Lymfedeema: Mitä se on ja miten se ilmenee? + Hoito

Yleisimmät oireet

Näytä lisää oireita ᐯ

Lymfedeema on krooninen sairaus, joka pahenee (etenee) ajan myötä. Se on seurausta epätasapainosta imunesteen tuotannon ja poistumisen välillä. Seurauksena on imunesteen kertyminen kudoksiin eli lymfahostaasi.

Turvotusta esiintyy lisääntyneen proteiinipitoisuuden (valkuaisaineen) seurauksena. Sitä vaikeuttavat ihonalaisen kudoksen ja kudosten usein esiintyvät tulehdukset ja fibroottiset muutokset. Se voi olla primaarinen, mutta myös sekundaarinen. Ensisijaisesti se syntyy kehityshäiriönä, mutta myös perinnöllisen tekijän seurauksena. Toissijaisesti jonkin muun sairauden tai imusuoniston vaurioitumisen seurauksena.

Lymfaattinen järjestelmä, joka tunnetaan myös nimellä imusuonisto, vastaa imunesteen (lymfanesteen) kuljettamisesta koko elimistössä. Se on pääasiassa veren ja välikarsinan välissä oleva tila. Lymfaattisella järjestelmällä on myös tärkeä rooli ihmisen immuniteetissa.

Mikä on imunestejärjestelmä?

Lymfaattinen (imusuonisto) järjestelmä on laaja järjestelmä ihmiskehossa. Sillä on tärkeä rooli elimistön immuuniprosesseissa. Siihen kuuluvat esimerkiksi imuneste (eli imusolmuke), imusuonet, imusolmukkeet, kateenkorva ja perna. Myös ruoansulatuselimistö eli luuydin, keuhkot ja maksa ovat tärkeitä osia.

Imunesteen tuotanto tapahtuu verisuonten tasolla, josta neste suodattuu verisuonten ulkopuoliseen (ns. interstitiaaliseen) tilaan. Tätä nestettä tuotetaan päivän aikana noin 2-4 litraa. Se sisältää erilaisia aineenvaihduntatuotteita, mutta myös esimerkiksi suoloja tai proteiineja.

Imuneste on väritöntä nestettä, jota syntyy solujen aineenvaihduntatuotteena, mutta myös verisuonten suodattamana. Se sisältää mm. seuraavanlaisia komponentteja

veriplasma
proteiinit
suolistossa ja rasvoja, jotka siirtyvät maksaan.
lymfosyytit

Imuneste kuljetetaan edelleen imusuonissa. Imusuonet alkavat sokkona interstitiaalisesta tilasta eli välikarsinasta. Tämä pieni verisuonisolukko yhdistyy suuriksi imusuonikeräimiksi. Imusuonten seinämä on hyvin ohut, toisin kuin verisuonten seinämä.

Kudosnestettä syntyy päivässä 20 litraa.
10 % (noin 2-4 litraa) on imunestettä.
90 % tästä nesteestä imeytyy takaisin verisuoniin.

Imusuonet ovat erittäin läpäiseviä. Jopa bakteerit, jotka eivät läpäise verisuonen seinämää, voivat läpäistä sen. Imusuonet kulkeutuvat sitten imusolmukkeisiin. Imusolmukkeilla on suodatustehtävä, ja niillä on tärkeä rooli immuunireaktioissa.

Imusolmukkeita sijaitsee eri puolilla kehoa. Useimmiten ne sijaitsevat suurten verisuonten läheisyydessä. Suodatuskykynsä ansiosta ne voivat pidättää erilaisia vieraita aineita. Näitä ovat esimerkiksi edellä mainitut bakteerit, mutta myös muut pöpöt tai kasvainsolut. Myös tämän ominaisuuden vuoksi imusolmukkeet suurentuvat erilaisissa tulehduksissa ja sairauksissa. Imusolmukkeissa on imusolmukkeita, jotka ovat osa immuniteettia.

Selkäydin toimii imusolmukkeiden tyhjennysjärjestelmänä imusolmukkeille, joita syntyy solujen aineenvaihduntatuotteena tai verinesteen suodattamana.
Sillä on tärkeä rooli elimistön immuuniprosesseissa.
Imusolmukkeet ovat yleinen reitti syöpäsolujen siirtymiselle elimistössä, jota kutsutaan myös etäpesäkkeeksi.

Lymfaturvotuksen syynä on imunestejärjestelmän riittämätön toiminta. Se ei kykene poistamaan ylimääräistä nestettä kudoksista. Tämän seurauksena se kerääntyy paikallisesti eri paikkoihin ja aiheuttaa turvotusta.

Lymfedeeman syitä on useita.

Lymfaödeeman esiintymiselle voi olla erilaisia syitä. Esimerkkinä voidaan mainita imusuonten rakenteen vaurioituminen tai niiden toimintahäiriö venttiilien tasolla. Se voi johtua myös verisuonen tukkeutumisesta. Seurauksena on imunesteen ja siten myös sen sisältämien muiden aineiden kertyminen. Esimerkiksi proteiinien, aineenvaihduntatuotteiden tai vieraiden aineiden.

Kertyminen aiheuttaa sitten turvotusta. Komplikaatio on tulehdus, mutta myös ihonalaisen kudoksen ruskettuminen. Tulehdus voi olla ei-tarttuva. Iho muuttuu punaiseksi. Turvotus pahenee ajan myötä.

Lymfedeema jaetaan primaariseen ja sekundaariseen:

Primaarinen johtuu imusuoniston synnynnäisistä vioista tai perinnöllisyydestä.
Sekundaarinen syntyy imusuoniston vaurioitumisen seurauksena ja oireena jostain muusta sairaudesta, kuten esim:
- Infektio
- tulehdus (ei-tarttuva)
- verisuonisairaus
- onkologinen sairaus
- tapaturma, trauma, leikkausvaurio
- pitkäaikainen immobilisaatio

Jos kyseessä on primaarinen syy, kyseessä on lymfaattisen järjestelmän kehityspoikkeavuus. Esimerkiksi lymfangiodysplasia. Se voi johtua myös perinnöllisestä tekijästä eli familiaalisesta esiintymisestä. Se koskee pääasiassa naisia.

Lymfaödeema on synnynnäinen, mutta se voi esiintyä myös nuoruusiässä, jolloin syytä ei tunneta. Yleisin syntyalue on alaraajat, erityisesti alaraajat. Se leviää sitten ylöspäin.

Toissijainen syy on usein seurausta imusuoniston vaurioitumisesta. Se syntyy imusuoniston tukkeutumisen tai tukkeutumisen seurauksena. Se on seurausta esimerkiksi leikkauksesta, erityisesti radikaalista laajasta leikkauksesta syövän vuoksi. Mutta myös tulehduksesta tai traumasta.

Turvotusta esiintyy siinä kohdassa, jossa tyhjennys on rajoittunut, ja se leviää alaspäin. Se koskee sekä naisia että miehiä. Yleisin on yläraajojen lymfaturvotus rintaleikkauksen tai rintasyövän vuoksi tehdyn rinnanpoiston jälkeen.

Lymfedeeman tyypillisin oire on turvotus, joka ei kuitenkaan ole ensimmäinen oire. Käytettävissä olevien lähteiden mukaan lymfedeema jaetaan neljään perusvaiheeseen.

Taulukossa kuvataan lymfedeeman 4 vaihetta.

Nimi		Kuvaus
Vaihe I	Latentti (piilevä)	Kun objektiivisia löydöksiä ei vielä ole, mutta ne voidaan osoittaa skintigrafialla. Kuljetustoiminta on vielä riittävää Subjektiivisia vaikeuksia esiintyy, esim: jännityksen tunne kyseisellä alueella kipu raajojen painavuus raajojen väsymys
Vaihe II	spontaanisti palautuva	Tässä vaiheessa subjektiivinen epämukavuus lisääntyy Turvotusta esiintyy päivän rasituksen jälkeen Raajan asento auttaa Sille on ominaista kudoksen spongiositeetti Ei jätä kuoppaa, kun sitä painetaan sormella.
Vaihe III	Peruuttamaton (irreversiibeli).	Kudos on nyt jäykkä Paineen jälkeen turvotuskohtaan jää kuoppa Subkutaaninen fibroosi Raajojen suurentuminen (yksipuolinen).
Vaihe IV	Lymfavastaattinen elefantiasis	Raajan muodon muutos Raajojen epämuodostuma Nivelten liikkuvuuden rajoittuminen Kudos on täysin fibroottinen.

Toinen muoto on lymfedeeman jakaminen vaiheisiin taulukossa esitetyllä tavalla.

Nimi		Kuvaus
Aste 1	lievä turvotus	Vaurioituneen raajan ympärysmitta alle 4 cm. Raajassa ei ole täydellistä vauriota.
Luokka 2	kohtalainen turvotus	Kun terveen raajan ympärysmitan ero on 4-6 cm Turvotus koskee koko raajaa Kun ihoa painetaan, turvotukseen jää kuoppa.
Luokka 3a	Vaikea turvotus	Ero on yli 6 cm Raajan lisäksi turvotus vaikuttaa vastaavaan vartalon neljännekseen Myös ihomuutoksia esiintyy.
Luokka 3b		Turvotus vaikuttaa kahteen tai useampaan raajaan
Luokka 4	Elefantiasis	Siihen liittyvä raajojen epämuodostuma

Primaarisessa lymfaturvotuksessa tyypillinen turvotus alkaa alaraajasta. Myöhemmin turvotus leviää ylöspäin raajaan. Sekundaarisessa lymfaturvotuksessa kulku on erilainen.

Sekundaarinen lymfaturvotus ilmenee usein leikkauksen, kemo- ja sädehoidon jälkeen, useimmiten vuoden kuluessa syöpähoidosta. Turvotus ilmaantuu lymfaattisen järjestelmän vaurion alapuolelle, josta se leviää alaspäin. Sitä kutsutaan myös varhaiseksi turvotukseksi.

Myöhäinen tyyppi kehittyy elämän aikana. Lymfaturvotusta ei ole vielä havaittu. Sen voi kuitenkin laukaista myös tapaturma, mahdollisesti hyönteisen purema ja jopa verenotto. Toinen esimerkki on pahanlaatuinen turvotus, joka syntyy perussairauden pahenemisen seurauksena. Sen ilmenemismuotona on esimerkiksi merkittävä kipu.

Muita oireita ovat mm:

kalpea iho
hikinen iho
ihon kohonnut lämpötila
verisuonikuvion näkyvyyden heikkeneminen erityisesti kämmenselällä.
ihon hyperkeratoosi eli lisääntynyt sarveistuminen.
pinnallinen haavaumavaurio, eli ihon haavaantuminen
jos ihonalaiskudoksessa on merkittävää fibroosia, raajan koko voi pienentyä, se voi olla jäykistynyt ja liikkuminen rajoittunut.
hiustenlähtö

Komplikaatio on merkittävä riski tilan pahenemisesta

Komplikaatiot ovat yleisiä lymfaödeemassa. Ne aiheuttavat merkittävän riskin tilan huononemisesta ja etenemisestä. Niitä ovat mm:

ihotulehdus tai ihotulehdus (erityisen vaarallinen on infektiotulehdus, johon liittyy useimmiten bakteereja, kuten stafylokokkeja ja streptokokkeja).
ekseema
tulehdukselliset reumasairaudet
sienitulehdus (lähinnä turvonneen kudoksen ja sen viiltojen kostean ympäristön komplikaationa).
heikentynyt nivelten liikkuvuus
päivittäisten toimintojen rajoittaminen
Stewart-Trevesin oireyhtymä tai lymfangiosarkooma (harvinainen esiintyminen).

Perusteellinen ja oikea anamneesi riittää sairauden toteamiseksi. Anamneesista etsitään vammoja, leikkauksia, kemoterapiaa, sädehoitoa ja muita sairauksia. Tämän jälkeen arvioidaan kliininen kuva. On siis tärkeää ilmoittaa, kuinka kauan vaikeudet ovat kestäneet ja miten ne ovat kehittyneet.

Diagnoosiin kuuluu myös sormen asettaminen iholle ja sen arvioiminen, jääkö alueelle kuoppa. Tämän jälkeen mitataan raajojen ympärysmitta. On tärkeää arvioida ihomuutoksia. Niin sanotun Kaposi-Stemmer-merkin avulla selvitetään, onko toisessa sormessa mahdollisesti ihosilmä. Tätä merkkiä arvioidaan erityisesti primaarisen turvotuksen yhteydessä.

Lymfedeeman yhteydessä käytetään myös kuvantamismenetelmiä. Esimerkiksi lymfografiaa, skintigrafiaa (lymfoskoosi-skintigrafia). Myös tietokonetomografiaa, magneettikuvausta, pehmytkudosröntgenkuvausta, USG:tä, joka tunnetaan myös nimellä SONO. Jos epäillään syöpää, otetaan koepalanäyte. Laboratoriokokeisiin kuuluvat kilpirauhashormoni-, verensokeri-, verenkuva-, FW-, CRP-, kreatiniini-, urea-, albumiini- ja valkuaisainetutkimukset.

Lymfedeema voi olla piilossa alkuvaiheessa ilman, että raaja on turvonnut ja suurentunut. Ensimmäinen oire voi olla paineen tunne, heikkous tai väsymys raajassa. Myöhemmin turvotusta esiintyy päivän rasituksessa. Asentohoito eli raajan kohoasento auttaa kuitenkin tässä vaiheessa.

Kolmannelle vaiheelle on ominaista jatkuva turvotus. Tästä on osoituksena ihossa oleva kuoppa, kun sormea painetaan ihoon. Tämä häviää ajan myötä. Tämä tila säilyy kuitenkin lyhyemmän aikaa. Laajemman fibroottisen kudosvaurion tapauksessa iho on jäykkä. Tämäkään painekoe ei ole ratkaiseva.

Turvotus on tällöin merkittävää, raaja on suurentunut. Paradoksaalisesti laajoissa fibroottisissa muutoksissa raaja kutistuu. Iho on jäykkä, nivelen liikkuminen on rajoittunut. Ihotulehdusta voi esiintyä myös, jopa pinnallisena vauriona tai merkittävänä haavaumana.

Myöhäisvaiheelle on tyypillistä raajojen epämuodostumat, joita kutsutaan myös elefantiaksi. Komplikaatioiden yhteydessä lymfaturvotuksen tiedetään pahenevan. Primaarisessa lymfaturvotuksessa turvotus alkaa kehittyä alaraajan alaosiin ja etenee ylöspäin. Sekundaarisessa turvotuksessa se on sairastuneen alueen alapuolella, alaspäin.