Mikä on Guillain-Barrén oireyhtymä ja mitkä ovat sen oireet ja syyt?

Nimi Guillain-Barrén oireyhtymä on vanhempi nimi neurologiselle sairaudelle, joka ilmenee akuutisti alkavana veltostuneena halvauksena.

Ensimmäisen maininnan tästä sairaudesta teki Landry vuonna 1859. Myöhemmin, vuonna 1916, Guillain, Barré ja Strohl tarkensivat oireiden kliinistä kuvausta ja löysivät myös ensimmäisinä tyypilliset likvorilöydökset.

Nykyään käytetään nykyistä nimeä akuutti tulehduksellinen demyelinoiva polyradikulopatia (AIDP).

Kyseessä on immunologisesti välittyvä sairaus, johon liittyy immuunijärjestelmän säätelyhäiriö ja taipumus kehon oman hermoston kudoksiin kohdistuviin autoimmuunireaktioihin.

Polyradikuloneuropatiat voidaan luokitella akuuteiksi tai kroonisiksi kliinisen kulun mukaan.

Oireyhtymän ja elektrofysiologisten löydösten (EMG-tutkimus) perusteella ne luokitellaan johonkin useista GBS-muunnoksista.

Seuraavat alatyypit kuuluvat GBS-kuvauksen omaavien sairauksien ryhmään:

• akuutti tulehduksellinen demyelinoiva polyradikulopatia (AIDP).
• akuutti motorinen aksonaalinen neuropatia (AMAN).
• akuutti motorinen ja sensorinen aksonaalinen neuropatia (AMSAN).
• Miller-Fisherin oireyhtymä (MFS)
• akuutti sensorinen neuropatia ja akuutti pandysautonomia.

GBS:n yleisin tyyppi on akuutti tulehduksellinen demyelinoiva polyradikulopatia (AIDP). Tässä tyypissä oireet ilmaantuvat enimmillään muutaman päivän kuluessa (enintään 4 viikon kuluessa).

Sitä seuraa oireiden vakiintuminen, niin sanottu tasovaihe, jonka jälkeen kliininen tila paranee vähitellen.

Erotusdiagnostiikassa on olennaista erottaa toisistaan krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyradikuloneuropatia (CIDP). Tauti on hitaammin etenevä, etenevä tai uusiutuva.

GBS:n aksonaaliset variantit voivat olla puhtaasti motorisia tai yhdistettyjä sensorisia ja motorisia neuropatioita. Molemmat variantit voivat esiintyä hyvin vaikeana tautina, joka toipuu vain osittain.

Akuutin poliomyeliitin (raajojen halvaantumista aiheuttava tarttuva virustauti) vähenemisen myötä GBS:stä on tullut yleisin akuutti halvaantumista aiheuttava sairaus länsimaissa.

GBS:n ilmaantuvuus on noin 1-2 tapausta 100 000 asukasta kohti vuodessa. Siihen sairastuu enemmän miehiä kuin naisia, suhteessa 3:2. Se on yleisempi iäkkäillä, mutta sitä voi esiintyä myös nuorilla henkilöillä.

GBS liittyy usein rokotuksiin. Taudin lisääntynyt esiintyvyys on toistaiseksi vahvistettu vain raivotautirokotusten yhteydessä. Raivotautirokote sisältää aivoista peräisin olevaa materiaalia.

GBS:n todennäköisyyden on ilmoitettu olevan yksi 1000 rokotetusta henkilöstä.

Jopa 80 %:lla GBS-potilaista oli hengitysteiden (58 %) tai ruoansulatuskanavan (22 %) infektiosairaus useita viikkoja ennen oireiden alkamista. Siksi eniten huomiota on kiinnitetty GBS:n postinfektioteoriaan.

Yleisimmät tartunnan aiheuttajat ovat:

• Oireille on ominaista korkea kuume, päänsärky, koliikkimainen vatsakipu, erityisesti oikeassa alavatsassa, joka voi muistuttaa umpilisäkkeen tulehdusta. Potilailla on verinen ripuli, jossa on sekoittuneena mätää ja limaa. Potilailla on pahoinvointia, mutta he eivät oksenna.
• Mykoplasma on soluseinätön bakteeri, joka aiheuttaa epätyypillistä keuhkokuumetta.
• Sytomegalovirus - Virus, joka ei aiheuta oireita terveillä ihmisillä. Immuunipuutteisilla ihmisillä, esimerkiksi elinsiirron jälkeen, infektio on kuitenkin vakava. Se ilmenee kuumeena, suurentuneina imusolmukkeina, heikkoutena, väsymyksenä, lihas- ja nivelkipuina sekä ruokahaluttomuutena. Vakavimmat oireet ovat hepatiitti, keuhkokuume, aivotulehdus sekä ruokatorven, paksusuolen ja silmien infektiot.
• Epstein-Barr-virus - Tarttuvan mononukleoosin aiheuttaja. Tauti sekoitetaan usein kurkkutulehdukseen sen samankaltaisten oireiden vuoksi. Virus vaikuttaa hormonitoimintaa harjoittaviin rauhasiin, pernaan, maksaan, imusolmukkeisiin ja kurkunpäähän.
• Haemophilus - Vakavin tartuntatauti on tarttuva epiglottiitti. Se aiheuttaa myös poskiontelotulehdusta, välikorvatulehdusta, keuhkokuumetta ja vaikeaa märkivää aivokalvontulehdusta.

Tämä infektio on ärsyke vasta-aineiden tuotantoon. Näiden taudinaiheuttajien kuoren molekyylien rakenteellisen ja kemiallisen samankaltaisuuden perusteella elimistön omien kudosten kanssa tuotetaan vasta-aineita, jotka kohdistuvat elimistön omia rakenteita vastaan.

Kyseessä on vihollisen "erehtyminen" sen samankaltaisuuden perusteella. Tätä ilmiötä kutsutaan immunologiassa molekyylimimikriaksi.

GBS:n syy perustuu perifeerisen hermovaurion autoimmuunimekanismeihin.

Demyelinoivissa muodoissa autovasta-aineet hyökkäävät hermojen myeliinitupen gangliosideja vastaan. Aksonaalisessa muodossa autovasta-aineet kohdistuvat glykoproteiinirakenteisiin, jotka sijaitsevat aksoneiksi kutsuttujen hermoprosessien solukalvolla.

GBS uusiutuu melko usein.

Jopa 5 % tapauksista uusiutuu. Tämä on moninkertaisesti enemmän kuin satunnaisissa ja sporadisissa tapauksissa. Asiantuntijat epäilevätkin, että tautiin liittyy tiettyjä geneettisiä tekijöitä.

Nämä geenit ovat vastuussa immuniteetin aktivoitumisesta ja sitä seuraavasta autoimmuunireaktioiden kaskadista.

Tartuntatautien ja geneettisen alttiuden lisäksi GBS:n kehittymiselle on muitakin riskitekijöitä:

• aiempi hepatiitti (maksatulehdus).
• heroiinin, suramiinin ja streptokinaasin kaltaisten lääkkeiden käyttö.
• krooniset sairaudet, kuten systeeminen lupus erythematosus ja HIV- tai AIDS-infektio.
• aktiivinen immunisaatio eli rokottaminen esimerkiksi influenssaa, raivotautia jne. vastaan.

Guillain, Barré ja Stohl kuvailivat jo vuonna 1916 muun muassa seuraavia oireita:

• lihasheikkous
• arefleksiat - jänteen ja lihaksen väliset refleksit puuttuvat.
• sensoriset oireet, kuten pistely ja kirvely, joihin liittyy lievää tuntohäiriötä.
• aivo-selkäydinnesteen (CSF) albumiinisytologinen dissosiaatio.

Nykyään ei enää erotella eri oireita sen mukaan, mikä GBS:n variantti potilasta vaivaa. Kliinisiä variantteja on useita, kuten akuutti motorinen aksonaalinen neuropatia, akuutti motorinen ja sensorinen aksonaalinen neuropatia.

Kaikkien GBS-varianttien yhteinen oire on tuntien tai päivien aikana etenevä symmetrinen halvaus ja arefleksiat. Halvaus etenee nousevasti eli alhaalta ylöspäin, mikä on hyvin tyypillistä GBS:lle. Siihen liittyy lihaskipua.

Ensin sairastuvat jalat, sitten koko alaraajat. Myöhemmin ilmenee kyvyttömyys seistä ja kävellä kantapäillä. Seuraavaksi etenee kyvyttömyys kävellä erityisesti reisilihasten heikkouden vuoksi. Vähitellen halvaus leviää yläraajoihin.

Jos tautia ei hoideta tässä vaiheessa, se etenee niin, että potilas ei pysty istumaan, hänen kasvonsa muuttuvat velttoiksi kasvohermojen ja -lihasten halvaantumisen vuoksi, hän ei pysty nostamaan päätään eikä liikuttamaan silmiään, koska silmänliikehermot ovat vaurioituneet.

Taudin vaikeammassa vaiheessa nieleminen on heikentynyt ja pallea, tärkein hengityslihas, on heikentynyt. Potilaalla on hengitysvaikeuksia, ja hän hengittää vain nopeita, henkeä huohottavia, lyhyitä hengityskertoja - takypnea.

Syntyy hypoksia eli alhainen happipitoisuus veressä ja kudoksissa. Kehon solut alkavat tukehtua.

Neuromuskulaarisesta vajaatoiminnasta johtuva hengitysvajaus ei ole harvinaista. Se edellyttää tehohoitoyksikköön ottamista ja keinotekoista keuhkotuuletusta.

Samalla voi esiintyä tai olla esiintymättä raajojen aistihäiriöitä.

Motoristen ja sensoristen oireiden ohella kehittyy myös autonomisia oireita. Niitä esiintyy jopa 65 prosentilla sairaalahoitoon otetuista potilaista. Ne voivat olla hyvin vakavia ja huonontaa potilaan kokonaisennustetta.

Niihin kuuluvat erityisesti seuraavat oireet:

• ortostaattinen hypotensio (verenpaineen aleneminen seistessä).
• anhidroosi (hikoilun puuttuminen).
• virtsanpidätyskyvyttömyys
• ruoansulatuskanavan ahtauma (suolen läpäisevyysongelmat).
• iridoplegia (pupillien liikkumattomuus).

GBS:n muunnos, Miller-Fisherin oireyhtymä, joka on 5 % GBS-tapauksista, on ominaista seuraaville oireille:

• Silmänpainetauti
• ataksia
• arefleksiat

Tauti alkaa kaksoiskuvalla (diplopia), jonka jälkeen raajojen koordinaatio ja kävely heikkenevät.

Vuonna 1981 vahvistettiin GBS:n pitkään toivotut diagnostiset kriteerit, joihin kuuluvat etenevä lihasheikkous useammassa kuin kahdessa raajassa, jänne-lihasrefleksien puuttuminen raajoista ja eteneminen, joka ei kestä yli 4 viikkoa.

Tukikriteereihin kuuluvat lievät sensoriset oireet, oireiden suhteellinen symmetrisyys, kasvohalvaus ja aivo-selkäydinnesteen albuminosytologinen profiili.

Tätä kutsutaan dissosiaatioksi. Tämä tarkoittaa, että aivo-selkäydinnesteessä on kohonnut proteiinipitoisuus, mutta solulöydökset ovat normaalit.

Ainoa poikkeus tähän kriteeriin ovat HIV-infektiopotilaat, joilla tällainen aivoselkäydinnesteen kuva on normaali.

Aivo-selkäydinnesteen laboratorioanalyysi

Lannepunktiolla on mahdollista saada aivo-selkäydinnestettä, josta saadaan arvokasta tietoa keskushermostossa meneillään olevista reaktioista, esim. infektio- tai autoimmuunireaktioista.

Kun GBS:ää epäillään, tämä tutkimus tehdään ensisijaisesti erotusdiagnostisista syistä.

Tyypillinen löydös GBS:ssä on kuva niin sanotusta proteiinisytologisesta dissosiaatiosta. Tämä tarkoittaa lisääntynyttä proteiinipitoisuutta imusolmukkeessa alhaisen solumäärän vallitessa. Tällainen löydös esiintyy kuitenkin vain 64 prosentilla potilaista.

Korkeaa proteiinipitoisuutta esiintyy kolmen ensimmäisen päivän aikana vain puolella potilaista ja ensimmäisen viikon jälkeen 80 prosentilla potilaista.

Tällainen proteiinipitoisuuden nousu voi olla myös väärä positiivinen löydös, joka voi johtua esimerkiksi suurten immunoglobuliiniannosten antamisesta GBS:n hoidossa.

Liian korkea solujen määrä imusolmukkeessa on merkki muusta diagnoosista.

Erotusdiagnostiikassa erityisen tärkeitä ovat sellaiset sairaudet kuin pehmeän suulakihalkion kasvaimet, lymfooma, sytomegaloviruksen aiheuttama radikuliitti, HIV-polyneuropatia tai poliomyeliitti - viruksen aiheuttama infektio.

Elektrofysiologinen tutkimus (EMG)

Kyseessä on perifeeristen hermojen johtavuuden yksityiskohtainen tutkimus. Neurologiassa se on yksi yleisimmistä menetelmistä monien sairauksien diagnosoinnissa.

Se antaa arvokasta tietoa GBS:n diagnosoinnissa, erityisesti sen varianttien erottamisessa.

Tämäkään tutkimus ei kuitenkaan anna 100-prosenttisen varmaa tulosta. Hämmennystä voi esiintyä esimerkiksi hyvin varhaisessa kliinisten oireiden vaiheessa. Tuolloin mitatut hermojen johtavuudet voivat olla aivan normaaleja.

Useimmiten patologia havaitaan tutkimuksessa jopa kaksi viikkoa oireiden alkamisen jälkeen, erityisesti sairastuneissa raajoissa.

Laboratoriokokeet voivat osoittaa kohonnutta erytrosyyttien laskeutumisnopeutta, munuais- ja maksaparametrien poikkeavia laboratoriotuloksia.

Myös joidenkin kivennäiselektrolyyttien häiriöitä, esim. hyponatremiaa (matala natriumpitoisuus), esiintyy.

Miller-Fisherin oireyhtymässä useimmilla potilailla esiintyy seerumin IgG-vasta-aineita gangliosidi GQ1b:tä vastaan.

Anti-GM1- ja anti-GD1-vasta-aineita (IgG) esiintyy usein veressä potilailla, joilla on GBS-muunnos AMAN.

GBS on suhteellisen akuutti sairaus, jonka kulku on dramaattinen ja joka vaatii sairaalahoitoa ja mahdollisesti keuhkojen keinotekoista ventilaatiota.

Oireiden ilmaantuminen kestää 4 viikkoa, ja kaikkien oireiden asteittainen häviäminen voi kestää kaksi kertaa niin kauan.

Kaiken kaikkiaan GBS-potilaiden ennuste on hyvä. Hoidon ja hoidon nykyaikaistaminen on parantanut potilaiden eloonjäämisennustetta, ja kuolleisuus on laskenut 33 prosentista 5-10 prosenttiin.

Suurin edistysaskel GBS:n hoidossa on ollut ylipaineventilaation käyttöönotto.

Valtaosa potilaista toipuu taudista ja saa vain lieviä pysyviä seurauksia noin vuoden kuluessa. Jotkut potilaat kärsivät kuitenkin peruuttamattomista vaurioista ja pysyvistä neurologisista vammoista.

Noin 20 %:lla potilaista on pysyvä raajojen halvaus ja lihasten surkastuminen. Aistineuropatiat, jotka ilmenevät epämiellyttävinä tuntemuksina, kuten pistelynä, kihelmöintiä tai puutumisena, ovat yleisiä jäännösvammoja.

Monet potilaat raportoivat myös pysyvästä suorituskyvyn heikkenemisestä ja kroonisesta väsymyksestä.