- hepatologia.sk - Hepatologian trendit pdf-tiedostossa
- pfyziolklin.upol.cz - Portaalihypertensio
- wikiskripta.eu - Portaalihypertensio
- bmj.fmed.uniba.sk - Portaalihypertension hoitovaihtoehdot - KUPČOVÁ V., SZÁNTOVÁ M., TURECKÝ L.
- hopkinsmedicine.org - Portaalihypertensio.
- my.clevelandclinic.org - Portaalihypertensio.
- merckmanuals.com - Portaalihypertensio, portaalihypertensioBy Danielle Tholey , MD, Thomas Jefferson University Hospital.
- luriechildrens.org - Portaalihypertensio.
- ajronline.org - Agustín M. Cárdenas1 2, Monica Epelman1, Kassa Darge1, Elizabeth B. Rand3 ja Sudha A. Anupindi.
- asc-abstracts.org 13.18 Lapsuusiän portaalihypertensio: kirurgiset tulokset vuosikymmenen mesorektaalisen ohitusleikkauksen aikana
- insightsimaging.springeropen.com - Rexin ohitusleikkauksen vaikutus porttilaskimon kavernoottiseen muutokseen lapsilla: arviointi väridoppler-ultrasonografialla.
- ncbi.nlm.nih.gov - Meso-Rex-suntin käyttö sepelvaltimotransposition kanssa ekstrahepaattisen porttilaskimotukoksen hoidossa.
- sciencedirect.com - Meso-Rex-suntti, jossa käytetään alempaa suoliliepeen laskimoa lapsipotilaalla.
Mikä on portaalihypertensio, miksi se syntyy ja mitä oireita sillä on?
Portaalihypertensio on vakava asia useista syistä, ensinnäkin sen aiheuttavien syiden vuoksi ja toiseksi sen aiheuttamien komplikaatioiden vuoksi.
Yleisimmät oireet
- Malaise
- Vatsakipu
- Hengellisyys
- Pahoinvointi
- Hallusinaatiot ja harhaluulot
- Libidon väheneminen
- Musta jakkara
- Verenvuoto
- Turvotus - ilmavaivat
- Ruoansulatushäiriöt
- Raajojen turvotus
- Saari
- Tajunnan häiriöt
- Kipu oikealla puolella
- Vapina
- Verinen uloste - verta ulosteessa
- Kutiseva iho
- Väsymys
- Ahdistus
- Vettä vatsassa
- Veren oksentaminen
- Keltaiset silmänvalkuaiset
- Ummetus
- Kellertävä iho
- Hämmennys
- Maksan laajentuminen
- Oksentelu
Ominaisuudet
Portaalihypertensio määritellään portaaliverenkierron verenpaineen jatkuvaksi nousuksi. Tämä tila on seurausta muista verisuoniston tai maksan sairauksista ja patologioista. Se voi liittyä jopa sydänsairauteen.
Portaalilaskimon altaaseen kuuluvat portaalilaskimoon laskevat suonet, itse portaalilaskimo, maksalaskimot aina maksalaskimoiden ulosvirtaukseen alempaan laskimoon (vena cava inferior) asti.
Porttilaskimo eli porttilaskimo on yksi ihmiskehon tärkeimmistä laskimoista. Se tuo veren ruoansulatuselimistön elimistä maksaan. Tämä veri on rikastunut ravintoaineilla, mutta myös toksiineilla ja aineenvaihduntatuotteilla.
Portaalilaskimo muodostuu kolmen suuren ja suuren laskimon, nimittäin pernalaskimon (vena splenica/lienalis) sekä ylemmän ja alemman kiertolaskimon (vena mesenterica superior ja/tai inferior), yhteydestä.
Se saavuttaa maksan ja kulkee maksan sisään porta hepatis'n kautta. Porta hepatis'ssa se jakautuu kahteen päähaaraan, jotka ovat oikea (ramus dexter) ja vasen (ramus sinister).
Porttilaskimon tulokohta maksaan = porta hepatis.
Verta maksaan johtava laskimo = vena portae = portacele.
Pääruiskujen lisäksi niihin johtavat myös pienemmät suonet, kuten mahalaskimot (venae gastricae dextra et sinistra), porttilaskimo (vena pylorica) ja haima-/subgastriset suonet (venae pancreaticae).
Lisäksi maksaan johtaa verta myös maksavaltimo (arteria hepatica).
Yksinkertaistaen: portaalijärjestelmä kuljettaa verta vatsaelimistä (perna, mahalaukku, haima, suolisto) maksaan. Maksassa erotetaan verestä tärkeitä kemiallisia, ravitsemuksellisia aineita ja hajotetaan myrkkyjä.
Jopa 80 % maksaan tulevasta verestä kulkee portaalijärjestelmän kautta.
Näihin kahteen verisuonistoon liittyy sappitiehyt, joka kulkee niin ikään maksaan.
Yhdessä nämä verisuonet muodostavat Glissonin kolmiyhteyden.
Hypertensio = kohonnut verenpaine. Tässä tapauksessa kyseessä on paineen nousu porttilaskimon altaassa yli 5 mmHg ja vaikeissa tapauksissa yli 10 mmHg.
Kyseessä on painegradientti ja paine-ero portaali- ja systeemiverenkierron välillä. Sitä kutsutaan myös portohepaattiseksi gradientiksi. Normaaliarvo on 4-5 mmHg.
Maksassa verenpaine on matalampi kuin systeemisessä verenkierrossa,
samanlainen kuin keuhkoverenkierrossa.
Sen kohoamisen aiheuttavat useat sairaustilat.
Niitä voi esiintyä lapsilla jo syntymän jälkeen erilaisten anatomisten poikkeavuuksien ja synnynnäisten porttilaskimon, maksan vikojen muodossa. Elämän aikana voimme hankkia sen liiallisen alkoholin käytön vuoksi. Yksi syy voi olla sydämen riittämätön toiminta.
Tämä on vain yksi puoli portaalihypertensiosta. Toisella puolella seisovat siitä aiheutuvat komplikaatiot. Esimerkkinä voidaan mainita ruoansulatuskanavan verenvuoto, joka voi olla hengenvaarallinen, sekä nesteen kertyminen elimistöön ja turvotus.
Tämä "sairaalloinen" tila on ylivoimaisesti seurausta maksakirroosista, mutta se voi vaikuttaa lapsiin, kaiken sukupuolen aikuisiin ja vanhuksiin.
Alkoholismi on vain yksi mainituista tekijöistä, vaikkakin merkittävä. Voimme eliminoida sen elintavoillamme. Alkoholittomuus on yksi ennaltaehkäisevistä toimenpiteistä. Syitä on tietysti useita ja niiden perusta on moninainen.
Tästä näkökulmasta on tärkeää erottaa portaalihypertension muoto.
Portaalihypertension jako syntypaikan ja syyn mukaan:
- prehepaattinen - syy on ennen maksaa, suonen synnynnäiset ahtaumat ja viat, tromboosi, verisuonen sortuminen
- hepaattinen - syy on peräisin maksasta, kirroosi, steatoosi (ahtauma), maksan kasvaimet ja kystat, fibroosi, loistaudit.
- posthepaattinen - maksan takana, erityisesti maksalaskimoiden ja alemman laskimon (sydämen) välissä, oikeanpuoleinen sydämen vajaatoiminta, verisuonen ahtautuminen esim. kasvaimen vuoksi.
Syyt
Portaalihypertensio johtuu veren heikentyneestä ulosvirtauksesta portaalilaskimosta. Veren heikentyneen ulosvirtauksen voi aiheuttaa tukos, joka osittain tai vaikeissa tapauksissa kokonaan estää veren virtauksen maksan ja portaalilaskimon verisuonten läpi.
Joissakin tapauksissa veren virtaus on normaali, mutta verenkierto on lisääntynyt.
Syitä on monenlaisia. Ne koskevat yleensä aikuisia, mutta geneettisten taipumusten ja synnynnäisten vikojen tapauksessa portaalihypertensiota esiintyy myös lapsilla.
Sukupuolten välillä ei ole merkittävää eroa esiintyvyydessä. Se vaikuttaa sekä nuoriin että vanhuksiin.
Tärkein edustaja on maksan syy, erityisesti maksakirroosi. Maksakirroosi syntyy pääasiassa liiallisen alkoholinkäytön seurauksena. Toimiva maksakudos korvautuu vaurion jälkeen kuitukudoksella.
Tällainen maksan parenkyymin uudelleenrakentaminen vaikuttaa negatiivisesti ja ahdistaa siinä olevia verisuonia. Näin se edistää paineen nousua portaalikierrossa.
Lisäksi esiintyy myös ei-alkoholista maksavauriota. Toiseksi yleisimmäksi aiheuttajaksi mainitaan hepatiitti.
Hepatiitti on maksatulehdus. Vakavimpia tyyppejä ovat virushepatiitti B ja C. Nämä ovat myös tärkeitä syöpää edeltäviä sairauksia. Tämä tarkoittaa, että ajan mittaan ne voivat johtaa maksasyöpään. Kaikki nämä sairaudet ovat osallisina verenpaineen kohoamiseen porttilaskimossa.
Maksan vajaatoiminta yhdessä portaalihypertension ja sen komplikaatioiden kanssa heikentävät terveyttä ja elämää.
Lue lisää seuraavista artikkeleista:
Maksakirroosi
Maksasyöpä: miksi sitä esiintyy ja miten se ilmenee? + Hoito
Maksan statiitti: mitä se on, miksi sitä esiintyy ja miten se ilmenee? Miten sitä hoidetaan?
Mitä on tarttuva keltaisuus ja miten se tarttuu (hepatiitti A/B/C/D)?
Joskus syy on kuitenkin tuntematon.
Portaalihypertension tärkeimmät syyt taulukossa muodon mukaan + riskitekijät
PH:n muoto | Kuvaus |
Prehepaattinen |
|
Maksan |
|
Posthepaattinen |
|
oireet
Portaalihypertension oireet perustuvat verenkierron rajoittumiseen tietyllä alueella - porttilaskimossa.
1. Komplikaatio, jota kutsutaan kollateraalikierroksi = riski vakavuudesta.
Yksi vakavimmista ongelmista on kollateraalikierron kehittyminen.
Yksinkertaisesti sanottuna tämä tarkoittaa, että veri ohittaa rajoitetut ja tukkeutuneet verisuonet.
Kollateraalikierrossa veri löytää kiertotien jatkaakseen kiertoaan.
Tässä tapauksessa kollateraali- ja sivusuonten kautta.
Veri kulkee pienempien verisuonten kautta. Ne suurentuvat. Niiden verisuonen seinämä ei ole sopeutunut lisääntyneisiin vaatimuksiin, jolloin se on haavoittuva ja heikentynyt.
Tuloksena on suonikohjuja tai suonikohjuja, jotka ovat samanlaisia kuin alaraajojen suonikohjut. Vaarana on, että ne repeävät ja vuotavat akuutisti. Tämä on todellinen uhka terveydelle ja hengelle, jopa lapsipotilaan kohdalla.
Mistä nämä suonikohjut voivat syntyä?
Portaalihypertensiossa suonikohjuja syntyy sen mukaan, minkä altaan kautta lisääntynyt virtaus on tapahtunut. Esimerkkejä ovat ruokatorven suonikohjut ja peräpukamat.
Tunnetaan myös ammattimaisesti nimellä portosysteemiset shuntit - portokavalliset shuntit / portokavalliset anastomoosit.
Ruokatorvessa esimerkkeinä ovat mahasuonet (vena coronaria ventriculi) ja ruokatorven suonet (venae oesophageae).
Lapsilla ja aikuisilla, joilla tauti on edennyt pitkälle ja joilla on vatsan turvotusta (askitesta), vatsan alueella nähdään runsas ja näkyvä verisuonikuvio. Tämä suonten näkyminen johtuu veren lisääntyneestä virtauksesta ja kerääntymisestä kollateraaliseen kollateraalikiertoon.
Suurentuneen vatsan ulkonevat suonet muistuttavat meduusan päätä.
Tämän vuoksi tästä oireesta käytetään myös teknistä nimeä caput medusae.
Navan ympärillä olevat ihonalaiset suonet ovat laajentuneet.
Suonikohjujen aiheuttama verenvuoto on akuutti tila, koska sen laajuutta ei voida ennustaa.
Ruokatorven verenvuoto paljastaa, että ulosteessa on sulatettua verta, joka on mustaa ja haisevaa. Sitä kutsutaan ammattikielellä melenaksi.
Voimakkaassa laajassa verenvuodossa henkilö oksentaa tuoretta punaista verta.
Tämä yhdessä pitkälle edenneen maksasairauden (kirroosi) ja heikentyneen veren hyytymisen kanssa voi olla läsnä. Tämän vuoksi massiivinen verenpurkauma on yksi yleisimmistä kuolinsyistä henkilöillä, joilla on portaalihypertensio.
Peräsuolesta voi esiintyä verenvuotoa peräpukamien (peräaukon laajentuneet suonet) vuoksi. Ammatillisesti tätä ilmiötä kutsutaan hematokseesiksi. Hematokseesi tarkoittaa tuoretta kirkkaanpunaista verta tai verihyytymiä ulosteessa.
Toinen komplikaatio on pernan laajentuminen.
Toinen komplikaatio on pernan suurentuminen. Splenomegalia johtaa verenvuotoon trombosytopenian (verihiutaleiden häiriö) vuoksi. Lisäksi siihen liittyy anemia.
Kolmas komplikaatio on turvotuksen kehittyminen.
Askites (vatsan turvotus) on oire ongelmallisesta maksan toiminnasta. Sama koskee portaalihypertensiota.
Se syntyy veren kertymisen ja paineen nousun vuoksi suonissa. Veren nestettä vuotaa verisuonten ulkopuolelle. Lisäksi huomattava määrä veren proteiineja tunkeutuu nesteen lisäksi vatsaonteloon. Tämä pahentaa koko tilaa.
Askites syntyy myös muiden sairauksien, kuten sydämen vajaatoiminnan, vatsakalvosyövän, haimatulehduksen, tuberkuloosin, dialyysin ja munuaissairauksien vuoksi.
Suuri ja turvonnut vatsa pahentaa ruokahaluttomuutta, ruoansulatushäiriöitä - dyspepsiaa, ilmavaivoja (turvotusta), hengenahdistusta ja liikkumisvaikeuksia tai tyriä (vatsalihastyrää).
Suurena riskinä on vatsakalvon bakteeritulehduksen kehittyminen. Peritoniitti on myös vakava tila.
4. Komplikaationa on verenvuotohäiriö.
Verenvuotohäiriö syntyy, kun maksan toiminta on heikentynyt. Se johtuu veren normaaliin hyytymiseen tarvittavien hyytymistekijöiden tuotannon puutteesta.
+ Tilannetta pahentaa splenomegalia.
Henkilö voi vuotaa verta kehon aukoista. Suonikohjujen verenvuotoriskiä pahentaa ulostaminen. Lisäksi ihonalaisten hyytymien - hematoomien/verenpurkaumien - muodostuminen on lisääntynyt.
5. Mitä muita mahdollisia portaalihypertension komplikaatioita on?
Muut komplikaatiot ja oireet:
- Icterus - ihon ja silmien keltainen värimuutos (silmänvalkuaiset).
- Hämähäkkisuonet
- palmar eryteema - kämmenten ihon punoitus
- Enkefalopatia - Hepaattinen enkefalopatia johtuu siitä, että veressä on liikaa myrkyllisiä aineita, jotka eivät ole kulkeneet maksan läpi. Veri kulkee tällöin kollateraalisten shunttien kautta. Sitä pahentaa maksan heikentynyt toiminta ja toksiinien poistuminen - maksan detoksifikaatiofunktio (ylimääräinen ammoniakki, glutamiini, fenolit ja muut).
- Enkefalopatiassa esiintyy psykologisia ongelmia, kuten käyttäytymisen muutoksia, sekavuutta, persoonallisuus- ja ajatteluhäiriöitä.
- Vaikeassa vaiheessa esiintyy desorientaatiota somnolenssiin. Henkilö on kohtuuttoman unelias, mutta herää, kun häntä puhutellaan. Lopulta tajunnan häiriö siirtyy tajuttomuuteen - koomaan.
- Kutsutaan myös maksakoomaksi
- raajojen vapina
- liikuntahäiriöt
- munuaisten vajaatoiminta - hepatorenaalinen oireyhtymä.
- hyperesterismi - miehillä gynekomastia korostuu - suurentuneet rinnat ja kivesten surkastuminen.
- lisääntynyt alttius infektioille - elimistö altistuu toistuville tulehduksille.
- ummetus
- laihtuminen, lisäksi nesteen kertyminen elimistöön ja vatsan turvotuksen lisääntyminen.
Henkilö voi kokea subjektiivisia epämukavuuksia, kuten:
- Väsymys
- huonovointisuus
- ruokahaluttomuus
- kylläisyyden tunne
- vatsakipu, erityisesti oikean rintakehän alapuolella.
- turvotus
- libidon väheneminen
Tietenkin alkamisnopeus ja laajuus sekä porttilaskimon ahtauma vaikuttavat asiaan.
Maksan kautta kulkevan verenkierron akuutti ja täydellinen loppuminen aiheuttaa maksan vajaatoiminnan, sokin ja jopa kuoleman.
Diagnostiikka
Anamneesi on kaikkien terveysongelmien perusta. Henkilö luettelee siinä ongelmansa.
Anamneesia seurataan erilaisin menetelmin, kuten laboratoriotutkimuksin verinäytteenoton jälkeen. Arvioidaan useita parametreja. Tässä tapauksessa kuitenkin maksakokeet (AST, ALT), veren proteiiniarvot (albumiini), hemokoagulaatio (veren hyytyminen), verenkuva anemian määrittämiseksi sekä punasolujen ja verihiutaleiden määrä ovat tärkeitä.
Lisäksi tehdään seuraavat testit:
- kuvantamismenetelmät, kuten USG/SONO.
- + Doppler-ultraäänitutkimus maksan läpi kulkevan veren virtauksen määrittämiseksi
- CT tai MRI
- Röntgenkuvaus tehdään minimaalisesti (aiemmin enemmän).
- endoskopia (gastrofibroskopia) on tärkeä ruokatorven ja mahalaukun suonikohjujen havaitsemiseksi.
- portaalipaineen mittaus arvon määrittämiseksi
- maksabiopsia
- objektiivinen tutkimus ja vatsan tutkiminen - suurentuneen pernan ja maksan esiintyminen
- psykiatrinen tutkimus psyykkisten ongelmien varalta
- ERCP sappirakon ja sappiteiden häiriöiden varalta.
- sisäinen kardiologinen tutkimus
Kurssi
Taudin kulku riippuu useista tekijöistä.
Hidas, pitkittynyt ja vähitellen etenevä portaalihypertensio, jolla on hyvä maksan toiminta, ei välttämättä kehity riittävästi, jotta se ilmenisi täydessä kuvassa. Se voi olla tietyn ajanjakson ajan diagnosoimaton ja oireeton - oireeton.
Jos verenkierron rajoittuminen tapahtuu nopeasti, tilanne on päinvastainen. Akuutisti alkava ja vaikea paineentasaus merkitsee uhkaa terveydelle ja elämälle.
Verenvuoto...
Ruokatorven suonikohjujen massiivinen verenvuoto on yhtä vakava. Verenvuoto ja äkillinen verenhukka voivat johtaa sokkiin ja jopa kuolemaan.
Lievempi verenvuoto ilmenee mustana ulosteena ja siihen liittyvinä anemian (anemia) oireina. Esimerkkejä ovat kalpeus, heikkous, ruokahaluttomuus tai hengenahdistus ja taipumus pyörtyä.
Verenvuodon riskinä ovat uusiutumiset eli toistuvat verenvuotojaksot. Toistumisia voi esiintyä seuraavien päivien, viikkojen tai kuukausien aikana.
Kukaan ei tiedä, missä määrin. Jokainen kerta on mahdollisesti hengenvaarallinen.
Siksi verenvuodon ammattimainen tutkiminen ja hoito on joka tapauksessa tarpeen mahdollisimman pian sen havaitsemisen jälkeen.
Riittämätöntä veren hyytymistä pahentavat suurentunut perna ja verihiutaleiden häiriö.
Suonikohjujen esiintymisen edellytyksenä on kohonnut paine porttikanavassa. Se, esiintyykö niitä ruokatorvessa, vatsan ihonalaisella alueella vai peräaukon alueella, riippuu sairauden sijainnista ja laajuudesta.
Vatsan turvotus...
Askites on toinen merkittävä merkki siitä, että maksassa on jotain vialla. Pienessä määrin sitä ei edes huomaa. On kuitenkin tapauksia, joissa vatsaan kertyy jopa 20 litraa nestettä.
Tietenkään portaalihypertensiossakaan ei voida määrittää yhtenäistä kulkua. Se on yksilöllistä ja riippuu useista tekijöistä. Siksi vaikeuksien ilmaantuessa ja jo vallitsevan tilan pahentuessa on syytä hakeutua ammattiapuun.
Maksan osallistuminen...
Verenvuototilat, jotka johtuvat hemokoagulaatiotekijöiden puutteesta, myrkyllisten aineiden kertymisestä ja aineenvaihduntatuotteiden kulkeutumisesta portaalikierron ulkopuolelle, lisäävät vakavuutta.
Verenvuotohäiriöt, mielialan, käyttäytymisen ja persoonallisuuden häiriöt, sekavuus ja tajuttomuus (maksakoomaa).
Nämä ovat terveydelle ja elämälle vaarallisia tiloja.
Miksi kiinnitämme tähän niin paljon huomiota?
Muistatteko, mikä on portaalihypertensioiden ja maksan toimintahäiriöiden yleisin syy?
Alkoholismi.
Ja tiedämme tehokkaan ennaltaehkäisyn sitä vastaan - ihannetapauksessa emme juo alkoholia.
Miten sitä käsitellään: Portaalihypertensio
Voidaanko portaalihypertensiota hoitaa? Mitä kaikkea siihen liittyy?
Näytä lisää