Mikä on hemangiooma ja miksi se syntyy, sen oireet ja kulku?

Hemangiooma on hyvänlaatuinen kasvain, joka syntyy verisuonista. Se voi muodostua kaikkialle, missä verisuonia sijaitsee.

Niitä esiintyy usein iholla ja limakalvoilla. Koska ne ovat pinnallisia, ne myös havaitaan ja diagnosoidaan hyvin nopeasti.

Hemangioomia voi kuitenkin esiintyä myös sisäelimissä, kuten maksassa, munuaisissa, aivoissa, pernassa ja keuhkoissa. Ne voivat olla lihaksensisäisiä eli intramuskulaarisia. Koska myös luussa on verisuonia, jotka ravitsevat sitä, hemangioomia voi muodostua myös luuhun.

Hemangioomia on monenlaisia. Ne ovat joko yksittäin tai moninkertaisia. Jos elimistössä on useita hemangioomia, kyseessä on hemangiomatoosiksi kutsuttu sairaus.

Hemangioomat verisuonityypeittäin

Kapillaarisia ja kavernoottisia hemangioomia esiintyy aikuisiällä. Jos esiintyy useita hemangioomia, kyseessä on edellä mainittu hemangiomatoosi.

Kapillaariset hemangioomat syntyvät ohuimmista verisuonista eli kapillaareista. Näissä verisuonissa on hyvin kapea luumen, ja ne ravitsevat ihmiskehon ohuimpia osia eli ihoa ja limakalvoja. Useimmat kapillaariset hemangioomat esiintyvät pään ja kaulan alueella.

Runsaan verenkierron vuoksi ne ovat väriltään syvänpunaisia ja kooltaan vain muutaman millimetrin kokoisia.

Kavernoottiset hemangioomat syntyvät verisuonista, joilla on laaja luumen. Nimi tulee sanasta "cavern", joka tarkoittaa onteloa. Niitä esiintyy yleensä rintakehän iholla, ja ne ovat väriltään punaisia tai sinisiä.

Hemangioomat syntypaikan mukaan

Lihaksensisäinen hemangiooma sijaitsee lihaskudoksessa, ja se voi syntyä missä iässä tahansa. Yleisimmin sitä esiintyy kuitenkin nuorilla aikuisilla.

Kapillaarisia hemangioomia esiintyy lihaskudoksessa, harvemmin kavernoottisia hemangioomia. Mikä tahansa kehon lihas voi sairastua.

Koska ne sijaitsevat lihaksen sisällä, ne eivät ole näkyvissä. Jotkin niistä voivat aiheuttaa ympäristössään turvotusta, joka lisääntyy lihaksen ollessa aktiivinen, ja lihas voi tällöin muuttua kivuliaaksi.

Luun hemangioomat sijaitsevat luiden sisällä, yleisimmin kallossa tai selkärangassa. Niiden tyypillinen esiintymisikä on 50-70 vuotta. Luissa voi esiintyä sekä kapillaarisia että kavernoottisia vaurioita. Ne eivät aiheuta epämukavuutta ja ovat yleensä satunnaislöydös.

Sisäelinten hemangiooma on edellä mainittuja harvinaisempi. Se voi kehittyä missä iässä tahansa ja tavallisimmin maksassa ja suolistossa. Se ei vaadi hoitoa eikä aiheuta haittaa.

Hemangioomat lapsuudessa

Hemangioomia voi syntyä missä iässä tahansa, mutta lapsuusiän hemangioomille ovat tyypillisiä niin sanotut synnynnäiset ja lapsuusiän hemangioomat. Nämä ovat yleisimpiä lapsuusiän hyvänlaatuisia kasvaimia.

Heti syntymän jälkeen syntyneet hemangioomat ovat synnynnäisiä hemangioomia, kun taas myöhemmin lapsuudessa syntyneet hemangioomat ovat lapsuusiän hemangioomia. Ne tunnetaan tyypillisen ulkonäkönsä vuoksi myös nimellä "mansikkaluomi".

Lapsuusiän hemangioomille on ominaista, että ne puhkeavat myöhemmin, kasvavat nopeasti, suurentuvat ja häviävät sitten itsestään.

Lapsuusiän hemangioomia esiintyy noin 4-5 prosentilla vastasyntyneistä. Ne ovat yleisempiä valkoihoisilla (eurooppalaisilla) lapsilla kuin muilla roduilla.

Ne ovat yleisempiä ennenaikaisilla lapsilla, pienipainoisina syntyneillä lapsilla, synnytyksen jälkeisestä hypoksiasta kärsivillä lapsilla ja vanhempien äitien lapsilla.

Valtaosa tapauksista on sporadisia, mutta jonkin verran tapauksia periytyy suvussa ja esiintyy sukupolvien ajan. Vaikka tiedetään, että lapsuusiän hemangioomat voivat periytyä, ei ole vielä löydetty tiettyä geeniä, joka olisi vastuussa tämän geenimutaation siirtymisestä.

Hemangioomien syytä ei vielä tiedetä.

Lapsuusiän hemangioomissa hypoksisen stressin uskotaan lisäävän kasvutekijöiden pitoisuutta, mikä johtaa endoteelisolujen lisääntymiseen ja verisuonten kasvuun.

Aikuisilla ei tunneta riskitekijöitä sporadisten hemangioomien kasvulle. Perinnöllisissä hemangioomissa on geneettinen alttius näiden verimuutosten kehittymiselle.

Hemangiooma voi esiintyä jo syntymästä lähtien, mutta se on hieman yleisempi lapsen ensimmäisten elinkuukausien aikana.

Ensimmäiset merkit hemangioomasta näyttävät pieneltä litteältä punaiselta luomenmuodolta missä tahansa kehossa. Yleisimmin niitä esiintyy kasvoissa, päänahassa, rinnassa tai selässä.

Lapsella on yleensä vain yksi "luomi"; aikuisilla niitä voi olla useampia hajallaan kehossa. Kaksosista tai kolmosista syntyneillä lapsilla voi olla myös useita hemangioomia.

Lapsen ensimmäisen elinvuoden aikana hemangiooma kasvaa melko nopeasti. Se voi saada erilaisia muotoja, esimerkiksi olla lohkomainen, sienimäinen tai kumimainen kyhmy, joka voi kohota ihon pinnan yläpuolelle.

Tämän nopean kasvun ja suurenemisen vaiheen jälkeen hemangiooma pysähtyy ja vakiintuu kooltaan, niin sanottu tasovaihe. Tämän jälkeen hemangiooma alkaa hitaasti hävitä.

Useimmat punaiset luomet häviävät viidennestä kymmenenteen ikävuoteen mennessä. Hemangiooman häviämisen jälkeen iho voi olla hieman värjäytynyt tai hieman koholla siinä kohdassa, jossa hemangiooma aiemmin oli.

Tyypillisen ulkonäön ja kosmeettisen ongelman lisäksi hemangioomat eivät aiheuta muita ongelmia, vaikka ne sijaitsisivat muualla kehossa tai sisäelimissä.

Komplikaatiot

Hemangioomien esiintymiseen liittyy joitakin komplikaatioita, jotka riippuvat potilaan iästä, hemangiooman koosta ja sijainnista.

Yleisimpiä komplikaatioita ovat mm:

• Tämä on hemangiooman yleisin komplikaatio, ja sitä esiintyy yhdellä potilaalla kymmenestä.
• Amblyopia (umpisilmäisyys) johtuu silmäluomessa sijaitsevista hemangioomista.
• Astigmatismi, joka on silmän sarveiskalvon epäsäännöllinen kaarevuus, joka aiheuttaa näön hämärtymistä tai kaksoiskuvia ja sumeaa näkemistä
• Muita silmäkomplikaatioita ovat likinäköisyys, retrobulbaarinen osallistuminen ja kyynelkanavan tukkeutuminen.
• Hengitysteiden tukkeutuminen
• Imetysvaikeudet huulihemangioomassa.
• Kasvojen kosmeettinen epämuodostuma, esimerkiksi nenän kärjen (Cyranon nenä), korvien ja suun kohdalla.

Useimmat lasten hemangioomat diagnosoidaan niiden tyypillisen ulkonäön perusteella. Kun tehdään erotusdiagnoosia ja yritetään erottaa hemangioomat muista kasvaimista, aloitetaan aina mahdollisimman vähän invasiivisilla tutkimusmenetelmillä.

Doppler-signaalilla varustettu ultraäänitutkimus (jota käytetään erityisesti verisuonten tutkimiseen) vahvistaa vaurion lisääntyneen verenkierron, joka on hemangioomille tyypillinen piirre.

USG:llä voidaan erottaa toisistaan kapillaariset ja kavernoottiset hemangioomat, mutta sillä ei voida määrittää niiden laajuutta, syvyyttä ja suhdetta ympäröiviin anatomisiin rakenteisiin.

Magneettikuvaus (MRI) tai tietokonetomografia (CT) soveltuu paremmin hemangiooman syvyyden määrittämiseen.

Jos iholla todetaan useita hemangioomia, on suositeltavaa täydentää vatsaelinten USG- tai MRI-tutkimusta sen varmistamiseksi, onko hemangioomia myös tässä paikassa.

Verestä tehtäviin laboratoriokokeisiin kuuluvat hyytymisparametrit ja verenkuva, erityisesti asianmukaisen hoidon jatkoharkintaa varten.

Jos oikeasta diagnoosista on epäilyksiä, voidaan tehdä ihobiopsia ja toimittaa näyte histopatologista arviointia varten.

Lapsuusiän (ns. lapsuusiän) hemangioomilla on tyypillinen kulku, jossa on kolme vaihetta:

1. Varhainen proliferatiivinen tai kasvuvaihe.

Tässä ensimmäisessä vaiheessa, joka kestää noin 3 kuukautta, kasvu on hyvin nopeaa. Seuraavien 5-8 kuukauden aikana kasvu hidastuu, mutta jatkuu. Syvät infantiilit hemangiomat kasvavat pidempään kuin pinnalliset. Niiden kasvua seurataan 9-12 kuukauden ajan.

2. Plateauvaihe

Tälle vaiheelle on ominaista lepovaihe, jolloin hemangiooma ei jatka kasvuaan eikä sen läpimitta kasva. Tämä vaihe kestää noin kuudesta kuukaudesta vuoteen.

3. Involuutiovaihe

Lepovaiheen jälkeen vaihe, jossa hemangiooma kutistuu eli involuutioituu tai regressoituu. Tässä vaiheessa vauriot ovat pehmeitä, niitä voi puristaa ja niiden väri muuttuu kirkkaanpunaisesta violetista harmaansiniseen.

Involuutio tapahtuu ensimmäisen vuoden aikana ja kestää useita vuosia.

Involuutiovaiheen jälkeen hemangiooman tilalle tuleva terve iho voi olla täysin normaali, mutta siinä voi olla myös vikoja tai arpia.

Yleisiä ihovikoja ovat rasvakudoksen kerrostumat, teleangiektasia (laajentuneet kapillaarit, jotka näkyvät punaisina säikeinä), ohut ja laikukas iho.