Leukemia: Miksi sitä esiintyy ja mitkä ovat sen oireet? + Diagnostiikka

Leukemia on verisyöpä. Mitä muuta on tiedettävä, mistä se johtuu ja mitkä ovat leukemian oireet? Mikä on akuutti ja krooninen muoto? Voiko sitä parantaa?

Vastaukset näihin ja muihin kysymyksiin löydät artikkelista.

Verta on pidetty elämän symbolina jo antiikin ajoista lähtien.

Veri kiertää koko kehossa verenkierron kautta ja yhdistää kaikki kehon kudokset toisiinsa.

Kirjallisuudessa sitä kutsutaan myös "nestemäiseksi elimeksi".

Sillä on tärkeä ja korvaamaton tehtävä. Se kuljettaa happea, kuljettaa elintärkeitä aineita soluihin ja erittää aineenvaihdunnan "jätteet" eri elimiin.

Verenkiertoelimistön sairaudet vahingoittavat siis vakavasti ihmiskehoa. Miten? Lue lisää.

Mikä on leukemia?

Lyhyesti sanottuna: leukemia on veren syöpä.

Se on ihmiskehon hematopoieettisen järjestelmän pahanlaatuinen syöpä.

Vuonna 2020 maailmassa diagnosoitiin 474 519 uutta leukemiatapausta molemmilla sukupuolilla (WHO:n tilastot).

Leukemian esiintyvyys ihmisillä lisääntyy iän myötä.

Leukemian ominaispiirteet

Leukemia johtuu luuytimen hematopoieettisten kantasolujen kloonisesta lisääntymisestä.

Kyseessä on verisolujen niin sanotun myelooisen tai lymfaattisen linjan hallitsematon pahanlaatuinen (maligni) muutos.

Se voi esiintyä sekä akuutissa että kroonisessa muodossa.

Näin ollen voidaan erottaa toisistaan akuutti myeloblastileukemia tai lymfoblastileukemia ja krooninen myelo- tai lymfaattinen leukemia.

Akuuttia myeloblastileukemiaa esiintyy pääasiassa aikuisilla ja akuuttia lymfoblastileukemiaa pääasiassa lapsilla.

Leukeemiset solut menettävät kykynsä kypsyä, jota kutsutaan erilaistumiseksi.

Epäkypsillä pahanlaatuisilla verisoluklooneilla ei ole samoja kykyjä kuin terveillä soluilla. Fysiologinen verenkierto estyy.

Pahanlaatuisten kloonien perustana voivat olla normaalit kantasolut tai pahanlaatuisesti muuntuneet kantasolut.

Epäkypsiä soluja kutsutaan blasteiksi. Ne huuhtoutuvat vereen. Ne voivat muodostaa diffuuseja (hajanaisia) tai nodulaarisia (kyhmyisiä) infiltraatteja eri elimiin, esim. maksaan, pernaan, imusolmukkeisiin jne. Näin syntyy sekundaarisia pesäkkeitä.

Kyseessä on hyvin heterogeeninen sairaus. On erittäin tärkeää tunnistaa leukemian oikea alatyyppi, jotta potilaat voivat saada ajoissa tehokkaimman hoidon.

Verenmuodostus (hemopoieesi)

Leukemian luonteen tarkemman ymmärtämisen kannalta on olennaista tietää, miten verenmuodostus toimii.

Verenmuodostukseen vaikuttavat monimutkaiset mekanismit.

Verisolujen oikea kehittyminen on tärkeää tasapainon kannalta, jotta luuydin tuottaa riittävästi verisoluja elimistölle.

Tulehduksen, vamman tai muun sairauden yhteydessä luuydin reagoi joustavasti ja täydentää verisoluja. Jos lisääntyneen tuotannon syy lakkaa, lisääntynyt verituotanto on vähennettävä normaaliksi.

Verisolujen kehityksen alku perustuu niin sanottuun pluripotenttiin kantasoluun. Pluripotentti kantasolu ehdollistaa useamman kuin yhden solutyypin.

Ihmisen elinaikana pluripotentti kantasolu kykenee rajoittamattomaan itsensä uusiutumiseen. Kun se jakautuu, toinen soluista jää pluripotentiksi soluksi ja toisen solun on määrä kehittyä kypsäksi verisolumuodoksi.

Koko kypsymisprosessi (erilaistuminen) on monimutkainen. Verisoluista syntyy erilaisia kehitysmuotoja.

Myeloidilinjasta syntyy monosyyttejä, neutrofiilejä, eosinofiilejä, basofiilejä, myös dendriittisoluja, verihiutaleita ja erytrosyyttejä.

Lymfaattinen linja tuottaa T-lymfosyyttejä, B-lymfosyyttejä ja NK-soluja.

Eri muotojen ja immunologisten mekanismien yksityiskohtaisempi kuvaus ja selitys on laaja. Tässä artikkelissa selitetään lyhyesti verisolujen perustyypit.

Mitä perusverisoluja tunnemme?

Erotamme toisistaan valkosolut (leukosyytit), punasolut (erytrosyytit) ja verihiutaleet (trombosyytit).

Erytrosyytit vastaavat ensisijaisesti veren kaasujen (hapen ja hiilidioksidin) kuljetuksesta. Punaisen veren väriaine hemoglobiini on erytrosyyttien osa.

Leukosyyteillä on korvaamaton tehtävä ihmisen immuniteetissa.

Verihiutaleilla on keskeinen rooli veren hyytymisprosessissa, haavan paranemisen edistämisessä tai tulehdusprosesseissa.

Missä veri muodostuu? Mikä on luuydin?

Luuydin on kudosta, jota on luiden sisällä. Se on rakenteeltaan hyytelömäistä.

Verenmuodostus tapahtuu luuytimessä.

Luuydin on verisolujen tuotannon "tehdas".

Aktiivinen punainen luuydin korvautuu vähitellen luuston reunaosissa ikääntyessä. Tähän luuytimeen tunkeutuu rasvasoluja. Tätä luuydintä kutsutaan inaktiiviseksi keltaiseksi luuytimeksi.

Siihen vaikuttavat suoraan immuunijärjestelmän solut ja muut kudokset ja elimet. Välillisesti siihen vaikuttaa hermostollinen ja hormonaalinen säätely.

Sytokiineillä, jotka toimivat elimistön viestinviejinä, on tärkeä vaikutus.

Ne välittävät immuunijärjestelmän solujen ja muiden elinten solujen välistä ainutlaatuista tietoa kohdesoluille.

Niillä on erilaisia biologisia tehtäviä:

• ne voivat vaikuttaa verisolujen kypsymiseen
• niillä on merkitystä elimistön puolustuskyvyssä.
• voivat vaikuttaa solujen lisääntymiseen
• vaikuttaa tulehduksen kulkuun

Leukemian syitä ovat:

• Geneettiset tekijät
• ympäristövaikutukset (epigeneettiset tekijät)
• säteily, kemikaalit (väriaineet, orgaaniset liuottimet, lannoitteet).
• lääkkeet
• virukset

Mitä oireita voimme odottaa?

• nopea väsymys, heikkous
• kalpeus
• hengenahdistus jopa vähäisestä rasituksesta, uupumus.
• verenvuoto-oireet, lisääntynyt taipumus vuotaa verta ikenistä, nenästä, erikokoisia mustelmia (hematoomia) kaikkialla kehossa, voi olla jaloissa, kynsissä, verenvuotoa elimistä jne.

Verenvuotoa esiintyy usein jopa pienistä vammoista, kuten yksinkertaisesta naarmusta:

• Kohonnut kuume, kuume (useita päiviä kestävä kuume ei välttämättä ole leukemiaa!).
• Lisääntynyt taipumus infektioihin
• Infektio-oireet ovat yleinen leukemian komplikaatio. Infektiot vaikuttavat usein virtsateihin, keuhkoihin, ihoon, limakalvoihin jne.
• Verenkierron heikkenemisen oireet (ns. hypoperfuusio-oireyhtymä). Leukemiasolujen massat häiritsevät mikroverenkiertoa ja verisuonten tukkeutuminen (okkluusio) tapahtuu. Elintärkeiden elinten vaurioituminen tapahtuu. Kun aivojen verenkierto heikkenee, voi esiintyä puheen, näön, liikkumisen eriasteisia tajunnan häiriöitä ja muita häiriöitä.
• Lisääntyneestä veren hyytymisestä johtuva laskimotromboosi
• Turvotetun vatsan tunne, paine, ennenaikainen kylläisyys, ummetus. Usein esiintyy maksan ja/tai pernan merkittävää suurentumista, jota kutsutaan hepatosplenomegaliaksi.
• Kipu, usein luinen, rintakehän seinämän alueella.
• Aineenvaihduntahäiriöihin, kivennäisainehäiriöihin, munuaisten toimintahäiriöihin liittyvät ilmenemismuodot. Leukemiasolujen kasvain hajoaa.
• Painonpudotus

Syöpään liittyvä laihtuminen on asteittaista, säännöllistä tai nopeaa. Potilaat kertovat laihtuvansa usein riittävästä ravinnonsaannista huolimatta. Sitä vastoin laihtumiseen voi liittyä ruokahaluttomuutta ja vähentynyttä ravinnonsaantia.

Tauti voidaan diagnosoida satunnaisesti rutiinitutkimuksen yhteydessä. Joskus potilas tuodaan lääkäriin kliinisten oireiden perusteella.

Perusteena on yleislääkärin tekemä potilaan yleistutkimus.

Tutkimuksen aikana on otettava täydellinen verenkuva.

Laboratoriossa verisoluista tarkastetaan myös poikkeavat muutokset, atypia ja blastien esiintyminen.

Laboratoriossa etsitään muutoksia veren valkosolujen (leukosyyttien) määrässä - määrän lisääntymistä (kutsutaan leukosytoosiksi) tai vähenemistä (leukosytopenia). Voi esiintyä anemiaa (anemia) tai muutoksia verihiutaleiden määrässä (verihiutaleiden puute on trombosytopenia).

Kroonisissa leukemioissa esiintyy yleensä äärimmäistä leukosytoosia.

Merkittävä valkosolujen määrän lisääntyminen ei heti viittaa leukemiaan.

On olemassa niin sanottu leukemoidireaktio - erittäin korkea leukosyyttien määrä esim. vaikeissa infektioissa, keuhkokuumeessa, verenmyrkytyksessä, aivokalvontulehduksessa, palovammoissa, kasvaimissa, erikoislääkkeiden käytössä.

Potilaalle on tehtävä peruskuvantamistutkimus - rintakehän röntgenkuvaus, vatsan ultraäänitutkimus, mahdollisesti suurentuneet imusolmukkeet. Tämän jälkeen hänet ohjataan hematologille, joka hoitaa hoidon.

Luuydinbiopsia on aiheellinen, ja usein myös muita kuvantamistutkimuksia, kuten tietokonetomografia (CT), magneettikuvaus (MRI) tai PET-CT (positroniemissiotomografia) ja muita.

Molekyyligeneettinen testaus tarkemman leukemiatyypin luokittelemiseksi on vakiovaruste.

Tutkimuksessa voidaan myös diagnosoida lymfooma (ALL:ssa). tehdään aivokalvojen mahdollisen leukemiallisen infiltraation varalta.

Luuydinbiopsia (trepanobiopsia).

Älä pelkää luuydinbiopsiaa!

Ennakkoluulot ja tiedon puute tekevät luuydinbiopsiasta tarpeettoman "pelottelun".

Se voi olla askel kohti hyvin varhaista diagnoosia ja hengenpelastavaa leikkausta.

Se antaa ainutlaatuista tietoa hematopoieettisesta järjestelmästä!

Tätä diagnostista menetelmää vastaavaa diagnostista peiliä ei ole olemassa.

Yhteiskunnassamme on liikaa pelkoa. Pelko viivästyttää usein toimenpidettä.

Ennusteen kannalta on merkitystä sillä, diagnosoidaanko tauti varhaisessa vaiheessa vai vasta kun leukemian kloonit valtaavat elimistön.

Luuydinbiopsia on invasiivinen toimenpide. Nykypäivän lääketieteessä riskit ovat minimaaliset.

Sen saa suorittaa vain erikoislääkäri, jolla on pätevyys, kokemus ja erityiskoulutus.

Biopsian aikana saadaan näyte luuydinkudoksesta, jonka avulla voidaan vahvistaa syöpäprosessi (pahanlaatuinen).

Se määrittää leukemian tarkan tyypin, sulkee pois verenkiertoelimistön reaktiiviset muutokset, jotka voivat jäljitellä pahanlaatuista tilaa, osoittaa luuytimen morfologiset muutokset, antaa materiaalia mahdollista geneettistä analyysia varten ja mahdollistaa potilaan erityishoidon.

Se tehdään erityisellä pitkällä ontto neulalla tietystä kohdasta, yleensä lonkan lapaluun tai rintalastan kohdalta. Se otetaan paikallispuudutuksessa.

Luuydinpunktio kestää noin 3 minuuttia, luuydinbiopsia noin 5 minuuttia.

Sairauden kulku voi olla yksilöllinen ja vaihtelee sen mukaan, onko kyseessä akuutti leukemia, krooninen leukemia vai akuutti pahenemisvaihe (kroonisen leukemian eteneminen).

Potilaalla voi olla useita oireita. Sairaus voi edetä oireesta toiseen. Oireet lisääntyvät vähitellen.

Akuuteissa leukemioissa oireet ilmaantuvat yleensä rajusti.

Hoitamaton akuutti myeloblastileukemia etenee nopeasti. Se voi aiheuttaa kuoleman päivien tai kuukausien kuluessa.

Monilla potilailla alkuoireet kestävät alle 3 kuukautta.

Akuuttiin myeloblastileukemiaan voi laboratoriossa liittyä sytopeniaa edeltävässä oireyhtymässä vuosia ennen kuin avoin leukemia ilmenee.

Sytopenia verenkuvassa tarkoittaa verisolujen vähenemistä, esim. anemiaa.

Kroonisten leukemioiden ilmenemismuodot voivat olla alussa hyvin hienovaraisia tai oireita ei välttämättä ole.

Kroonisissa leukemioissa niin sanottu krooninen vaihe voi kestää useita vuosia ilman oireita. Se voidaan havaita satunnaisesti tai se voi ilmetä muuttumisvaiheessa aggressiivisemmaksi muodoksi.

Leukemian yhteydessä käytetään seuraavia termejä.

Sairauden remissio on tila, jossa kasvain on hoidon avulla tukahdutettu.

Tauti voi suppressoitua osittain, jolloin puhutaan osittaisesta remissiosta. Tauti voi suppressoitua kokonaan ja remissio voi olla täydellinen.

Relapsi tarkoittaa, että kasvaimen alkuperäisen poistamisen tai kasvun vähenemisen jälkeen tauti on aktivoitunut uudelleen.

Taudin etenemisellä tarkoitetaan kasvaimen kasvua, laajentumista ja etenemistä.

Graft versus host -tauti tarkoittaa siirteen ja isännän välistä reaktiota elinsiirron aikana.

Leukemia lapsilla

Leukemia on yleisin pahanlaatuinen sairaus lapsuudessa.

Hoito ja ennuste ovat parantuneet radikaalisti intensiivisen tutkimuksen ansiosta.

Yleisin lasten leukemiatyyppi on akuutti lymfaattinen leukemia (ALL).

Sen osuus tapauksista on noin 80 %. 2-5-vuotiailla esiintyy eniten.

Lasten ALL eroaa biologiselta käyttäytymiseltään aikuisiin verrattuna.

Akuutin myeloblastileukemian (AML) ennuste on huonompi kuin ALL:n. Sen osuus tapauksista on pieni.

Lapsuusiän krooniset leukemiat ovat harvinaisempia.

Lapsuusiän leukemioiden lisääntynyt riski on kuvattu äidin raskauden aikaisten röntgensäteiden yhteydessä ja myös noin 5-10 vuotta muiden pahanlaatuisten sairauksien sytostaattihoidon jälkeen.

Leukemian ilmaantuvuus on lisääntynyt myös synnynnäisten geneettisten häiriöiden yhteydessä, esimerkiksi Downin oireyhtymässä leukemian riski on 56-kertainen neljän vuoden ikään mennessä.

Useimmissa tapauksissa tarkkaa aiheuttavaa tekijää ei tunneta.

Sytogeneettinen tutkimus paljastaa usein mutaatioita, jotka ovat kerääntyneet soluihin ja aiheuttaneet leukemian.

Lasten leukemian oireet

• Kohonnut lämpötila kuumeeksi, infektion merkkejä, ei reagoi yleisesti saatavilla oleviin lääkkeisiin, jotka hillitsevät kohonnutta lämpötilaa.
• Lapset ovat vaisuja ja uneliaita.
• Verenvuotomuodostumat (edellä mainitut).
• Kipu kävellessä, ontuminen (infiltroitunut luuydin).

Lapsi voi jopa kieltäytyä kävelemästä.

• Paine, kipu vatsassa, kun maksa, perna ja/tai imusolmukkeet ovat suurentuneet.
• Laboratoriolöydökset voivat olla aluksi ilman merkittäviä muutoksia, eivätkä ne välttämättä sisällä leukemiasoluja.
• Lievä anemia, valkosolujen ja verihiutaleiden vähäinen väheneminen, mutta muutokset kehittyvät asteittain ajan myötä.
• Valkosolujen vähenemistä havaitaan useammin kuin leukosyyttien lisääntymistä.
• Muut edellä kuvatut oireet

Hoito lapsilla

Hoito lapsilla on haastava prosessi, ja se edellyttää monien asiantuntijoiden muodostamaa huippuluokan tiimiä.

Hoidon peruspilari on kemoterapia. sädehoitoa ja leikkausta käytetään vain joidenkin potilaiden hoidossa. Aluksi annetaan tehohoitoa, myöhemmin ylläpitohoitoa. Hoidon kesto on noin kaksi vuotta.

Kohdennettu hoito on kliinisten tutkimusten kohteena. Sen käyttö on mahdollista tietyissä indikaatioissa, esimerkiksi ALL:ssa, jossa on todettu Philadelphia-kromosomimutaatio.

Lapsilla, joilla remissio kestää yli viisi vuotta, leukemia uusiutuu harvoin. Sitä ei kuitenkaan voida täysin sulkea pois. Näillä lapsilla leukemia on periaatteessa parannettavissa.

Syöpähoidon jälkeen on edelleen tärkeää pitää potilaat hyvin ajan tasalla terveydentilastaan, seurantamahdollisuuksista ja -väleistä sekä myöhäisvaikutusten ehkäisystä tai hoidosta.

Nuoren potilaan seuranta aikuisuuden saavuttamisen jälkeen siirtyy lastensyöpälääkäriltä aikuissyöpälääkärille. Hyvä yhteistyö on välttämätöntä.

Erikoistunut tiimi tarjoaa monenlaista apua. Tarvittaessa he tulevat jopa potilaan kotiin ja antavat hoitoa.

Leukemian ennuste

Leukemiaa sairastavien potilaiden ennuste vaihtelee pääasiassa leukemiatyypin, varhaisen tai myöhäisen diagnoosin, ensilinjan hoidon vasteen, hoitovasteen laadun ja keston, iän, potilaan liitännäissairauksien ja liitännäiskomplikaatioiden sekä ennustetekijöiden mukaan, joista tärkeimmät ovat sytogeneettiset poikkeavuudet.

Eri leukemiatyypeillä voi olla erilainen ennuste aikuisilla ja lapsilla (esim. ALL).

Verenluovutus

Luovuttaminen on kauneinta, mitä ihminen voi tehdä.....

Miksi luovuttaa verta?

Veresi voi pelastaa jonkun hengen.

Erityisesti leukemiaa tai muita syöpiä sairastavilla potilailla on tähän salakavalaan tautiin liittyviä vaikeita verenvuoto-oireita, ja heidät ohjataan avun piiriin.

Verensiirron jälkeen he pystyvät hengittämään kunnolla ja taistelemaan jälleen.

Ehkä jonain päivänä sinäkin tarvitset apua...

Auta ja luovuta pisara verta...