Jäykkäkouristus: Mitkä ovat tartunnan syyt ja oireet?

Jäykkäkouristus on tartuntatauti, joka vaikuttaa pääasiassa hermostoon.

Aiemmin tämä salakavala tauti on ollut kuolleisuuslistan kärjessä erityisesti vastasyntyneiden ja imeväisten osalta.

Aktiivisen rokottamisen ansiosta jäykkäkouristus on lähes kokonaan hävitetty. Harvinaisissa erityistapauksissa, tapaturmissa ja vammoissa, erityisesti maaseudulla, sitä voi kuitenkin esiintyä edelleen nykymaailmassa.

Jäykkäkouristus on hermoston sairaus, jonka aiheuttaa Clostridium tetani -nimisen bakteerin tuottama toksiini.

Se on yksi yleisimmistä kuolemaan johtavista tartuntataudeista maailmassa.

Se on merkittävä vastasyntyneiden kuolemien syy kehitysmaissa. Epähygieeniset synnytykset, lääkkeettömät abortit, riittämätön äidin rokotus ja riittämätön syvien haavojen hoito selittävät useimmat vastasyntyneiden ja aikuisten jäykkäkouristustapaukset kehitysmaissa.

Lisäksi tropiikin ilmasto ja maaperän pH-arvo voivat osaltaan lisätä taudin aiheuttajan, Clostridium tetani -bakteerin, esiintyvyyttä.

Rokottamattomissa yhteisöissä luonnollinen immuniteetti on noin 30 prosenttia, ja se lisääntyy iän myötä. Vastasyntyneisyyskauden jälkeinen infektio ja kuolleisuus on miehillä suurempi kuin naisilla.

Myrkytyksen pääasialliset ilmenemismuodot ovat ensisijaisesti neuromuskulaarinen toimintahäiriö. Se ilmenee tetaanisen eksotoksiinin, tetanospasminin, aiheuttamina lihaskouristuksina.

Jäykkäkouristus voi ilmetä jossakin neljästä kliinisestä muodosta:

• Yleistynyt
• paikallinen
• kepaalinen
• vastasyntyneiden

Clostridium tetani on grampositiivinen, anaerobinen sauvamainen bakteeri, jolla on kyky muodostaa niin sanottuja pääte-itiöitä. Tämä kyky muodostaa itiöitä antaa bakteerille sen tyypillisen mikroskooppisen sauvamaisen muodon. Se on myös syy sen äärimmäiseen vastustuskykyyn.

Spoorit kestävät lämpöä ja antiseptisiä aineita, ja ne voivat säilyä kudoksissa kuukausia.

Ne säilyvät vuosia maaperässä, ja niitä voi löytyä myös kotipölystä, suolasta, makeasta vedestä, eläinten ulosteista ja jopa saastuneesta heroiinista.

Portti C. tetanille on yleensä pistohaavojen tai naarmujen, syvien pistohaavojen, palovammojen ja mustelmien aiheuttama ihovamma.

Joissakin tapauksissa ei voida tunnistaa selkeää tartuntakohtaa. Tällöin tartunnan lähde voi olla ruoansulatuskanava, tulehtuneet nielurisat, korvavamma tai saastunut rokote, seerumi tai verensiirto.

Noin 50 prosenttia jäykkäkouristustapauksista liittyy tapaturmaan.

Noin 20 % tartunnan saaneista vammoista johtuu tuntemattomasta syystä, ja 5 %:ssa tartuntalähdettä ei voida tunnistaa.

Kun itiöt pääsevät kudoksiin, ne muuttuvat Clostridium tetani -bakteerin eläväksi muodoksi. Ne lisääntyvät ja tuottavat tetanospasmiinia. Toksiini pääsee ääreishermoihin ja kulkeutuu niiden kautta keskushermostoon.

Toinen tapa, jolla toksiini leviää elimistössä, on lymfosyyttien kautta.

Tetanospasmin vaikuttaa sekä keskus- että ääreishermostoon. Se vaikuttaa hermoyhteyksien eli synapsien välittäjäaineiden säätelyhäiriöillä.

Seurauksena on estävien impulssien puuttuminen, mikä ilmenee tyypillisinä kouristuksina, kohtauksina ja autonomisen hermoston sympaattisen komponentin hallitsevana vaikutuksena.

Potilas pysyy täysin tajuissaan, koska toksiini ei vaikuta psyykkiseen tilaan tai tietoisuuteen.

Tetanospasminin lisäaktiivisuutta on havaittu neuroverenkierrossa, neuroendokriinisessä ja autonomisessa hermostossa.

Kun toksiini on sitoutunut kudokseen, sitä ei voida dissosioida tai neutraloida tetanusantitoksiinilla. Antitoksiini voi vain estää vielä vapaana kiertävän toksiinin sitoutumisen edelleen keskushermostossa.

Jäykkäkouristuksella voi olla jopa 4 kliinistä muotoa, ja sen oireet ja kulku vaihtelevat sen ilmenemismuodon mukaan.

Yleistynyt jäykkäkouristus

Yleistynyt jäykkäkouristus on jäykkäkouristuksen yleisin kliininen muoto. Sitä voi esiintyä suhteellisen vähäisten vammojen jälkeen.

Tätä jäykkäkouristusmuotoa sairastavilla potilailla luurankolihakset supistuvat tonaalisesti ja heillä esiintyy toisinaan voimakkaita lihaskouristuksia.

Supistukset ja ajoittain toistuvat kouristelevat lihassupistukset muodostavat taudin tyypillisen kliinisen kuvan:

• opisthotonus (koko vartalon taipuminen taaksepäin).
• jäykkä niska
• trismus (purentalihasten kouristelevat supistukset).
• risus sardonicus (poskilihasten kouristuksellinen supistuminen ikään kuin hymyyn).
• levymäinen vatsan jäykkyys
• hengenahdistusjaksot (apnea), jotka johtuvat rintakehän ja äänihuulten tai nielun lihasten voimakkaasta supistumisesta.
• kyvyttömyys niellä (nielemishäiriö).

Näiden oireiden alkaminen voi olla nopeaa ja salakavalaa.

Tyypillisiä alkuvaiheen oireita ovat kivuliaat kouristukset, trismi, nielemisvaikeudet, kaulan ja muiden lihasryhmien, kuten rintakehän tai vatsan, yksi- tai molemminpuolinen jäykkyys, joita esiintyy noin 50 prosentissa tapauksista.

Taudin edetessä myös muut lihasryhmät kärsivät. Yksi vakavimmista oireista on paraspinaalisten lihasten (selkärangan ympärillä olevat lihakset) kouristukset. Kouristukset johtavat vakavaan opisthotonokseen eli vartalon kaarevaan taipumiseen.

Pienillä lapsilla kouristukset ovat niin voimakkaita, että jalat saattavat koskettaa päätä. Myös nikamamurtumat ovat tässä tilanteessa yleisiä.

Tetaaniset kouristukset jatkuvat useita päiviä, jolloin lihaksia tulee lisää ja lisää. Potilaan tila huononee merkittävästi. Nikamamurtumien lisäksi myös muita luita murtuu, ja myös lihaksiin tulee verenvuotoja.

Pienetkin ärsykkeet, kuten valo, veto, äänet (esim. äänet) ja kevyt kosketus, voivat laukaista ja pahentaa kouristuksia. Nämä kouristukset ovat hyvin kivuliaita. Ne voivat vaikuttaa kaikkiin lihaksiin, joita hallitsemme tahdonalaisesti, sekä lihaksiin, joita käytämme automaattisesti, kuten kurkunpään lihaksiin.

Tällöin tauti muuttuu todella kohtalokkaaksi.

Autonomisen hermoston yliaktiivisuuden oireet ilmenevät alkuvaiheessa ärtyneisyytenä, levottomuutena, hikoiluna ja takykardiana.

Taudin myöhemmissä vaiheissa esiintyy liiallista hikoilua, sydämen rytmihäiriöitä, vaihtelevaa verenpainetautia tai hypotensiota ja kuumetta. Erityisen vaarallisia ovat hitaan sykkeen (bradykardia) ja matalan verenpaineen (hypotensio) jaksot. Niiden yhdistelmä voi johtaa sydämen pysähtymiseen.

Potilaat, joilla on sydän- ja verisuonikomplikaatioita, on otettava tehohoitoyksikön vuodeosastolle, jossa on käytettävissä hengityksen tukeminen keinoelvytyksellä ja terapeuttinen halvaus.

Kouristuksia ja sydän- ja verisuonikomplikaatioita esiintyy tavallisimmin ensimmäisen sairastumisviikon aikana, ja ne häviävät hitaasti seuraavien 2-4 viikon aikana.

Paikallinen jäykkäkouristus

Paikallinen jäykkäkouristus on suhteellisen harvinainen jäykkäkouristuksen ilmenemismuoto. Sitä esiintyy, kun verenkierrossa oleva antitoksiini estää toksiinin leviämisen koko elimistöön, mutta se ei riitä estämään toksiinin paikallista imeytymistä haavakohtaan.

Seurauksena on pitkittynyt, jatkuva ja kivulias lihassupistus haavakohdassa. Se voi kestää jopa useita viikkoja.

Kefalinen jäykkäkouristus

Kephalinen jäykkäkouristus on myös harvinainen jäykkäkouristuksen ilmenemismuoto.

Se johtuu pään ja kaulan alueen vammoista, ja siksi se vaikuttaa vain aivohermoihin. Mikä tahansa aivohermo voi vaikuttaa, joko yksin tai yhdessä. Yleisimmin se vaikuttaa VII aivohermoon, nervus facialikseen, joka hermottaa kasvolihaksia.

Potilaat kärsivät nielemisvaikeuksista, trismuksesta ja paikallisista kallonpohjan neuropatioista.

Kephalinen tetanus voi edeltää yleistynyttä muotoa tai esiintyä vain yksittäisenä.

Vastasyntyneen jäykkäkouristus

Vastasyntyneiden jäykkäkouristusta esiintyy usein lapsilla, jotka ovat syntyneet luonnollisesti (vaginaalisesti) äideille, joita ei ole rokotettu.

Riittämätön äidin rokotus ja epäasianmukaiset synnytyskäytännöt ovat syynä tämän taudin suureen esiintyvyyteen kehitysmaissa.

Joillakin etnisillä ryhmillä on käytäntönä epäaseptiset haavan- ja napanuoranhoitokäytännöt. Ne jättävät usein napanuoran kuivumaan ja kuolemaan tai levittävät napanuoraan mutaa, voita, ulostetta jne.

Tämä jäykkäkouristuksen muoto ilmenee yleensä imeväisillä 14 päivän kuluessa syntymästä, ja siihen liittyy kouristuksia, trismusta, jäykkyyttä, opistotonusta ja kouristuksia.

Kuolleisuus on korkea.

Imeväiset kuolevat useimmiten liitännäiskomplikaatioihin, kuten keskushermoston verenvuotoon, keuhkokuumeeseen, keuhkoveritulppaan ja kurkunpään kouristuksiin, joihin liittyy hengitysvajaus ja tukehtuminen.

Jäykkäkouristus diagnosoidaan useimmiten tyypillisen kliinisen kuvan perusteella.

Lasta on yksinkertainen testi, jota voidaan käyttää diagnostisena testinä. Tässä testissä lastaa työnnetään suuhun niin, että lastan takareuna koskettaa kurkunpään seinämää. Jos kyseessä on jäykkäkouristus, tämä lastan kosketus aiheuttaa refleksinomaisen supistumisen purentalihaksissa, erityisesti puremalihaksissa.

Jäykkäkouristuksen spesifinen diagnosointi laboratoriokokeilla on vaikeaa. Tällä hetkellä ei ole käytettävissä yhtään testiä, jolla diagnoosi voitaisiin yksiselitteisesti vahvistaa tai sulkea pois. Käytetään ainoastaan testejä, joilla suljetaan pois muunlaiset myrkytykset.

Verenkuva on useimmiten normaali, aivo-selkäydinnesteen parametrit ovat normaalit, ja elektroenkefalogrammi ja elektromyogrammi ovat fysiologisia tai vain lievästi ja epäspesifisesti poikkeavia.

Mikroskooppilöydöksissä voi näkyä tyypillisiä grampositiivisia bakteereita, joissa on terminaalisia itiöitä. Tällaisia positiivisia mikroskooppilöydöksiä esiintyy kolmasosalla potilaista.

Taudin vaikeusasteen arviointi on tärkeää. Vaikean taudinkulun varoitusmerkkien varhainen tunnistaminen voi auttaa hengitysteiden turvaamisen tarpeen oikeaan ajoitukseen.

Ensimmäinen vaihe on määrittää itämisaika (loukkaantumisesta kouristusten ilmaantumiseen), joka on käänteisessä suhteessa taudin vakavuuteen.

Kohtuun, napanuoraan, päähän ja kaulaan tarttuneen tartunnan kautta saadun jäykkäkouristuksen ennuste on huonompi. Korkea kuolleisuus liittyy myös tartunnan siirtymiseen lihaksensisäisen injektion ja heroiinipistoksen kautta.

Erotusdiagnostiikkaan kuuluu näiden diagnoosien poissulkeminen:

• parafaryngeaaliset, peritonsillaariset abskessit ja hammasinfektiot, jotka voivat ilmetä vain trismuksen ja dysfagian muodossa.
• poliomyeliitti ja muut virusperäisen enkefalomyeliitin muodot, jotka aiheuttavat tajunnan muutoksia (jäykkäkouristus ei aiheuta tajunnan muutoksia).
• aivokalvontulehdus (mukaan lukien raivotauti) ja aivokalvontulehdus, jotka voivat aiheuttaa niskan jäykkyyttä mutta myös tajunnanmuutoksen.
• Bellin halvaus, joka vaikuttaa vain VII aivohermoon.
• hypokalaeeminen tetania, joka todetaan seerumin alhaisen kalsiumpitoisuuden perusteella.
• strykniinimyrkytys (rotanmyrkky), joka diagnosoidaan seerumin, virtsan ja kudosten toksikologisilla testeillä.
• pahanlaatuinen neuroleptioireyhtymä, jossa potilaiden psyykkinen tila on muuttunut.
• Sepsis
• kouristukset muiden sairauksien yhteydessä

Taudin kulkuun vaikuttavat potilaan ikä ja liitännäissairaudet.

Itämisaika on yleensä 3-14 päivää vamman jälkeen.

Jopa kolmasosalla potilaista emme voi osoittaa, että kyseessä on tuore vamma. Vamma voi olla esimerkiksi liian vähäpätöinen tai infektio on epätavallinen, esimerkiksi harvinainen ihon, hampaiden, korvien tai abortin infektio tai infektoitunut lihaksensisäinen injektio.

Jäykkäkouristuksen täydellinen kulku kestää yleensä 14-28 päivää.

Jäykkäkouristuksen kesto ja kulku määräytyvät sidotun toksiinin paikan ja määrän mukaan. Kliinisten oireiden vakavuus voi vaihdella ja riippuu ensisijaisesti keskushermostoon päässeen toksiinin määrästä.

Oireet etenevät ja kehittyvät jopa 14 vuorokautta ensimmäisten oireiden ilmaantumisen jälkeen. Oireiden vakavuus liittyy itämisaikaan ja ensimmäisen oireen ja kouristusten alkamisen väliseen aikaan. Mitä pidempi väli on, sitä lievempi on taudin kliininen kulku.

Lisäksi taudin kulku voi olla lievempi henkilöillä, joilla on jo ennestään jäykkäkouristusvasta-aineita.

Ennuste

Maailmanlaajuinen kuolleisuus yleistyneeseen jäykkäkouristukseen on 45-55 %. Noin 1 % potilaista kuolee jäykkäkouristuksen paikalliseen muotoon, ja yli 60 % imeväisistä kuolee vastasyntyneiden infektioon.

Taudin ennuste on huono niillä potilailla, joilla vamman ja trismuksen välinen aika on alle 7 vuorokautta tai joilla trismus etenee alle 3 vuorokaudessa.

Jäykkäkouristuksen onnistuneen parantumisen jälkeen ei ole havaittu pysyviä neurologisia seurauksia. Potilaat kuitenkin raportoivat toipumisen aikana jäännöslihasjäykkyydestä, joka kestää useita kuukausia.

Ehkäisy

Jäykkäkouristuksen tehokas ehkäisy haavoissa ja palovammoissa edellyttää kolmea perussääntöä:

1. Kriittinen arviointi haavan kontaminaatiosta, erityisesti silloin, kun epäillään maaperän kontaminaatiota eläinten ulosteilla.
2. huolellinen haavanpuhdistus ja muu aseptinen haavanhoito.
3. haavoittuneen henkilön aktiivinen ja passiivinen immunisointi jäykkäkouristusta vastaan ennen haavoittamista.