Botulismi: Miten se ilmenee ja miksi se syntyy? Mikä on makkaramyrkky?

Botulismi on sairaus, jonka aiheuttaa toksiini botulinumtoksiini. Botulinumtoksiini on yksi maailman voimakkaimmista toksiineista. Sen muodostavat Clostridium-suvun grampositiiviset anaerobiset bakteerit (ne eivät tarvitse happea elääkseen). Bakteerilajeja on useita. Tunnetuin lienee Clostridium botulinum. Muita ovat esimerkiksi Clostridia butyricum tai Clostridia barata.

Muuten tautia kutsutaan myös ruokamyrkytykseksi, botuliinitoksiinimyrkytykseksi, makkaramyrkytykseksi tai ruoansulatuskanavan botulismiksi. Myrkytys syntyy myrkyn nauttimisen seurauksena. Myrkky vaikuttaa hermostoon eli se vaikuttaa hermostoon.

Historiasta

Tauti ei ole nykyaikainen. Taudin mahdollisesta esiintymisestä on maininta noin vuosilta 886-911, jolloin Bysantin keisari kielsi myrkyn valmistuksen. Myöhemmin 1800-luvulla sen mainitsi lääkäri Justinus Kerner. Toksiinia tuottavan Clostridia botulinum -bakteerin eristi vuonna 1895 Emile van Ermengem savukinkun syönnin jälkeen sattuneen joukkomyrkytyksen jälkeen.

Elintarvikkeet, bakteerit, myrkyt ja myrkytykset

myrkytyksen aiheuttavat elintarvikkeet, joissa bakteerit lisääntyvät pääasiassa virheellisten tuotanto- tai varastointiprosessien vuoksi. Näistä elintarvikkeista ensimmäisellä sijalla ovat elintarvikkeet, joiden proteiinipitoisuus on korkea. Tämä koskee erityisesti lihaa ja kalaa. Vihanneksista palkokasveja, mutta myös erilaisia hedelmiä ja sieniä.

Korkean proteiinipitoisuuden omaavat elintarvikkeet ovat erityisen vaarassa, mutta myös muut, erityisesti kotimaiset tuotteet:

• säilykkeet (pateet, linssit, kaali).
• kotitekoiset tuotteet ja säilykkeet, kuten makkarat, pekoni, kinkku, herneet, pavut, kaali, maissi, marinoituja pähkinöitä, valkosipuli, sipulit.
• Liha, erityisesti leikkeleet, kuten makkara, kinkku, leikkeleet.
• pehmeät juustot, juustokastike tai jogurtti.
• kala (kalasalaatti, nakit)
• sienet, erityisesti folioon käärityt sienet.
• vihannekset, erityisesti palkokasvit
• erilaiset hedelmät (mansikkakompotti jne.)

Säilykkeiden tai säilykkeiden osalta on tärkeää huomioida, onko kansi pullistunut, mikä voi olla merkki pilaantumisesta ja siten haitallisten aineiden, kuten homeen ja bakteerien, esiintymisestä. Näissä elintarvikkeissa oleva home voi aiheuttaa myös muita sairauksia ja maksavaurioita.

Botuliinitoksiini, josta käytetään myös nimitystä BoNT tai BTX, voi aiheuttaa kuoleman jo 30 ng:n nauttimisesta.

Nimi botulismi on peräisin latinan sanasta botulus, joka tarkoittaa makkaraa. Se tunnetaan myös nimellä makkaramyrkytys. Clostridium botulinum -bakteeria esiintyy kahdessa muodossa, aktiivisessa ja inaktiivisessa muodossa.

Taulukossa luetellaan muodot, joissa Clostridia voi esiintyä.

Bakteerit lisääntyvät oikeissa olosuhteissa ilman happea. Tämän jälkeen ne tuottavat botuliinitoksiinia. Resistentit itiöt kestävät pitkäaikaista keittämistä 100 °C:ssa. Itse toksiini on kuitenkin lämpökestävä ja tuhoutuu siksi lämmössä. Toksiini inaktivoituu kuumentamalla sitä 80 °C:ssa 10 minuutin ajan.

Toksiini läpäisee helposti mahalaukun happaman ympäristön.

Bakteerit eivät lisäänny happamissa ympäristöissä, joiden pH on alle 4,5 (jotkut hedelmät).

Botulinumtoksiinia on seitsemän immunologisesti erilaista tyyppiä, tyypit A, B, C, D, E, F ja G. Tyypit C ja D ovat vain lintupatogeeneja. Neurotoksiini koostuu kahdesta ketjusta. Nämä ketjut ovat hyvin epävakaita. Ne hajoavat kuumuuden vaikutuksesta, mutta myös korkean pH:n vaikutuksesta. Kun ketju on hajonnut, sen biologinen aktiivisuus lakkaa, eikä se ole enää myrkyllistä.

Botulismin syynä on siis klostridibakteerien, niiden itiöiden ja toksiinien eli botulinumtoksiinien nauttiminen. Tätä muotoa kutsutaan alimentaariseksi botulismiksi. Termi alimentaarinen viittaa siihen, että se liittyy elintarvikkeisiin ja niiden nauttimiseen. Kyseessä on siis ruokamyrkytys. Tämän lisäksi on muitakin muotoja.

Botuliinitoksiini voi joutua elimistöön eri reittejä pitkin, ja sitä kutsutaan sen mukaisesti:

• ruuansulatuskanavan botulismi, ruoan nauttimisen jälkeen.
• suolistoperäinen, kun bakteerit lisääntyvät suolistossa ja tuottavat toksiinia.
• hengitysteitse, kun se hengitetään sisään
• varhain, kun haavoittunut iho on portti.
• iatrogeeninen, kun se annetaan injektiona.

Alimentaarinen botulismi on itse asiassa myrkytys, jonka aiheuttaa toksiinia sisältävä ruoka. Bakteerit lisääntyvät riskialttiissa elintarvikkeessa, esimerkiksi viallisessa säilykkeessä, joka tuottaa BTX:ää:

• ruoka sisältää botuliinitoksiinia
• itiöitä ei ole tuhottu elintarvikkeen käsittelyssä.
• itiöt ovat muodostuneet elintarvikkeen varastoinnin aikana.
• botuliinitoksiinia ei ole tuhottu ennen elintarvikkeen nauttimista.

Botulismin suolistomuoto esiintyy pääasiassa imeväisillä. Siitä käytetään myös nimitystä imeväisbotulismi. Harvoin sitä esiintyy aikuisilla. Silloin siitä käytetään myös nimitystä aikuisten suolistobotulismi. Syy johtuu pääasiassa hunajan nauttimisesta. Tämän vuoksi hunajaa ei myöskään suositella annettavaksi alle yksivuotiaille lapsille.

Botulismin inhalaatio- ja haavamuodot ovat harvinaisempia. Inhalaatiomuodossa itiöt hengitetään sisään ja haavamuodossa haava infektoituu klostridiabakteereilla. Haavamuoto on yleisempi huumeidenkäyttäjillä. Iatrogeenista botulismia voi esiintyä terapeuttisesti annostellun botoxin komplikaationa.

Klostridibakteereja esiintyy kaikkialla maailmassa, erityisesti maaperässä, mutta myös vedessä ja merten ja jokien pohjasedimentissä. Niitä on löydetty myös kasveista sekä luonnonvaraisten ja kotieläinten suolistosta. Lannoitteet ja jätevesien saastuminen edistävät maaperän saastumista.

Botuliinitoksiinia käytetään biologisten aseiden valmistukseen, mutta sillä on myös terapeuttista käyttöä lääketieteessä.

Kuten edellä mainittiin, klostridioita voi esiintyä erilaisissa elintarvikkeissa, erityisesti jos tuotantoprosessia ei ole noudatettu oikein. Riski on pieni elintarviketeollisuuden teollisessa tuotannossa, mutta kasvaa kotituotannossa, jossa se on suurempi.

On erittäin tärkeää olla valppaana, jos tölkki tai säilyke on paisunut, pullistunut, jos korkki ei pidä eikä eristä hyvin. Samoin on tilanne makkaroiden (erityisesti makkaran tai pekonin), kotitekoisten säilykkeiden, kotitekoisten vihannes- tai hedelmäsäilykkeiden kohdalla. Samoin säilykkeiden tai savustetun kalan kohdalla.

Itiöt kestävät kypsennystä 100 °C:n lämpötilassa useita tunteja, mutta ovat herkkiä 120 °C:n höyrytyslämpötilassa 30 minuutin ajan. Botuliinitoksiini itsessään on herkkä ja tuhoutuu kiehumislämpötiloissa muutamassa sekunnissa. Vaarannamme itsemme, jos emme noudata elintarvikkeiden valmistuksen tai lämpökäsittelyn periaatteita ennen kulutusta.

Miten toksiini toimii?

Kehoon päästyään botuliinitoksiini kulkeutuu ruoansulatuskanavasta veren tai imunesteen kautta. Botuliinitoksiini on neurotoksiini. Termi neurotoksiini viittaa sen vaikutukseen hermostoon. Se aiheuttaa ääreishermoston halvaantumisen estämällä asetyylikoliinin vapautumista. Lisäksi se vähentää muiden välittäjäaineiden, kuten noradrenaliinin, serotoniinin ja dopamiinin tuotantoa.

BTX estää hermosäikeiden toimintaa, mikä johtaa lihashalvaukseen. Toksiini estää synaptista tiedonsiirtoa sekä hermo-lihaslevyssä että hermopäätteissä. Tämä johtaa herätteiden johtumisen heikkenemiseen. Tämän seurauksena syntyy lihashalvaus. Hengityslihasten halvaus ja sitä seuraava tukehtuminen ovat vaarallisia.

Ruoansulatuskanavan botulismissa eli nauttimisen jälkeen itämisaika on yleensä 12-72 tuntia. Joissakin vakavissa tapauksissa oireet voivat kuitenkin ilmetä jo 2 tunnin kuluttua. On jopa raportoitu, että myrkytysoireita on ilmennyt 8 päivän kuluttua.

Koska botuliinitoksiinilla on neurotoksinen vaikutus, se ilmenee hermostoon kohdistuvana vaikutuksena. Häiriön alkamisen on raportoitu alkavan vähitellen alaspäin pään lihaksista. Ensimmäisiä oireita ovat siis kasvolihasten halvaantuminen, silmien pupillien laajeneminen ja heikentynyt sopeutuminen valoon.

Ptoosia eli silmäluomien roikkumista esiintyy. Jos botulismia epäillään, havaitaan myös puhe- tai nielemishäiriöitä. Myöhemmässä vaiheessa ilmenee luurankolihasten osallistuminen, joka ilmenee halvaantumisena. Halvaantuminen voi olla osittaista, mutta vakavissa tapauksissa se voi olla myös täydellistä. Myös hengityslihakset voivat vaikeassa muodossa vaikuttaa.

hengitysvajaus johtuu paitsi hengityslihasten halvaantumisesta myös vierasesineen tai ruoan hengittämisestä. Henkilö tukehtuu ja voi kuolla. Varhainen diagnoosi ja hoito ovat siksi myös hyvin tärkeitä.

Botulismin oireita ovat mm:

• pahoinvoinnista oksenteluun
• nielemisvaikeudet (nielemishäiriö).
• kaksoiskuvat (diplopia)
• silmien pupillien laajeneminen ilman valoreaktiota (fotoreaktio).
• suun kuivuminen
• huonovointisuus, väsymys ja uupumus.
• hikoilu
• lihashalvaus (päästä alaspäin)
  • ptoosi (silmäluomien roikkuminen).
  • puhehäiriöt
  • nielemisvaikeudet, aspiraatiovaara eli hengittämisen riski
  • lihasheikkous
  • luuston halvaantuminen, raajojen heikkous halvaantumiseen asti.
  • hengityslihasten heikkous hengitysvajaukseen asti.
  • sydämen vajaatoiminta
• äänen käheys
• alentunut verenpaine
• huimaus
• päänsärky
• vatsakipu
• virtsanpidätyskyvyttömyys
• ripuli tai ummetus

Vaikka hermot ovat vaurioituneet, tuntoaistimukset eivät ole heikentyneet. Myöskään tajunta ei ole heikentynyt. Sairaus tapahtuu täydessä tajunnassa. Syynä on hermo-lihasliitoksen välittämisen eli hermoärsykkeen johtumisen häiriö. Pelätyin ja vakavin komplikaatio on sydän- ja hengityspysähdys. Tämä on myös syy sairauden varhaiseen toteamiseen ja hoitoon.

Taudin diagnosoinnissa ja toteamisessa kliininen kuva on tärkeä. Henkilöltä otetaan sairaushistoria. Tässä yhteydessä myös tiedot riskialttiiden elintarvikkeiden käytöstä ovat tärkeitä. Tämän jälkeen tehdään tietenkin muita tutkimuksia, jotta se voidaan erottaa muista sairauksista (neurologisista sairauksista, kuten myasthenia gravis, mutta myös aivotulehduksesta tai verisuonitapaturmista). Tätä kutsutaan erotusdiagnoosiksi.

Toksiini osoitetaan seerumista, ulosteista tai elintarvikejätteistä. Biotestaus hiirillä voi olla hyödyllinen. Näin voidaan myös osoittaa botuliinitoksiinin alatyyppi. Toinen menetelmä on viljellä biologisia näytteitä (veri, oksennus, ulosteet) tai jopa elintarvikenäytteitä. Tähän voidaan lisätä EMG eli lihasten sähköisen aktiivisuuden tutkiminen.

Taudin itämisaika on yleensä 12-72 tuntia. Se voi kuitenkin olla huomattavasti lyhyempi tai pidempi. Itämisaika on aika siitä, kun myrkky on päässyt elimistöön ja kun myrkytyksen ensimmäiset oireet alkavat. Heikkous, huonovointisuus, väsymys ja uupumus ovat ensimmäisiä oireita. Hikoilu tai suun kuivuminen sekä limakalvojen yleinen kuivuus alkavat.

Ensimmäisiin oireisiin liittyy myös ruoansulatushäiriöitä, kuten raskauden tunnetta, pahoinvointia tai oksentelua ja vatsakipua. Näihin voi liittyä ripulia tai jopa voimakasta ummetusta. Myöhemmän vaiheen oireena on kuitenkin virtsaamisen loppuminen tai virtsanpidätys.

Myöhemmin ja varhaisista ilmenemismuodoista pään lihakset kärsivät. Mimiset lihakset, silmäluomet, kärsivät ensimmäisinä, jolloin silmäluomet roikkuvat ja roikkuvat (ptoosi). Kaksoisnäkö ja silmien pupillien laajentuminen ovat tyypillisiä. Pupillit eivät kykene mukautumaan eli sopeutumaan valo-olosuhteisiin.

Koko taudin ajan henkilöllä on täysin säilynyt herkkyys ja tietoisuus.

Myöhäisemmässä vaiheessa ilmenee oireita, kuten nielemis- ja puhehäiriöitä. Lihashalvaus etenee kaulan ja yläraajojen lihaksiin ja alapuolelle. Sairastuneella on matala verenpaine. Vakavana komplikaationa on hengityslihasten osallistuminen, hengitysvajaus ja sydänpysähdys, eli kuolema.

Botulismin imeväismuoto on harvinainen. Useimmiten sitä esiintyy kuitenkin 2-8 kuukauden iässä. Lapsi nauttii itiöitä, jotka sitten tuottavat suolistossa toksiineja. On raportoitu, että useimmiten se tapahtuu tartunnan saaneen hunajan, vaahterasiirapin ja jopa mullan syömisen jälkeen. Tämän vuoksi ei myöskään suositella hunajan antamista alle 1-vuotiaille lapsille.

Näin pienellä lapsella on mahdollista havaita sellaisia vaivoja kuin:

• Hidas maidon ja veden juominen.
• muuttunut ääni itkettäessä
• ummetus
• vähentynyt lihasjännitys

Se, miten tauti etenee ja tietenkin vaikeuksien etenemisnopeus riippuu toksiiniannoksen määrästä. Se vaikuttaa myös elimistön yleiseen tilaan. Viimeisenä mutta ei vähäisimpänä on tärkeää nopea diagnoosi ja hoito.

Ennaltaehkäisy on tärkeää

Ennaltaehkäisy on erityisen tärkeää botulismin torjunnassa, ja se tapahtuu noudattamalla riskialttiiden elintarvikkeiden käsittelyä ja tuotantoa koskevia periaatteita paitsi elintarviketeollisuudessa tietenkin myös kotona. Yksi esimerkki on henkilökohtaisen hygienian noudattaminen elintarvikkeita käsiteltäessä.

Elintarvikkeet on puhdistettava perusteellisesti. Esimerkkinä tästä ovat muun muassa juurekset. On myös tärkeää puhdistaa elintarvikkeet ennen niiden säilöntää. Steriloinnissa on noudatettava oikeaa lämpötilaa ja riittävää aikaa. Jos tölkki tai säilyke on paisunut tai pullistunut, se on riskialtis ja se on suljettava pois.

Botulismi on kuitenkin maailmanlaajuisesti harvinainen ilmiö, etenkin perheepidemioissa, kun periaatteita ei noudateta.

Säilykkeiden myöhempi lämpökäsittely avaamisen jälkeen ja ennen kulutusta on myös aiheellista, sillä lämpökäsittely tuhoaa herkkiä toksiineja. Lämpötila, jossa elintarvikkeita säilytetään, on yhtä tärkeä erityisesti vähimmäissäilyvyysajan kannalta. Esimerkkinä voidaan mainita joidenkin elintarvikkeiden säilyttäminen alle 4 °C:n lämpötilassa.

Sekundaarista kontaminaatiota voi kuitenkin esiintyä myös elintarvikkeiden jalostuksen aikana, jolloin klostridibakteereja pääsee elintarvikkeisiin, joissa niitä ei normaalisti esiinny. Jos elintarvikkeiden kontaminaatiota epäillään, on tärkeää testata elintarvikkeet ja, jos tulos on positiivinen, vetää ne pois myynnistä.

Botox ja sen terapeuttinen käyttö

Botuliinitoksiini on maailman tehokkain myrkky. Silti se on löytänyt tiensä lääketieteeseen terapeuttisena aineena. Botoxilla, kuten sitä kutsutaan, on yli 250 käyttöaihetta. Sitä käytetään lääketieteessä, jopa esteettisessä lääketieteessä. Sitä käytetään tietenkin tuhansia kertoja pienemmällä annoksella ja turvallisemmalla annoksella kuin annos, joka voisi aiheuttaa ei-toivottuja ongelmia.

Alan B. Scott käytti 1970-luvulla Botoxia ensimmäisen kerran karsastuksen hoitoon.

Botoxin käyttö sen myönteisten terapeuttisten vaikutusten vuoksi, esim:

• neurologiassa
  • lihasspastisuus eli lihasjäykkyys.
  • lihasdystonia, kouristukset
  • kireä päänsärky
  • migreeni
  • Parkinsonin tauti
  • aivohalvaus
• hyperhidroosi, joka on liiallista hikoilua.
• virtsankarkailu
• peräaukon halkeama
• vaginismi (emättimen kivulias kiristyminen).
• esteettinen lääketiede ja lantion lihakset
  • kasvojen ryppyjen tasoittaminen