Mikä on Hornerin oireyhtymä ja mitkä ovat sen oireet ja syyt?

Hornerin oireyhtymälle (tunnetaan myös nimellä Claude-Bernard-Hornerin oireyhtymä = CBH-oireyhtymä) on ominaista oireiden kolmikko:

• Miosis (lat. myosis) eli pupillin ahtautuminen.
• silmäluomen ptoosi (roikkuminen).
• ilmeinen monophthalmos (silmä on painunut silmäkuoppaan).

Sitä esiintyy, kun sympaattinen hermosto häiriintyy sekä keskushermoston vaurion tasolla että preganglionisella (kaulan sympaattisen sortuma) ja postganglionisella (sortuma plexus caroticuksessa) tasolla.

Kuka löysi Hornerin oireyhtymän?

Ensimmäisen kuvauksen tästä häiriöstä julkaisi Francois Pourfour du Petit vuonna 1727 kokeellisen hermojen katkaisun jälkeen koiralla. Claude Bernard kuvasi sen vielä tarkemmin vuonna 1982. Lopullisen kuvauksen teki vuonna 1869 sveitsiläinen silmälääkäri (silmätautien lääkäri) Johann Friedrich Horner.

Mikä on Hornerin oireyhtymä?

Claude-Bernard-Hornerin oireyhtymä on siis eräänlainen perifeerinen autonominen oireyhtymä, joka kehittyy, kun ylempi kaulan sympaattinen hermo (Budgen ciliospinaalisen keskuksen segmentti C8-Th1 - selkäytimen juurten, ramus communicans albusin, ganglion cervicale craniale ja plexus caroticuksen vaurio) vaurioituu.

Yksinkertaisesti sanottuna kyseessä on kolmen oireen kokonaisuus, joka syntyy, kun kaulan sympaattinen hermosto häiriintyy. Sympaattinen hermosto on joukko hermoja ja hermopunoksia, jotka säätelevät tiettyjä kehon toimintoja ja ovat riippumattomia tahdostamme. Kaulan sympaattinen järjestelmä säätelee muun muassa silmää.

Kliinisesti se ilmenee

• ptoosi - silmäluomen roikkuminen.
• miosis - pupillin kaventuminen
• Onoftalmia - silmä, joka on vajonnut silmäkuopan sisään.
• hyperhidroosi - liiallinen hikoilu
• hypertermia - kohonnut ruumiinlämpö kyseisellä puolella kasvoja.

Claude-Bernard-Hornerin oireyhtymä voi kehittyä myös silloin, kun hypotalamuksen ja aivorungon ytimet ovat vaurioituneet, mutta silloin se on osa pontin oireyhtymää.

Mikä voi aiheuttaa sympaattisen vaurion ja Hornerin oireyhtymän kehittymisen?
Mitkä ovat sen syyt?

Hornerin oireyhtymä johtuu useista eri tiloista, kuten äkillisestä aivohalvauksesta, aivokasvaimesta tai traumasta. Hornerin oireyhtymästä on kuitenkin myös synnynnäinen muoto, jossa oireyhtymä on olemassa syntymästä lähtien.

Joskus Hornerin oireyhtymän syytä ei voida edes määrittää.

Yleisimpiä syitä ovat...

Neurofibromatoosi

Perinnöllinen sairaus, joka aiheuttaa hermokudoksesta muodostuvia kasvaimia.

Kolmoishermon hermosärky.

Kolmoishermon kipu.

Selkäytimen tulehdus

Ja muut sairaudet, jotka aiheuttavat vaurioita hermosolujen suojakuoriin, niin sanotut demyelinoivat sairaudet, kuten sclerosis multiplex - multippeliskleroosi.

Hornerin oireyhtymä vaikuttaa yleensä vain toiseen puoliskoon kasvoista.

Tyypillinen oirekolmikko, joka ilmenee sairastuneella puolella, on seuraava:

1. sairaan silmän pupillin kaventuminen (miosis).
   • pupillin erilainen koko molemmissa silmissä (anisokoria).
   • kyseinen pupilli ei laajene lainkaan tai laajenee riittämättömästi pimeässä.
2. yläluomen roikkuminen
   • alaluomen helppo kohoaminen sairaan silmän kohdalla (käänteinen ptoosi).
3. silmän näennäinen lievä vetäytyminen silmäkuoppaan (enoftalmoosi).

Myös kasvojen punoitusta esiintyy kyseisellä puolella, mikä johtuu yleensä laajentuneista ihonalaisista verisuonista.

Anhidroosi on myös yksi liitännäisoireista. Se on tila, jossa sairastunut henkilö ei pysty tuottamaan hikeä tai tuottaa hikeä vähentyneellä nopeudella (hypohidroosi).

Se on erityisen vaarallista, kun kehon lämpötila on koholla. Hyperpyreksiaa (yli 40 °C:n kuumetta) voi esiintyä, kun keho ei pysty jäähdyttämään itseään.

Tätä tilaa esiintyy myös esimerkiksi fyysisen aktiivisuuden ja lämpimässä ympäristössä oleskelun aikana.

Toisena oireena on kiliospinaalinen refleksi ja ohimenevä hyperemia (verenpurkauma) sidekalvoilla.

Osa oireista, erityisesti ptoosi ja anhidroosi, voivat olla hyvin lieviä. Tällöin niitä on hyvin vaikea havaita.

Lisäksi Hornerin oireyhtymää sairastavilla lapsilla voi olla vielä seuraavia oireita:

• vaaleampi iiriksen väri sairastuneessa silmässä alle vuoden ikäisillä lapsilla.
• kyseinen kasvojen puoli ei punoita lämpimässä huoneessa, fyysisen rasituksen aikana tai osana tunnereaktiota, kuten terveellä henkilöllä.

Milloin on syytä mennä lääkäriin? Miten Hornerin oireyhtymä diagnosoidaan?

Hornerin oireyhtymä voi johtua sekä vakavista että lievistä sairauksista. Siksi on tärkeää, että menet lääkäriin mahdollisimman pian äläkä viivyttele käyntiä tarpeettomasti.

Jos sinulle ilmaantuu jokin edellä mainituista Hornerin oireyhtymän oireista, sinun on hakeuduttava välittömästi lääkäriin.

Jos kuitenkin ilmenee jokin seuraavista oireista, on parempi soittaa hätäkeskukseen:

• näön äkillinen heikkeneminen tai heikkeneminen, mukaan lukien näön hämärtyminen
• huimaus, pahoinvointi tai oksentelu
• lihasheikkous tai kyvyttömyys hallita lihaksia
• äkillisesti alkava voimakas päänsärky tai niskakipu
• valonarkuus (lisääntynyt herkkyys valolle)

Silmälääkärin ja neurologin on tutkittava Hornerin oireyhtymää sairastava henkilö.

Jälkimmäinen ohjaa sairastuneen sitten tutkimuksiin:

• CT-kuvaukseen (tietokonetomografia) tai magneettikuvaukseen aivosairauden poissulkemiseksi.
• kaulan ultraäänitutkimus (jota kutsutaan myös sonogrammiksi tai ultraäänitutkimukseksi) hermorakenteiden tukahduttamisen poissulkemiseksi.

farmakologiset testit:

• Kokaiinitesti
• hydroksiamfetamiinitesti
• fenylefriinitesti

Monimutkainen oirekolmikko on helposti tunnistettavissa.

Hornerin oireyhtymää sairastavilla potilailla vaurioitunut pupilli on suhteessa pienempi kuin ehjä pupilli. Silmäluomi roikkuu ja sitä voi nostaa vain pienellä voimalla.

Valon vaikutuksesta pupilli laajenee Hornerin oireyhtymässä hitaasti ja yleensä epätäydellisesti.

Fyysinen vaurio vaikuttaa vain silmään ja silmän lihaksiin. Esimerkiksi pupillin supistumisen seurauksena silmän havaintokäyttäytyminen voi muuttua negatiivisesti. Näkökenttä supistuu silmäluomen roikkumisen seurauksena ja kolmiulotteinen näkeminen voi heikentyä voimakkaasti.

Sairastuneet voivat kärsiä psyykkisestä ahdistuksesta, koska heidän ilmeensä voi muuttua merkittävästi oirekolmion seurauksena.

Hornerin oireyhtymä koirilla

Mielenkiintoista on, että tämä oireyhtymä vaikuttaa myös koiriin, erityisesti kultainennoutajarotuisiin.

Se johtuu tavallisimmin vakavasta korvatulehduksesta, joka voi vaikuttaa mihin tahansa kuituihin, jotka välittävät hermoimpulsseja kasvojen lihaksiin.

Se voi johtua myös puremasta, jolloin hermot voivat vaurioitua.

Koirien Hornerin oireyhtymällä on useita erityispiirteitä. Yleensä kaikki nämä oireet esiintyvät samalla puolella kehoa.

• Lievästi roikkuva yläluomi
• Silmäkuula, joka näyttää hieman painuneen silmäkuoppaan.
• ulkoneva silmäluomi, joka peittää osittain nenää lähinnä olevan silmän puolen.
• Toinen pupilli on pienempi kuin toisen silmän pupilli eikä laajene täysin hämärässä/pimeässä valaistuksessa.
• Joskus harvoin kyseinen puoli voi tuntua lämpimämmältä ja iho voi näyttää "vaaleanpunaiselta" kuin ehjä puoli.

Esiintymisen ehkäiseminen tapahtuu tiukalla korvahygienialla ja välttämällä kosketusta toiseen koiraan, jossa purema voisi tapahtua.