Mikä on Kawasakin tauti, mitkä ovat sen syyt, oireet ja miten sitä hoidetaan?

Kawasakin tauti esiintyy myös nimellä limakalvon imusolmukesyndrooma tai limakalvon imusolmukesyndrooma. Se on systeeminen vaskuliitti eli verisuonitulehdus. Se vaikuttaa useimmiten pieniin ja keskisuuriin verisuoniin.

Haluatko tietää lisää vaskuliitista?

Taudin kuvasi ensimmäisen kerran japanilainen lastenlääkäri Tomisaki Kawasaki vuonna 1967. Tautia esiintyy enintään 5-vuotiailla lapsilla, pääasiassa 2 ja 3 ikävuoden välillä. Se koskee enimmäkseen poikia. Esiintyvyys on suurin japanilaisilla lapsilla.

Kawasakin oireyhtymä on jopa 6 kertaa yleisempi aasialaisilla lapsilla.

Se vaikuttaa tavallisimmin sepelvaltimoihin eli verisuoniin, jotka toimittavat happea ja ravintoaineita sydämeen. Aneurysma eli verisuonen pullistuma (laajentuma) voi olla vakava komplikaatio. Vaskuliitin lisäksi voi esiintyä kuumetta tai jopa raajojen turvotusta. Diagnoosin tekemiseen tarvitaan kuitenkin useita kriteereitä.

Tauti on multisysteeminen eli se vaikuttaa muihinkin kehon osiin kuin vain verisuoniin. Se ilmenee kuumeena, iholla, limakalvoilla, sidekalvoilla, mutta myös vatsakipuna tai turvonnut imusolmukkeina. On tärkeää sulkea pois muut taudit diagnoosia tehtäessä. Taudin alkuperää ja syntyperää ei ole vielä selvitetty.

Varhainen hoito on tärkeää myös sydän- ja verisuonikomplikaatioiden riskin pienentämiseksi, varsinkin jos tauti jää hoitamatta, joka voi olla jopa 20-35 prosenttia.

Kawasakin tauti on harvinaisuudestaan huolimatta yksi yleisimmistä lapsuusiän vaskuliiteista.

Vielä nykyäänkään ei täysin ymmärretä Kawasakin oireyhtymän tarkkaa syytä. Mielipiteitä on useita. Uskotaan, että pääkomponentti on immuniteetin häiriö (eli autoimmuunivirhe) tai sen yliherkkyys (hypersensitiivisyys). Toisen mielipiteen mukaan taudinpurkaukseen liittyy myös bakteeri- tai virusperäinen infektioperäinen syy. Esimerkkinä voisi olla toksiinin haitallinen vaikutus. Sitä tuottaa kultaisen stafylokokin bakteerikanta.

Samanaikainen tartunta EBV:n kanssa (joka on virus, joka aiheuttaa tarttuvan mononukleoosin) tai yhteys herpesvirukseen on ehdotettu. Myös koronavirusta on ehdotettu mahdolliseksi aiheuttajaksi. Tautia on havaittu esiintyvän kausittain, pääasiassa keväällä ja talvella. Tämä tukee näkemystä, jonka mukaan tauti on tarttuvaa alkuperää.

Taudille on ehdotettu myös geneettistä alttiutta, mikä voisi viitata myös perinnölliseen mekanismiin. Kawasakin oireyhtymä ei ole tarttuva. Se ei tartu lapsesta toiseen. Taudin uusiutumista voi esiintyä noin 2 prosentilla.

Vaikka tämä tauti on suhteellisen harvinainen, sen sanotaan olevan yleisin lapsuusiän vaskuliitti. Vaskuliitti on verisuonten tulehduksellinen sairaus. Ensimmäisen 10 päivän aikana se vaurioittaa verisuonen seinämää. Eniten sairastuvat sepelvaltimoiden (sydämen) verisuonet, jotka kuljettavat hapekasta verta sydänlihakseen.

Jos tauti jätetään hoitamatta, sydän- ja verisuonijärjestelmän ongelmien riski kasvaa, jopa 20 prosenttiin tai enemmän. On raportoitu, että tauti voi aiheuttaa aneurysman, joka on verisuonen seinämän laajentuma (pullistuma). Tämä verisuonen seinämän pullistuma on sitten riski trombin (verihyytymän) muodostumiselle. Vaarana on myös verihiutaleiden kasaantuminen (trombin muodostuminen) vaurioituneen verisuonen kohdalle.

Riittävän suuri verihyytymä rajoittaa veren virtausta sydänverisuonessa. Tämä aiheuttaa sydänlihasinfarktin. Tämä on itse asiassa tila, jossa sydänlihas ei saa riittävästi happea ja kuolee. Tämä tapahtuu pääasiassa 8 viikon kuluessa taudin puhkeamisesta.

Lue myös: Tietoa sydäninfarktin ensiavusta artikkelista.

Toinen vakava riski on aneurysman repeämä. Nämä komplikaatiot aiheuttavat äkkikuoleman noin 2 %:lle sairastuneista. Sydänlihaksen tulehdus on myös vakava, samoin sydänläppien vaurioituminen. Tauti on kuitenkin monisysteeminen. Tämä tarkoittaa, että se vaikuttaa myös muihin kehon järjestelmiin.

Kawasakin taudin oireita ovat mm:

• Verisuonitauti, erityisesti sydän- ja verisuoniongelmat.
  • verisuonen aneurysma, kunnes se puhkeaa
  • sepelvaltimotauti sydänlihasinfarkti
  • sydänlihastulehdus
  • sydänpussitulehdus
  • sydämen rytmihäiriöt
  • läppäviat, tulehdus
• yli 5 päivää jatkuva kuume.
• sidekalvotulehdus, mutta ilman märkäisyyttä ja vuotoa.
• ihottumat, erityisesti vartalossa, vaipan alla ja raajoissa.
• nokkosihottuma
• ihon punoitus
• ihon hilseily
• ihon turvotus, erityisesti sormien, käsien ja jalkojen jäykkä turvotus.
• sormien ihon kuoriutuminen, erityisesti kynnenalusen alueella
• joissakin tapauksissa sormenpäiden kuolio, erityisesti hyvin pienillä lapsilla.
• halkeilevat ja syvänpunaiset huulet ja suun limakalvot.
• punainen ja vadelmainen kieli
• nielun punoitus
• kaulan imusolmukkeiden turpoaminen, erityisesti yksi imusolmuke voi laajentua yli 1,5 cm:n kokoiseksi.
• päänsärky
• hermojen tulehdus
• kipu ja turvotus nivelissä, niveltulehdus, liikettä rajoittava kipu, niveltulehdus.
• vatsakipu
• maksan ja sappirakon vauriot
• oksentelu
• ripuli
• virtsateiden tulehdus
• kivestulehdus pojilla
• heikkous
• levottomuus, hermostuneisuus

Taudin alkuvaiheessa on tärkeää sulkea pois muut syyt. Jos diagnoosi vahvistetaan, varhainen hoito on tärkeää sydän- ja verisuonikomplikaatioiden ehkäisemiseksi.

Veren, mutta myös virtsan tai aivo-selkäydinnesteen laboratoriokokeet voivat auttaa. Erityisesti hemokulttuuri (veri), virtsaviljely, tulehdusparametrit, CRP, FW (veren laskeutumisnopeus), verenkuva (todisteet anemiasta, leukosyytti- ja trombosyyttiarvot).

Likvorin (aivo-selkäydinnesteen) tutkimiseksi tehdään lannepisto.

Kuvantamismenetelmänä käytetään EKG:tä, jolla voidaan osoittaa sydänverisuonten, myös aneurysmien, osallistuminen. EKG, rintakehän röntgenkuvaus, skintigrafia, sepelvaltimoiden varjoainekuvaus ja magneettikuvaus ovat myös tärkeitä.

Diagnoosi perustuu tietenkin pääasiassa sairaushistoriaan ja taudin kliiniseen kuvaan. Arvioidaan niin sanottuja diagnostisia kriteerejä, joiden on täytyttävä Kawasakin oireyhtymän diagnosoimiseksi, eli viiden oireen esiintymistä kuudesta.

Taulukossa esitetään Kawasakin oireyhtymän diagnoosin diagnostiset kriteerit.

Tautia esiintyy 5 vuoden ikään asti, mutta pääasiassa 2-3. ikävuoden aikana. Jos tauti ilmenee ennen 2. tai 5. ikävuotta, sen oireet ovat vaikeammat. Kawasakin oireyhtymä alkaa verisuonten osallistumisella (vaskuliitti) ensimmäisten 10 päivän aikana.

Kawasakin oireyhtymä jaetaan ajallisesti kolmeen vaiheeseen:

• akuutti vaihe kahden viikon kuluessa
• subakuutti vaihe 2-4 viikkoa
• toipumisvaihe 1-3 kuukautta

Vaurio on pääasiassa sydänverisuonten ja niiden seinämän tasolla. Tämä johtaa verihiutaleiden paakkuuntumiseen. Muodostuu verihyytymä (trombi). Tämä myöhemmin kaventuu sulkeakseen verisuonen kokonaan. Sydänlihaksen riittämätön verenkierto täydelliseen verettömyyteen (iskemia) ovat sydänlihasinfarktin syitä. Aikaväliksi annetaan enintään 8 viikkoa.

Sydäninfarktin lisäksi verisuonen toiminnan heikentymiseen liittyy verisuonen seinämän vaurioituminen. Tämä johtaa verisuonen seinämän pullistumiseen (aneurysma). Aneurysmat lisäävät verisuonen seinämän repeämisriskiä. Tämä voi aiheuttaa jopa äkkikuoleman, jota esiintyy noin 2 prosentissa tapauksista.

Akuutissa vaiheessa esiintyy kuumetta, jopa yli 40 °C. Kuume jatkuu yli 5 päivää. Ei-mädänmuotoista sidekalvotulehdusta esiintyy. Myös sormien ja varpaiden turvotusta raportoidaan tyypillisenä oireena. Turvotus on jäykkää.

Akuuttia vaihetta seuraa ihottuma ihottumana tai nokkosihottumana. Tärkeimmät alueet ovat rinta, vatsa, vaipan alla oleva osa ja sukupuolielinten alue. Huulet ovat kuivat, halkeilevat, punaiset.

Samoin kieli, joka näyttää vadelmakieleltä (joskus kutsutaan myös mansikkakieleksi).

Tässä vaiheessa taudille on ominaista myös kohdunkaulan kyhmyn suurentuminen, jopa 70 %:lla sairastuneista. Kyhmy voi olla yli 1,5 senttimetrin kokoinen. Monisairauteen liittyy myös maksan ja sappirakon vaurioituminen, mistä seuraa vatsakipua, oksentelua ja ripulia. Myös nivelkipua ja -turvotusta esiintyy niveltulehduksen seurauksena.

Kahden viikon kuluttua tauti siirtyy subakuuttiin vaiheeseen. Subakuutissa vaiheessa esiintyy ihon kuoriutumista erityisesti sormien ja kynsien alueella. Jos hoito laiminlyödään, aneurysman riski kasvaa. Verihiutaleiden määrä nousee. Toipumisvaiheelle on ominaista tulehdusarvojen lasku.

Onneksi useimmissa tapauksissa toipuminen onnistuu. Varhainen diagnoosi ja hoito ovat tärkeitä. Komplikaatioiden riski kasvaa, jos se jätetään hoitamatta, mutta pienessä osassa tapauksista myös hoidettuna.