Mikä on schwannooma, statoakustisen hermon neurinooma ja sen oireet?

Akustinen neurinooma, schwannom...

Kasvain vaikuttaa aivohermoon, joka tulee suoraan aivoista. Se vastaa kuulosta ja tasapainosta, joten nämä kaksi toimintoa kärsivät vakavimmin.

Se ei ole pahanlaatuinen, ei syöpä sanan varsinaisessa merkityksessä, mutta se kasvaa ja käyttäytyy ekspansiivisesti. Kallon ahtaassa tilassa tärkeät aivokeskukset tukahdutetaan.

Statoakustinen hermo (VIII kallohermo, lat. nervus vestibulocochlearis) on hermo, joka kulkee kallon tyvestä kohti sisäkorvaa.

Se vastaa äänen havaitsemisesta (kuulo) sekä kehon ja pään asennon havaitsemisesta. Se palvelee sisäkorvan tasapainoelintä.

Kaikkien kallohermojen pinnalla on kuituja suojaava, ravitseva ja ohjaava vaippa. Tätä vaippaa kutsutaan myeliinitupeksi. Se koostuu Schwannin soluiksi kutsutuista soluista. Ne on nimetty fysiologi Theodor Schwannin mukaan.

Ne kietoutuvat hermopäätteen ympärille kuin wc-paperirulla. Yksi Schwannin solu muodostaa siis vaipan vain yhdelle hermopääteelle, yhdelle aksonille.

Kun Schwannin solut alkavat kasvaa hallitsemattomasti, ne muodostavat kasvaimen kaltaisen muodostuman, jota kutsutaan schwannooma-nimiseksi. Tämä kasvain kasvaa laajaksi, ei kasva liikaa eikä ole invasiivinen ympäröiviin kudoksiin. Se on siis hyvänlaatuinen prosessi.

Schwannooman osuus kaikista aivokasvaimista on noin 8 %. Suurin esiintyvyys on 40-60-vuotiailla. Naiset sairastuvat jopa 2 kertaa useammin kuin miehet.

Schwannooma voi vaikuttaa mihin tahansa kahdestatoista aivohermosta, mutta tavallisimmin staattoakustiseen hermoon. Kolmoishermo on toiseksi yleisin.

Vestibulaarisen schwannooman suoraa syytä ei vielä tiedetä. Useimmilla potilailla ei ole ilmeisesti riskitekijöitä.

Epidemiologisissa tutkimuksissa on tutkittu matkapuhelimen käytön vaikutusta, mutta tulokset eivät ole osoittaneet suoraa yhteyttä langattoman puhelimen käytön ja vestibulaarisen schwannooman esiintyvyyden välillä.

Muissa tutkimuksissa on yhdistetty schwannooman esiintyvyys vesirokkoihin tai altistumiseen useille kallon röntgensäteille mahdollisena riskitekijänä.

Toistaiseksi ainoa todettu altistava tekijä neurinoomalle on perinnöllinen sairaus nimeltä neurofibromatoosi tyyppi II.

Neurofibromatoosi tyyppi II esiintyy potilailla, joilla on viallinen kasvainsuppressorigeeni, joka sijaitsee kromosomissa 22q12.2. Mutaatiogeenin tuottamaa häiriintynyttä proteiinia kutsutaan nimellä merlin tai schwannomain.

Neurofibromatoosi tyyppi II:n tärkeimmät kliiniset piirteet ovat molemminpuoliset akustiset kasvaimet.

Muita ilmenemismuotoja ovat perifeeriset neurofibroomat, aivojen ja selkäytimen meningeoomat ja glioomat.

Potilaat diagnosoidaan yleensä myöhäisnuoruudessa tai varhaisaikuisuudessa.

Harvoin ne voidaan todeta myöhemmin viidennellä tai seitsemännellä vuosikymmenellä. Näillä henkilöillä kasvaimet kasvavat hyvin hitaasti, joten sorvausoireet ilmenevät myöhemmin.

Schwannooma on hyvänlaatuinen kasvain, joka kasvaa hyvin hitaasti. Se on yleensä läsnä aivoissa useita vuosia ennen kuin neurologisia oireita alkaa ilmaantua.

Pieni kasvain ei yleensä oireile. Jos se kasvaa nopeammin tai on suurempi, se alkaa näkyä vähitellen ja hienovaraisesti.

Se ei osoita mitään erityisen erityisiä oireita. Se ilmenee hyvin samankaltaisesti kuin muutkin tavalliset neurologiset sairaudet, jotka eivät välttämättä edes liity aivojen patologisiin prosesseihin.

Esimerkiksi huimaus ja tasapainohäiriöt eivät välttämättä liity kasvaimeen, vaan niskan jäykkyyteen ja kaularangan ongelmiin. Jotkin oireet ansaitsevat kuitenkin huomiota, varsinkin jos ne ovat pitkäkestoisia, eivät parane vaan pahenevat vähitellen.

Yleisimpiä schwannooman oireita ovat:

• Asteittainen kuulon heikkeneminen

Noin 80-90 % ihmisistä, joilla myöhemmin diagnosoidaan akustikusneurinooma, kärsii kuulon heikkenemisestä eri tasoilla.

Potilas ei aluksi ole tietoinen kuulon heikkenemisestä ja saattaa joskus vähätellä sitä. Hän esimerkiksi huomaa, että hän kuulee paremmin toisella korvalla puhuessaan puhelimessa.

Tilanteen paheneminen tulee hänen tietoonsa vasta, kun hän kuuroutuu normaalissa ihmissuhdekeskustelussa, mikä häiritsee hänen sosiaalista elämäänsä.

Neuriinista johtuvaa kuulon heikkenemistä kutsutaan havaintokuuroudeksi (sensorineuraaliseksi). Se johtuu kasvavan kasvaimen aiheuttamasta suorasta vaurioitumisesta kuulohermoon.

• Viheltely, hyräily, koputus ja muut äänet korvissa (tinnitus).

Kun akustikusneurinooma kasvaa unilateraalisesti, tämä sivuääni kuuluu yleensä toiseen korvaan.

Periaatteessa nämä ovat erilaisia ääniä, joita potilas kuulee. Se ei välttämättä ole aina vain vihellystä korvassa. Potilas voi kuulla erilaisia ääniä ja sävyjä, mutta mitään ulkoista äänilähdettä ei ole.

Ihmiset kärsivät kuitenkin tinnituksesta myös muiden diagnoosien yhteydessä, usein ei-neurologisten sairauksien, kuten anemian (alhainen punasolujen määrä) yhteydessä.

Ei-pahanlaatuinen tinnitus voi johtua korvavahan työntämisestä vanupuikolla, jatkuvasta tulehduksesta korvissa, altistumisesta liialliselle melulle, korvan ärsyttämisestä epämiellyttävillä ja kuuroutta aiheuttavilla ärsykkeillä tai ikääntymisestä.

Tinnitus voi olla ohimenevää tai pitkäaikaista, hiljaista tai hyvin äänekästä. Pitkäaikaisessa ja äänekkäässä tinnituksessa potilaat voivat kärsiä vakavista psykologisista vaikeuksista.

• Huimaus

Statoakustinen hermo välittää aivoihin tietoa paitsi äänistä myös pään ja kehon asennosta. Kun se on vaurioitunut, potilailla on siksi kuulovaikeuksien lisäksi tasapainovaikeuksia. Tätä epäspesifistä oiretta esiintyy noin puolella potilaista.

Se on kuitenkin harvoin ensimmäinen oire, joka varoittaa potilasta sairaudesta. Se saattaa olla kaikista muista oireista epämiellyttävin.

• Puolen kasvojen tuntohäiriö

Kyseessä on vaihtelevan asteinen pistely, vetely, puutuminen tai säteilevä kipu toisella kasvojen puoliskolla. Nämä tuntemukset johtuvat kasvavan kasvaimen aiheuttamasta paineesta, joka kohdistuu toisiin, statoakustisen hermon lähellä kulkeviin kallohermoihin.

Nämä hermot lähtevät yleensä niin sanotusta pontocerebellarisesta kulmasta. Paine vaikuttaa useimmiten kolmoishermoon (nerus trigeminus), joka vastaa kasvojen sensorisesta innervaatiosta. Siksi sen vaurioituminen aiheuttaa näitä erilaisia tuntohäiriöitä.

Täydellinen puolen kasvojen puutuminen on suhteellisen harvinaista statoakustisessa neurinoomassa.

• Päänsärky

Päänsärky on harvinainen oire statoakustisessa neurinoomassa. Kasvain kasvaa hitaasti. Se saavuttaa harvoin valtavat mittasuhteet aiheuttaakseen kipua. Jos se kuitenkin alkaa ahdistaa likvorireittejä, kipua voi esiintyä.

Se johtuu siitä, että se estää aivo-selkäydinnesteen ulosvirtauksen likvorikanavien kautta ja lisää siten kallonsisäistä painetta kallossa.

Tätä oireyhtymää kutsutaan hydrokefalukseksi, kansanomaisesti vesi aivoissa. Se aiheuttaa aivojen puristumista kallon ahtaassa tilassa, mikä vahingoittaa aivoja. Kivun lisäksi se aiheuttaa useita muita neurologisia oireita, jopa tajunnan häiriöitä.

• Aivorungon puristuminen

Statoakustisen neurinooman pelätyin ja vaarallisin komplikaatio on juuri aivorungon vähittäinen puristuminen.

Tämä voi tapahtua, jos kasvain jää diagnosoimatta ja alkaa kasvaa nopeammin suuremmaksi.

Statoakustinen hermo sijaitsee pontocerebellarisessa kulmassa. Se on anatomisesti hyvin lähellä aivorunkoa, joka on ihmisen elintoimintoja ohjaava keskus.

Jos tämä painauma alkaa vaurioittaa aivorunkoa, syntyy ongelmia hengityksessä, tajunnassa, verenkierrossa, liikkeiden koordinoinnissa ja tasapainossa. Lopulta syntyy myös ongelmia näössä, silmien liikkeissä sekä kasvolihasten ja raajojen halvaantumista.

• Väsymys ja energian puute

Hyvin epäspesifinen oire, mutta yleisin jatkuvissa sairauksissa, jotka liittyvät kasvaimen kasvuun, olipa se sitten hyvän- tai pahanlaatuinen.

Schwannooma diagnosoidaan yleensä kuulonaleneman yhteydessä tai satunnaislöydöksenä muiden sairauksien yhteydessä aivojen magneettikuvauksessa.

Perustutkimusmenetelmät, joita käytetään statoakustisen hermoneurinooman diagnosoimiseksi, ovat:

Toniaudiometria.

Tämä on elektroakustinen kuulontutkimusmenetelmä. Siinä käytetään äänigeneraattoria, jolla tutkitaan korvan herkkyyttä tietyille äänille. Audiometri on erikoislaite, joka tuottaa tietyn taajuuden ja voimakkuuden omaavia ääniä.

Tutkittava potilas istuu äänieristetyssä kopissa. Audiometri tuottaa ääniä, jotka lähetetään toiseen korvaan korvakappaleen kautta.

Puhtaan äänen voimakkuutta lisätään asteittain, kunnes potilas ilmoittaa kuulevansa äänen. Tällöin tutkija kirjaa äänen voimakkuuden kuvaajaan. Kaikki äänet tutkitaan tällä tavoin. Kuvaajan merkinnät yhdistetään kuvaajassa olevaksi ominaiskäyräksi eli audiogrammiksi.

Koko tutkimus toistetaan toisella korvalla. Tutkimuksen tulos voi olla sama molemmissa korvissa, mutta se voi olla myös täysin erilainen. Jos havaitaan epäsymmetrinen kuulon heikkeneminen, se on osoitus lisädiagnostiikasta, esimerkiksi BERA (BAEP) tai MRI.

On tärkeää huomata, että kuulon heikkenemisen aste ei korreloi kasvaimen koon kanssa. Jopa suuremmissa kasvaimissa hyödyllinen kuulo voi säilyä.

Hyödyllinen kuulo arvioidaan tonaalisen audiometrian avulla käyttäen niin sanottua Gardner-Robertson-asteikkoa.

Tärkeä osatekijä on sanan erottelukyvyn arviointi eli se, kuinka hyvin potilas ymmärtää puhutun sanan normaalilla 50 dB:n äänenvoimakkuudella. Hyödyllisen kuulon säilyminen korreloi kyvyn soittaa puhelu sairastuneeseen korvaan.

BERA tai BAEP (Brainstem Auditory Evoked Potential Examination, aivorungon kuulopotentiaalitutkimus).

Tämä on objektiivinen tutkimus, jossa rekisteröidään kuulohermon ja aivorungon kautta eteneviä biosähköisiä potentiaaleja.

Tällä tutkimuksella voidaan erottaa sisäkorvan ja takakorvan hermon osallistuminen. BAEP-tutkimuksen herkkyys riippuu kasvaimen koosta. Jos kasvain on pienempi, enintään 1 cm:n kokoinen, herkkyys on noin 85 %. Suurempien, yli 1 cm:n kokoisten kasvainten kohdalla tutkimuksen herkkyys kasvaa 95 %:iin.

Kuvantamismenetelmät

Herkin kuvantamismenetelmä on magneettikuvaus (MRI). Lisäksi schwannoomat voidaan kuvata pään tietokonetomografialla. Erityistutkimus on positroniemissiotomografia PET/CT, jossa käytetään kontrastiaineena erityistä radiolääkettä.

Neurinooma on hyvänlaatuinen ja hitaasti kasvava kasvain, joten taudin eteneminen on hidasta ja hiipivää, ja jotkin toiminnot heikkenevät vähitellen ja hienovaraisesti.

Schwannooma diagnosoidaan potilaalla, joka tuodaan tutkimukseen huonontuneen kuulon tai huimauksen vuoksi. Joskus potilaalla voi olla vaikeuksia, jotka liittyvät johonkin muuhun sairauteen, kuten aivohalvaukseen. Tämän sairauden vuoksi tehdään magneettikuvaus, jossa neurinooma näkyy satunnaislöydöksenä.

Tällöin valitaan "watch and wait" -lähestymistapa, mikä tarkoittaa, että jos potilaalla ei ole sairauden rajoittavia oireita, häntä seurataan säännöllisesti magneettikuvauksella noin yhden tai kahden vuoden välein.

Jos kasvain on kuitenkin suurempi ja on olemassa kuuroutumisen tai aivorungon painauman vaara, potilaalle ehdotetaan erityistä hoitoa.