Aortan koarktaatio: aortan ahtauman syyt ja oireet?

Aortan koarktaatio on sydän- ja verenkiertoelimistön synnynnäinen sairaus, joka johtuu sydämen pääverisuonen - aortan - ahtautumisesta. Useimmissa tapauksissa koarktaatio diagnosoidaan lapsuudessa. Noin kaksi kertaa useammin se koskee miessukupuolta.

Etiologia, oireet, diagnoosi ja nykyiset hoitovaihtoehdot löytyvät artikkelista.

Sydänaortta pähkinänkuoressa

Aortta, jota kutsutaan myös sydänputkeksi, on ihmiskehon suurin verisuoni.

Se saa alkunsa sydämen vasemmasta kammiosta ylöspäin, muodostaa sille ominaisen kaaren ja kaartuu alaspäin. Se jatkuu ihmisen vatsa- ja lantion alueelle. Matkan varrella se muodostaa suoria verisuonihaaroja, jotka toimittavat elimille verta ja ravintoaineita.

Aortta jakautuu anatomisesti kolmeen perusosaan:

• Nouseva osa (aorta ascendens ), joka saa alkunsa vasemmasta kammiosta ja kulkee asteittain aortan kaaren ympäri.
• Aortan kaari (arcus aortae ) on kaareva osa, joka kaartuu sitten alaspäin. Aivoja syöttävät verisuonihaarat lähtevät myös kaaresta.
• Laskeva osa (aorta descendens ) on verisuonen laskeva osa alaspäin vatsa- ja lantio-onteloihin.

Mikä on aortan koarktaatio?

Aortan koarktaatio (synnynnäinen ahtauma) on ihmisen sydän- ja verenkiertoelimistön kehityspiirteinen yleissairaus. Siitä käytetään myös nimitystä CoA. Se muodostaa noin 8 % kaikista synnynnäisistä sydänviasta.

Sairaus koskee miehiä 2-3 kertaa useammin.

Tärkein piirre on aortan kaaren osan (tavallisimmin laskevan osan) synnynnäinen ahtauma . Verisuonen ahtauman tarkka sijainti ja laajuus on yksilöllistä ja määrittää itse sairauden vaikeusasteen.

Taudin patofysiologiana on veren ulosvirtauksen estyminen sydämen vasemmasta kammiosta. Seurauksena on hypertension (korkea verenpaine) ja hypotension (matala verenpaine) kehittyminen koarktaation jälkeisillä alueilla.

Vasemman kammion hypertrofia (laajentuminen) ja toimintahäiriö, sydämen ruuhkautuminen, kiihtyneen ateroskleroosin kehittyminen ja sepelvaltimoiden verenkierron heikkeneminen.

Useimmissa tapauksissa aortan koarktaatio diagnosoidaan ja leikataan/hoidetaan lapsuudessa. Harvoissa tapauksissa diagnoosi tehdään vasta aikuisena.

Myöhäisiä leikkausindikaatioita ovat pääasiassa hypertensio (korkea verenpaine), rekoarktaatio ja aortan pseudoaneurysma.

Aortan koarktaation suurimmat terveysriskit ovat verenpainetauti, ateroskleroosi ja myöhemmin kehittyvä verisuoniperäinen (iskeeminen) aivohalvaus.

Aortan kaventumisen kehityshäiriö syntyy jo ennen lapsen syntymää.

Botallin kanava on aortan ja pääkeuhkoverisuonen välinen verisuoniyhteys. Sen patologia on yksi aortan koarktaation yleisimmistä syistä.

Terveillä vastasyntyneillä aortan ja keuhkovaltimon välinen valtimoyhteys on suljettu. Tämä varmistaa riittävän verenkierron koko kehossa ja estää veren takaisinvirtauksen keuhkoihin.

Aortan koarktaatiossa tätä sulkeutumista ei tapahdu, ja aortan jokin osa ahtautuu. Veren virtaus aortasta keuhkoverisuoniin on merkittävää ja samalla verenkierto muualle alavartaloon vähenee.

Seurauksena on riittämätön verenkierto alavartaloon ja sydämen liiallinen ruuhkautuminen. Ylävartalon verenkierto ei kuitenkaan heikkene.

Potilaan kliiniset oireet ja terveysriskit riippuvat verisuonen ahtauman tarkasta sijainnista.

Tavallisimmin aortan laskeva (descendenssi) osa on ahtautunut.

Harvoissa tapauksissa se voi esiintyä myös nousevassa osassa tai itse aortan kaaressa.

Aortan koarktaatio on yksittäinen vika, mutta sitä voi esiintyä myös liitännäisvaurioiden ja sydänvikojen kanssa. Yleisimpiä liitännäisvikoja ovat aorttaläpän kaksoispyrstöisyys, kammioväliseinän vika tai aortan ahtauma.

Kohdunsisäisessä ja synnytyksen jälkeisessä elämässä voi esiintyä aortan osan alikehittyneisyyttä, muutoksia kohdunsisäisessä verenkierrossa, valtimoiden ennenaikaista ahtautumista ja muita sydänhäiriöitä.

Aortan koarktaatio on myös yleisempää henkilöillä, joilla on muita geneettisiä häiriöitä, kuten Turnerin oireyhtymä.

CoA voi olla myös osa monimutkaisia synnynnäisiä sydänvikoja, kuten suurten valtimoiden transpositiota, johon liittyy kammioväliseinän vika, tai hypoplastista vasemman sydämen oireyhtymää.

Geneettisellä tekijällä on tärkeä rooli aortan koarktaation ja sydänvikojen kehittymisessä.

Aortan koarktaation oireet diagnosoidaan ja hoidetaan useimmiten varhaislapsuudessa syntymän jälkeen. Aikuisiällä on mahdollista kohdata toimenpidekuormitusta tai potilaita aortan leikkauksen jälkeen.

Tärkein oire on dekompensoituneesta verenpainetaudista johtuva hengenahdistus ja alaraajojen verisuonivaikeudet, jotka johtuvat alueen riittämättömästä verenkierrosta. Potilas voi kokea alaraajojen heikkoutta ja väsymystä tai kylmien jalkojen tunnetta.

Päänsärkyä, tinnitusta (korvien soiminen) ja sivuonteloiden verenvuotoa voi esiintyä.

Objektiivisiin oireisiin voi kuulua vasemman kammion hypertrofia(laajentuma/kardiomyopatia), systolinen sivuääni aortan supistumiskohdan yläpuolella tai heikko reisipulssi alaraajoissa.

Verenpaine on korkea kehon yläosassa ja vastaavasti matala kehon alaosassa.

Aortan koarktaation mahdolliset ilmenemismuodot:

• Hengenahdistus (hengitysvaikeudet, hengenahdistus).
• Päänsärky
• Tinnitus (korvien soiminen ja viheltäminen).
• Huimaus
• Lisääntynyt hikoilu
• Nenäverenvuoto
• Kylmien jalkojen tunne
• Alaraajojen lihasheikkous
• Lisääntynyt väsymys

Useimmissa tapauksissa aortan koarktaatio diagnosoidaan varhaislapsuudessa.

Perusdiagnoosi koostuu verenpaineen mittaamisesta, joka vaihtelee potilaan ylä- ja alapuoliskossa.

Perusdiagnoosiin kuuluu instrumentaalinen kaikukardiografia, joka aistii sydänlihaksen sähköimpulsseja. Tuloksena saadaan EKG-käyrä, josta määritetään tarkat sydämenlyönnin aallot, värähtelyt ja välit.

Aortan koarktaatiossa voidaan havaita vasemman kammion hypertrofia. Korjattu gradientti mitataan.

Angiografia, röntgenkuvaus, tietokonetomografia CT tai magneettikuvaus MRI voivat olla aiheellisia sisäisten rakenteiden yksityiskohtaiseksi tarkasteluksi, patologian tarkan paikan ja itse aortan ahtauman segmentin määrittämiseksi.

Diagnostiikkaohjelmaan kuuluu myös säännöllinen Holter-verenpaineseuranta potilaan verenpaineen määrittämiseksi ja seuraamiseksi.

Ennuste aortan koarktaation hoidon jälkeen

Nykyään hoidettujen potilaiden ennuste on paljon parempi kuin aikaisemmin, mikä johtuu varhaisesta leikkauksesta lapsuudessa ja leikkaustekniikoiden kehittymisestä. Noin 84 % leikatuista potilaista selviää hengissä, ja näistä potilaista 11 %:lle tehdään aortan uusintaleikkaus.

Koventunut ateroskleroosi verisuonistossa ennen koarktaatiota on syynä sepelvaltimotautitapahtumiin ja äkilliseen sydänkuolemaan, joka on yleisin kuolinsyy potilailla, joilla on aortan koarktaatio. Kuolemaan johtavan sydäninfarktin keski-ikä on 48 vuotta.

Aortan koarktaatioleikkauksen jälkeen potilaita on seurattava kardiologin toimesta koko elämän ajan.

Aortan koarktaatio ja naisten raskaus

Raskaus naisella, jolla on leikkaamaton aortan koarktaatio tai rekoarktaatio, on suuri riski aortan dissekaation mahdollisuuden vuoksi.

Onnistuneen aortan koarktaatioleikkauksen jälkeen naisten raskaus on hyvin siedetty. Keskenmenon todennäköisyys on noin 16 %.

Verenpainetaudin vuoksi tarvitaan sekä kardiologin että gynekologin suorittamaa tiheää seurantaa ja lääketieteellisten varotoimien noudattamista.

Sydän- ja verisuoniterveyden ennaltaehkäisy

Sydän- ja verenkiertoelimistön sairaudet kuuluvat maailmanlaajuisesti vakavimpiin työkyvyttömyyden syihin, ja ne ovat myös yksi tärkeimmistä sairaalahoidon syistä.

Ennaltaehkäisevät tekijät:

• Säännölliset ennaltaehkäisevät tarkastukset kardiologin luona
• Lääkärin vastaanotolle hakeutuminen varhaisessa vaiheessa, kun oireet pahenevat
• Stressitekijän poistaminen
• Terveellinen ja ravitseva ruokavalio
• Rasvaisten ja rasvaisten ruokien välttäminen.
• Optimaalisen painon hallinta
• Tupakkatuotteiden käytön rajoittaminen
• Alkoholinkäytön rajoittaminen
• Säännöllinen riittävä liikunta osana diagnoosia
• Laadukas säännöllinen uni
• Verenpaineen mittaaminen kotona

Lue myös: Miten ehkäistä sydän- ja verisuonitauteja?