögrenin oireyhtymän riskitekijöitä ovat mm:

• geneettinen alttius
• HLA-antigeenien esiintyminen
• sukupuoli - nainen
• hormonaalinen vaikutus ja naishormonit
• ulkoiset tekijät
  • virussairaudet, kuten Epstein-Barr-viruksen, sytomegaloviruksen tai retroviruksen aiheuttama infektio.

Tulehdusprosessi hyökkää elimistön omia soluja vastaan, erityisesti sidekudossoluja, tarkemmin sanottuna eksokriinisiä rauhasia vastaan.

Tämän prosessin aikana rauhasten ja niiden kanavien rakenteessa tapahtuu useita patologisia muutoksia. Infiltraatio tulehduksellisella infiltraatilla, jonka komponentit ovat immuniteetin komponentteja, vasta-aineita.

Rauhaset ja niiden kanavat aluksi laajenevat, vähitellen surkastuvat, kapenevat. Myös muuntuminen ei-arvokkaaksi kudokseksi - sidekudokseksi, joka on afunktioinen (ei suorita tehtäväänsä), tapahtuu.

Vaarana on myös prosessin kääntyminen pahanlaatuiseksi kasvuksi.

Sjögrenin oireyhtymä esiintyy usein yhdessä muiden autoimmuunisairauksien kanssa. Niille on yhteistä, että ne ovat pitkäaikaisia ja eteneviä.

Etenevä kulku vastaa vaikeuksien pahenemisesta ajan myötä. Siksi tässä tautiryhmässä on tärkeää varhainen toteaminen ja sen jälkeen varhainen hoito. Jälkimmäisellä pyritään lievittämään autoimmuunisairauden prosessien ja oireiden vaikutusta.

Sjögrenin oireyhtymän oireet jaetaan kahteen ryhmään. Nämä ovat ongelmia, jotka liittyvät rauhasten heikentyneeseen toimintaan = rauhasten ilmenemismuodot.

Glandula = rauhanen.

On myös ekstraglandulaarisia häiriöitä - ekstraglandulaarisia oireita.

Extra = ulkopuolella.

Tyypillisiä ovat kyynel- ja sylkirauhasten vauriot. Myös muiden rauhasten vauriot ovat mahdollisia, kuten: hengitysteiden, ruoansulatuskanavan, mahalaukun, haiman, ohutsuolen tai naisen sukuelinten limarauhaset, iho- ja hikirauhaset ja myös kilpirauhanen.

Rauhasten ulkopuoliset oireet:

• Heikkous
• Väsymys
• suorituskyvyn heikkeneminen
• keskittymiskyvyn ja muistin heikkeneminen
• päänsärky
• kohonnut ruumiinlämpö
• nivelkipu - nivelrikko
• niveltulehdus - niveltulehdus
• nivelten turvotus ja jäykkyys
• lihaskipu - myalgia
• perifeerinen neuropatia - pistely, parestesiat ja muut aistihäiriöt.
• Raynaud'n ilmiö - jopa 80 % tapauksista.
  • kehon raajojen, yleensä sormien ja varpaiden, värimuutos, joka vaihtelee vaaleasta violettiin värinmuutokseen
  • Kylmän, stressin ja henkisen rasituksen aiheuttama kypsymättömyys.
• ruokahaluttomuus
• laihtuminen
• masennus ja ahdistuneisuus
• ruoka-intoleranssi
• ärtyvän suolen oireyhtymä ja muut ruoansulatusongelmat, turvotus.
• lääkeintoleranssi
• maksan toimintahäiriöt
• keuhkoahtaumatauti ja hengenahdistus, keuhkokuume.
• heikentynyt munuaistoiminta - noin 15-25 % tapauksista, esimerkkeinä diabetes insipidus ja munuaisten vajaatoiminta.
• purppura - ihon punoitus erityisesti säärissä ja sääriluussa
• verisuonten vaurioituminen, vaskuliitti - verisuonten tulehdus.
• lymfadenopatia, imusolmukkeiden laajentuminen.
• pahanlaatuisen uusiutumisen riski (pseudolymfooma, lymfooma jne.).

Taulukossa on lueteltu rauhasten osallistumisen oireet.

Taudin diagnosointi on vaikeaa, koska oireet ovat hyvin erilaisia.

Aluksi voi esiintyä yleisiä vaivoja, kuten väsymystä, heikkoutta ja alentunutta suorituskykyä, mikä voi viivästyttää taudin toteamista useilla kuukausilla.

Anamneesi (mitä henkilö kuvailee) on tärkeä. Kliiniset ja laboratoriotutkimukset täydentävät toisiaan. Silmälääkärin tekemä kyynelten ja kyynelfilmin tutkimus sekä syljen tuotannon arviointi.

Sjögrenin oireyhtymän arviointiin on useita tapoja. Yksi niistä on luokittelukriteerit.

Amerikkalais-eurooppalainen konsensus luokittelukriteereistä:

1. Silmäoireet
   • Päivittäin jatkuva kuivasilmäisyyden tunne - yli 3 kuukautta?
   • Toistuva hiekan tunne silmissä?
   • keinokyyneleiden käyttö yli 3 kuukautta?
   • vähintään yksi myönteinen vastaus
2. suun oireet
   • päivittäinen suun kuivumisen tunne, yli 3 kuukauden ajan?
   • Toistuva sylkirauhasten turvotus?
   • tarve usein tapahtuvaan ruoan nauttimiseen?
   • vähintään yksi myöntävä vastaus
3. silmäoireet - objektiivinen
   • Schirmerin testi
   • Bengalin matotesti
   • kuivasilmäisyyspisteytys
   • vähintään yksi positiivinen vastaus
4. sylkirauhasen histopatologia
   • sialoadeniitin - sylkirauhasen tulehduksen - merkit.
5. sylkirauhasen osallistuminen - objektiivinen
   • stimuloimaton syljen eritys
   • sialografia tulehduslöydöksillä
   • syljen tähystys
   • vähintään yksi positiivinen vastaus
6. autovasta-aineet
   1. Ro-SSA:n tai La-SSB:n vasta-aineiden esiintyminen seerumissa.

Primaarisen Sjögrenin oireyhtymän tapauksessa edellytetään, että 4 kriteeriä 6:sta on olemassa, jos 4 tai 6 on positiivinen. Vaihtoehtoisesti edellytetään, että 4:stä objektiivisesta kriteeristä (3, 4, 5 ja 6) on olemassa 3.

Toissijaisessa Sjögrenin oireyhtymässä kriteereistä 1 tai 2 kahden ja minkä tahansa kahden kriteerin 3, 4 ja 5 esiintyminen on vahvistettu.

+ Lisäksi mainitaan niin sanotut poissulkevat kriteerit, nimittäin:

• pään ja kaulan alueen sädehoidon jälkeinen tila.
• C-hepatiitti
• AIDS
• Lymfomatoottinen sarkoidoosi
• Graft versus host -tauti - elinsiirtokomplikaatiot.
• antikolingergisten lääkkeiden käyttö

Lisäksi laboratoriokokeet: FW-laskeumanopeus, CRP, reumatekijä, ANA, HLA-vasta-aineet jne.

Taudin kulku voi olla tyypillinen, jolloin sille on ominaista rauhasten osallistumisesta johtuvien ongelmien ilmaantuminen. Toinen puoli koostuu yleisistä systeemisistä ongelmista.

Sjögrenin oireyhtymässä oireiden vaihtelu on monipuolista, yksilöllistä, jopa useiden oireiden yhdistelmästä johtuvaa.

Ensisijaisesti se koskee kyynel- ja sylkirauhasia. Niiden toimintahäiriö ilmenee silmien kuivumisena ja suun kuivumisena + muina oireina, jotka on kuvattu taulukossa.

Muiden, nimittäin rauhasten ulkopuolisten ja yleisten ongelmien yhdistyminen ei ole poikkeus. Nämä heikentävät henkilön terveyttä ja psyykkistä tilaa.

Sairaus on pitkäaikainen, joten sen kulku on krooninen. Se pitkittyy ja kehittyy useiden vuosien aikana, alkaminen nuoruudessa ja vakavampien vaikeuksien ilmaantuminen myöhemmällä iällä.

Oireiden varhainen tunnistaminen ja varhainen hoito ovat myös erittäin tärkeitä.