Crohnin tauti: mitä se on, miksi sitä esiintyy ja mitkä ovat sen oireet?

Crohnin tauti on yksi niin sanotuista epäspesifisistä suolistotulehduksista. Tämän taudin tarkkaa syytä ei vielä tiedetä. Sen uskotaan olevan useiden tekijöiden, lähinnä geneettisten ja ympäristötekijöiden, yhdistelmä.

Taudin ilmenemismuodot ovat hyvin vaihtelevia riippuen tulehduspesäkkeiden sijainnista ja tyypistä. Suoliston ilmenemismuotojen lisäksi esiintyy myös erilaisia suoliston ulkopuolisia oireita ja komplikaatioita, jotka voivat ajaa potilaan kirurgin vastaanotolle.

Crohnin tauti on krooninen tulehdussairaus, joka vaikuttaa missä tahansa ruoansulatuskanavan osassa. Tulehdusinfiltraatit ovat useimmiten granulomatoottisia. Tulehdus läpäisee koko elimen seinämän paksuuden ja rajoittuu tiettyihin segmentteihin.

Yleisin tulehduspesäkkeiden sijainti on ohutsuolessa niin sanotulla ileocecal-alueella ja ileumin loppupäässä (ohutsuolen loppuosa, josta siirrytään paksusuoleen).

Tulehdus voi kuitenkin levitä mille tahansa alueelle, esimerkiksi suuonteloon, ruokatorveen, mahalaukkuun, paksusuolelle ja peräsuoleen.

Yhdessä haavaisten koliittien kanssa se ryhmitellään nimikkeellä IBD - inflammatory bowel disease. Niistä käytetään nimitystä epäspesifinen suolistotulehdus, epäspesifinen suolistotulehdus tai krooninen epäspesifinen suolistotulehdus. Toistaiseksi tarkat syyt eivät ole selvillä.

Crohnin taudille on ominaista, että ruuansulatuskanavassa muodostuu tulehduskertymiä ja että lisäksi esiintyy useita oireita, jotka ilmenevät ruuansulatuskanavan ulkopuolella. Näitä oireita kutsutaan suolen ulkopuolisiksi oireiksi.

Silmät, iho, nivelet ja maksa ovat yleisimmin sairaita.

Tauti on saanut nimensä yhden sen ensimmäisen julkaisun kirjoittajan mukaan, jossa Crohn, Ginzberg ja Oppenheimer luonnehtivat taudin luonnetta. He tiesivät, että tulehduksella oli samankaltaisia piirteitä kuin tuberkuloosin aiheuttamalla suoliston tulehduksella, mutta siinä oli myös merkittäviä eroja.

Suoliston tuberkuloosissa muodostuu myös granulomatoottinen tulehdus. Toisin kuin tuberkuloosissa, Crohnin tautiin ei liity rakeiden sisällä olevan kudoksen nekroosia (kuolemaa).

Granuloomien esiintyminen on tyypillistä Crohnin taudille, mutta se ei ole edellytys diagnoosille. Crohnin tautia sairastavien potilaiden suoliston histologisessa tutkimuksessa granulomatoottisia soluja löytyi vain 60 prosentissa kudosnäytteistä.

Crohnin tautia esiintyy kaikkialla maailmassa, mutta joitakin maantieteellisiä eroja on havaittavissa.

Eniten Crohnin tautia esiintyy kehittyneillä ja nykyaikaisilla alueilla, erityisesti Pohjois-Amerikassa, Pohjois- ja Länsi-Euroopassa, ja vähemmän eteläisessä Afrikassa, Etelä- ja Itä-Euroopassa sekä Australiassa.

Maantieteellisen jakauman lisäksi eroja on havaittavissa myös eri etnisissä ryhmissä.

Esimerkkinä on Pohjois-Amerikka. Taudin esiintyvyys on yleisesti ottaen korkea Pohjois-Amerikassa, mutta alhainen Pohjois-Amerikassa asuvassa latinalaisamerikkalaisessa väestössä. Esimerkiksi juutalaisväestön jäsenet sairastuvat useammin.

Korkeampi esiintyvyys kehittyneissä maissa johtuu väestön korkeammasta hygieniatasosta.

Mitä puhtaampi koti ja ruokavalio on syntymästä lähtien, sitä vähemmän vieraat taudinaiheuttajat stimuloivat suoliston immuunijärjestelmää. Se on siten vähemmän kypsä. Immuunisolut tunnistavat todennäköisemmin oman kudoksensa vieraaksi ja käynnistävät hyökkäyksen sitä vastaan.Tämä teoria on nykyään laajalti hyväksytty, ja sitä kutsutaan hygieniahypoteesiksi.

Tällä hetkellä taudin suoraa syytä ei ole vielä täysin selvitetty, vaan tiedämme vain tiettyjen tekijöiden olemassaolosta, jotka edistävät tämän tulehdussairauden kehittymistä.

Crohnin taudin riskitekijät:

• Geneettiset tekijät
• immuunijärjestelmän säätelyhäiriöt
• luonnollisen suolistoesteen toimintahäiriö
• suoliston riittämätön mikrobifloora
• ulkoiset tekijät

Geneettiset tekijät

Genetiikan tärkeää roolia Crohnin taudin aiheuttajana kuvaa taudin suuri esiintyvyys suvuissa. Ensimmäisen asteen sukulaisilla tauti on jopa 15 kertaa yleisempi.

Lisänäyttöä geneettisistä vaikutuksista on edellä mainittu korkea esiintyvyys etnisissä väestöryhmissä, kuten juutalaisperheissä.

Vuonna 1996 kuvattiin IBD-1-geeni, joka sijaitsee kromosomin 16 pitkällä varrella. Geneettinen mutaatio, joka tunnetaan nimellä CARD15, lisää Crohnin taudin riskiä. Tähän mennessä on kuvattu kolme eri mutaatiomuunnosta.

Immuunisäätelyn häiriöt

Crohnin tauti on tulehdussairaus. Tulehdus, joka vaikuttaa yleisimmin koko ohutsuolen seinämään, on immuunivälitteinen tulehdus.

Tämä tarkoittaa sitä, että immuunisolut eivät tunnista omia fysiologisia kudoksiaan vieraista ja patologisista kudoksista ja alkavat tuhota niitä patogeeneina. Seurauksena on krooninen tulehdus, joka tuhoaa omia kudoksia.

Tärkeimmät immuunisolut, jotka välittävät tulehdusreaktiota, ovat T-lymfosyytit, erityisesti CD4+-lymfosyyteiksi tai niin sanotuiksi auttaja-T-lymfosyyteiksi kutsuttu osapopulaatio.

Suolistoesteen ja mikroflooran häiriöt.

Fysiologinen suolistomikrobisto kulkee käsi kädessä asianmukaisten immuuniprosessien kanssa. Probiootit suojaavat suolen seinämää tulehdusvaurioilta rakentamalla suolen limakalvon esteen ja palauttamalla immunologisen tasapainon.

Taustalla on mekanismi, joka edistää suojaavaa immuunisäätelyä ja vähentää tulehdusta edistävää toimintaa.

Ulkoiset tekijät

Ulkoisia tekijöitä, jotka lisäävät Crohnin taudin riskiä, ovat muun muassa seuraavat:

1. Tupakointi
2. suuri puhdistetun sokerin määrä ruokavaliossa
3. stressi
4. tiettyjen tulehdusreaktion laukaisevien patogeenien aiheuttama infektio
5. ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden liiallinen käyttö.

Crohnin taudin oireet riippuvat pääasiassa tulehduspaikasta suuontelosta peräsuoleen.

Suuontelon tulehdus

Suuontelon affektiota kutsutaan suun Crohnin taudiksi. Tulehdus voi vaurioittaa huulten, poskien ja ikenien limakalvoja.

Tyypillisiä ilmenemismuotoja ovat mm:

• Kipu
• kirvely
• verenvuoto
• turvotus
• vaikeus pureskella ruokaa suussa, ruokahaluttomuus, laihtuminen, aliravitsemus.
• aftat ja syvät haavaumat suussa.

ruokatorven vaurioituminen

Tämä on suhteellisen harvinainen tautimuoto. Siihen liittyy lähes aina ohutsuolen tulehdus. Useimmiten kyseessä on ruokatorven viimeisen kolmanneksen tulehdus.

Taudissa on kolme vaihetta:

1. Alkuvaihe - tyypillistä on aktiivinen tulehdus, johon liittyy turvotusta, lukuisia eroosioita ja lineaarisia haavaumia.
2. Toinen vaihe - ruokatorven ahtauma.
3. Kolmas vaihe - taudin viimeiseen vaiheeseen liittyy kyvyttömyys niellä, nielemiskipu, oksentelu, laihtuminen ja aliravitsemus.

Gastroduodenaalinen muoto

Gastroduodenaaliselle muodolle on ominaista mahalaukun ja pohjukaissuolen sairastuminen. Ruuansulatuskanavan yläosassa tämä on yleisin sairastunut alue.

Yleisiä oireita ovat kipu ja epämukavuus syömisen jälkeen. Pahoinvointi, oksentelu ja ripuli ovat tässä muodossa melko harvinaisia.

Harvoin siihen voi liittyä haimatulehdus, sappikoliikki tai mahalaukun verenvuoto, johon liittyy veren oksentelua.

Ohutsuolen infektio

Crohnin tautia esiintyy tavallisimmin ohutsuolen alueella, jota kutsutaan terminaaliseksi ileumiksi.

Tämän alueen affektoituminen ilmenee seuraavanlaisina oireina

• lisääntynyt väsymys
• kohonnut ruumiinlämpö, kuumeen alainen
• laihtuminen
• löysät ulosteet
• vatsakipu
• sisäisten tai ulkoisten fistelien muodostuminen (fisteli on elimen tai elimen ja ihon välisen yhteyden tai ulostulon muodostuminen).

Paksusuolen ja peräsuolen infektio

Ruoansulatuskanavan loppuosaan vaikuttava jatkuva krooninen tulehdus oireilee seuraavasti:

• usein toistuvat ja löysät ulosteet
• verta ulosteessa
• tenesmus - kivulias paine ulosteessa pienen määrän ulostamisen yhteydessä
• tunnusteltava "kyhmy" alavatsassa, erityisesti oikealla puolella
• epämiellyttävät ulosteet ja ruoansulatusongelmat.
• fistelien (kiinnikkeiden) muodostuminen vierekkäisten elinten, kuten virtsarakon tai kohdun, välille ja ulosteen tunkeutuminen näihin elimiin, mistä seuraa vakava infektio.
• suolistosta ihon pinnalle, esim. peräsuolen alueelle, työntyvien fistelien muodostuminen.
• kivuliaiden paiseiden muodostuminen peräsuolen ympärille.
• kiinnikkeiden muodostuminen ja suolen tukkeutuminen.
• suolen puhkeaminen
• anemia
• aliravitsemus

Suolen ulkopuoliset oireet

Crohnin tautiin kuuluu myös oireita, jotka ilmenevät ruuansulatuskanavan ulkopuolisissa elimissä. Näitä kutsutaan ekstraintestinaalisiksi eli suolen ulkopuolisiksi oireiksi. Niitä esiintyy yleisimmin tulehduksellisessa suolistosairaudessa.

Ekstrasuolisto-oireita ovat mm:

• ihoilmiöt, esim. erythema nodosum (ihonalaisen rasvakudoksen tulehdus) tai pyoderma gangrenosum (ihosairaus, johon liittyy kudoskuolio, joka voi seurata vammoja ja ihon parantumattomuutta).
• limakalvomuodostumat, esim. poskien ja huulten limakalvojen aftat.
• silmäoireet, esim. sidekalvotulehdus, iriitti, iriitti ja uveiitti, skleriitti, glaukooma.
• niveloireet, erityisesti niveltulehdus, esim. sakroiliitti tai spondyliitti.
• luuston oheneminen (osteopenia).
• munuaiskivien muodostuminen (nefrolitiaasi).
• sappirakon vaurioituminen, jota kutsutaan sklerosoivaksi sappitulehdukseksi.
• maksan kalkkeutuminen, autoimmuunihepatiitti, kirroosi, maksan paiseet.
• hematologiset ilmenemismuodot, kuten anemia, suurentunut leukosyyttimäärä, verihiutaleiden puutos tai suurentunut määrä, hyytymishäiriöt, tromboosi.
• sydänosastojen tulehdus, esim. endokardiitti tai sydänlihastulehdus.
• amyloidoosi

Crohnin taudin diagnosointi on hyvin vaikeaa. Kyseessä on epäspesifinen suolistotulehdus, jolla voi olla monenlaisia oireita. Tällä hetkellä tärkeimpiä tekijöitä diagnosoinnissa ovat Crohnin taudin erottaminen haavainen paksusuolen tulehduksesta (myös epäspesifinen suolistotulehdus) ja tulehduksen tarttuva syy.

Verikokeet

Rutiininomainen verikoe, johon kuuluu biokemiallinen tutkimus ja verenkuva, on olennainen Crohnin taudin diagnosoinnissa.

Poikkeavuudet, kuten kohonnut laskeuma, anemia, trombosytopenia, lymfosytoosi, patologiset maksamerkkiaineet, kohonnut CRP ja muut, voidaan havaita jo tässä tutkimuksessa.

Toinen verikoe on vasta-aineiden osoittaminen. Yleisimmin käytettyjä testejä ovat perinukleaariset neutrofiilisytoplasman vasta-aineet (pANCA) ja Saccharomyces cerevisae -vasta-aineet (ASCA).

Näitä vasta-aineita voi esiintyä myös muissa sairauksissa, kuten keliakiassa. Molempien yhdistelmä on erittäin spesifinen Crohnin taudille, erityisesti kun Crohnin tauti yritetään erottaa haavainen paksusuolitulehdus.

Vasta-ainepositiivisuus liittyy yleensä taudin korkeampaan aggressiivisuuteen, mutta niiden seurannalla ei ole merkitystä hoidon vaikutuksen seurannassa.

Endoskooppinen tutkimus ja kudosbiopsia

Crohnin taudin erottelussa käytettävään endoskooppiseen tutkimukseen (tutkimus, jossa koetin viedään elimeen) kuuluu kolonoskopia.

Kolonoskopiassa kamerajärjestelmä viedään paksusuolen sisään ja tutkitaan katsomalla osa ohutsuolesta. Sen lisäksi, että voidaan tarkastella suolen limakalvon koko pintaa, voidaan ottaa kudosnäyte eli biopsia.

Biopsiassa otetusta kudoksesta tehdään sitten lisätutkimuksia, jotka antavat paljon arvokasta tietoa meneillään olevan tulehduksen luonteesta.

Crohnin taudille on ominaista limakalvon pinnan segmentaalinen tulehdus. Haavainen paksusuolentulehdus on ominaista koko pinnan jatkuva tulehdus. Limakalvolla voidaan havaita myös pitkittäisiä haavaumia, levyepiteeliä ja punoitusta.

Ohutsuolen tutkimiseen käytetään nykyaikaista endoskopiamenetelmää, jota kutsutaan kapseliendoskopiaksi. Tässä tutkimustyypissä potilas nielaisee kapselin, joka skannaa limakalvoa sen kulkiessa ruoansulatuskanavan läpi.

Tämä menetelmä on kätevä vaikeasti saavutettavien ruoansulatuskanavan alueiden tutkimiseen. Se on mukava ja kivuton, mutta kalliimpi. Sitä ei käytetä raskaana olevien naisten tutkimiseen.

Haittapuolena perinteiseen endoskopiaan verrattuna on se, että limakalvosta ei voida ottaa näytteitä tai tehdä terapeuttisia toimenpiteitä, esimerkiksi poistaa suolistopolyyppi.

Yleinen sivuvaikutus on, että kapseli jää kiinni ruoansulatuskanavaan. Tämä voidaan välttää käyttämällä retentiokapselia, joka hajoaa vähitellen asettamisen jälkeen.

Kapselin 2 mm:n ydin sekoittuu helposti ruokavalioon ja poistuu elimistöstä.

Kolonoskopian lisäksi tehdään myös mahalaukun tähystys, joka on mahalaukun tähystystutkimus. Tässä tutkimuksessa voidaan ottaa myös näyte limakalvosta. Tämä tutkimus on erityisen tarpeellinen, jos potilaalla on taudin gastroduodenaaliselle muodolle tyypillisiä oireita.

Histologinen tutkimus

Onnistuneen kolonoskopisen tai gastroskooppisen tutkimuksen ja biopsian jälkeen otettu kudos tutkitaan histologisesti.

Crohnin taudin diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan vähintään kaksi koepalaa viidestä paksusuolen osasta, mukaan lukien peräsuoli ja ohutsuolen viimeinen osa eli loppuosan ileum.

Kuvantamistutkimus

Useat kuvantamistutkimukset ovat hyödyllisiä epäspesifisen suolistotulehduksen diagnosoinnissa, esimerkiksi enteroklyysi, ultraäänitutkimus, tietokonetomografia (CT) tai magneettikuvaus (MRI).

Enteroklyysi on ohutsuolen tutkimus, jossa käytetään kontrastiainetta, joka ruiskutetaan suoleen anturin avulla. Kun suoli on täyttynyt, potilas kuvataan röntgen- tai tietokonetomografiakuvalla.

Tämä tutkimus on kultainen standardi, kun diagnosoidaan suolen vaurioitumisen laajuutta tai havaitaan taudin komplikaatioita, kuten fisteleitä tai paiseet.

MRI-enterografia tarjoaa vielä suuremman herkkyyden, koska se ei rasita elimistöä säteilyllä. Se soveltuu erityisen hyvin lapsipotilaiden tutkimiseen.

Crohnin taudin kululle on ominaista neljä vaihetta:

• alkuvaiheen puhkeaminen
• remissio eli lepovaihe.
• taudin uusiutuminen eli taudin akuutti uusiutuminen.
• relapsi eli taudin uusiutuminen.

Taudin kulun perusteella voidaan määritellä kaksi potilastyyppiä:

• Aggressiivinen tyyppi, jolla on taipumus sairastua vakavaan taudinkulkuun, johon liittyy komplikaatioita, kuten fisteleitä ja paiseet. Tämä tyyppi on vaarassa vaatia kirurgista hoitoa.
• Indolenttinen tyyppi sairastuu harvemmin ja lievemmin, ja suolistoon muodostuu useammin kiinnikkeitä ja ahtaumia kuin fisteleitä.

Taudin aktiivisuus jaetaan kolmeen vaiheeseen:

1. Lievä tai keskivaikea vaihe - sille on ominaista kulku ilman aliravitsemusta, kuumeilua ja suuria tulehduspesäkkeitä suolistossa.
2. Keskivaikea tai vaikea vaihe - Tauti ei reagoi yhtä hyvin hoitoon kuin ensimmäinen vaihe, ja siinä esiintyy usein kuumetta, vatsakipuja, anemiaa ja merkittävää laihtumista.
3. Vaikea tai fulminantti vaihe - Vaikea tila jatkuu glukokortikoidihoidolla, ja siihen liittyy kuumeilua, voimakasta vatsakipua, aliravitsemusta, anemiaa ja obstruktiivista suolioireyhtymää.