Addisonin tauti: lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet ja syyt?

Hypokortisismille, kuten sairautta muuten kutsutaan, on ominaista lisämunuaiskuoren riittämätön toiminta. Tämä aiheuttaa sen, että siellä tuotetaan liian vähän hormoneja. Näitä ovat erityisesti hormonit kortisoli ja aldosteroni.

Tätä muotoa kutsutaan myös primaariseksi lisämunuaisen vajaatoiminnaksi.

Jotta tuotanto olisi riittämätöntä, jopa lähes 90 prosenttia lisämunuaisen kuoresta on vaurioitunut. Tämä on vakava elimen toiminnan häiriö. Jos tätä tilaa ei hoideta, elimistö voi jopa vaarantua kohtalokkaasti näiden hormonien puuttumisen vuoksi.

Sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta johtuu aivolisäkkeen riittämättömästä hormonituotannosta. Aivolisäke tuottaa hormonia, joka vaikuttaa lisämunuaiskuoren toimintaan. Tätä hormonia kutsutaan ACTH:ksi, siis adrenokortikotrooppiseksi hormoniksi.

On olemassa myös niin sanottu iatrogeeninen muoto, joka johtuu lisämunuaisten toiminnan heikkenemisestä. Tämä tila on ohimenevä. Sen aiheuttaa pitkäaikainen lääkkeiden, erityisesti glukokortikoidien, käyttö.

Sairaus ei ole kovin yleinen, sillä se koskee noin yhtä henkilöä 25 000:sta. Useimmiten se esiintyy 30-50-vuotiaana. Se vaikuttaa yhtä lailla miehiin ja naisiin.

Sairaus voi syntyä perinnöllisten taipumusten seurauksena, mutta se voi syntyä myös elämän aikana useiden riskitekijöiden vuoksi. Nämä voivat aiheuttaa lisämunuaisten tuhoutumista esimerkiksi tulehduksen, aineenvaihduntahäiriöiden tai tiettyjen lääkkeiden liiallisen käytön seurauksena.

Mitä lisämunuaiset ovat?

Lisämunuaiset ovat parittainen elin. Ne sijaitsevat munuaisten päällä, jossa ne myös painavat munuaisia. Lisämunuaiset ovat hormonaalisia rauhasia. Tämä tarkoittaa, että ne erittävät hormoneja vereen ja siten koko elimistöön.

Lisämunuaiset koostuvat aivokuoresta ja ydinjatkeesta. Kummallakin on oma tehtävänsä:

• Lisämunuaisen kuori muodostaa noin 70 % lisämunuaisesta, se tuottaa steroideja (kortikosteroideja)
  • mineralokortikosteroidit eli kortisoli säätelevät sokerien ja proteiinien aineenvaihduntaa.
  • glukokortikosteroidit eli aldosteroni säätelevät kivennäisaineita ja kehon vettä.
  • aivokuori tuottaa myös pieniä määriä sukupuolihormoneja.
• luuydin tuottaa katekoliamiineja eli adrenaliinia ja noradrenaliinia.

Addisonin taudin syynä on lisämunuaiskuoren hormonien riittämätön tuotanto. Erityisesti hormonit kortisoli ja aldosteroni. Sitä kutsutaan myös primaariseksi lisämunuaisen vajaatoiminnaksi, mutta myös perifeeriseksi muodoksi.

Useimmiten lisämunuaisten toiminta on heikentynyt autoimmuuniprosessin perusteella, jopa 80 prosentissa tapauksista. Joskus riittämätön toiminta ilmenee tulehduksen seurauksena. Ja tämä voi olla myös tuberkuloosi.

Toinen tapaus on meningokokki-infektio ja vakava hengenvaarallinen Waterhouse-Friderichse-oireyhtymä. Joka on harvinainen meningokokki-infektion komplikaatio. Se johtaa shokkitilaan, joka voi johtaa elinten vajaatoimintaan.

Toinen harvinaisempi syy on kasvain, mutta myös toisen kasvaimen etäpesäke lisämunuaiseen. Se voi johtua myös lisämunuaisen verenvuodosta ja esimerkiksi aidsista. Myös geneettinen alttius (HLA D3) voi vaikuttaa.

Keskeinen muoto on se, jonka syy on hypotalamuksessa. Siitä käytetään myös nimitystä sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta. Lisämunuaiset ovat kunnossa, mutta niistä puuttuu ACTH-hormonin säätely. Tämän muodon syynä voi olla kasvain, vamma, infektio tai aivolisäkekääpiö.

Addisonin tauti ilmenee heikkoutena, väsymyksenä ja erilaisina psykologisina häiriöinä, kuten käytöshäiriöinä tai masennuksena, muistihäiriöinä ja levottomuutena. Myös unettomuutta voi esiintyä. Tämä johtuu pääasiassa siitä, että elimistöstä puuttuu hormoneja, jotka vaikuttavat merkittävästi näihin toimintoihin.

Lisääntynyt pigmentaatio koko kehossa on myös tyypillinen oire. Iho voi näyttää ruskettuneemmalta, vaikka sitä ei olisikaan altistettu auringolle, eli jopa talvella. Syynä on CRH:n ja ACTH:n lisääntynyt tuotanto, joka puolestaan käynnistää hyperpigmentaatiota edistävien aineiden lisääntyneen tuotannon.

Se näkyy kuitenkin parhaiten alueilla, jotka ovat pigmentoituneempia terveelläkin henkilöllä, kuten peräaukon ympärillä, sukupuolielinten ympärillä, rintojen ympärillä, kämmenissä, käsissä tai kasvoissa. Grafiittiläiskiä voi esiintyä myös suuontelossa ensimmäisten ylempien poskihampaiden alueella. Tyypillisiä oireita ovat ruokahaluttomuus, pahoinvointi, oksentelu, vatsakipu ja ripuli.

Myös verenpaine voi olla alentunut, mikä aiheuttaa romahdusvaaran ja siten loukkaantumisvaaran. Naisilla voi esiintyä kuukautishäiriöitä tai kuukautisten puuttuminen kokonaan. Aldosteronipuutoksessa esiintyy myös kuivumista ja laihtumista. Keskushermostomuodossa on samat oireet, mutta siinä ei esiinny läiskiä iholla, limakalvoilla eikä hyperpigmentaatiota. Oireet ovat yleensä lievempiä keskushermostomuodossa.

Yhteenveto Addisonin taudin oireista:

• yleinen väsymys.
• alhainen verenpaine (hypotensio)
• laihtuminen
• ihon, kasvojen, ihopoimujen, kämmenten ja rintojen alueen hyperpigmentaatio
• grafiittitahrat suuontelon limakalvolla
• jano
• lisääntynyt suolaisten ruokien ruokahalu
• vatsakipu
• ripuli (johtuen veren kohonneesta kaliumpitoisuudesta).
• sydämen rytmihäiriöt ovat syynä veren liialliseen kaliumpitoisuuteen
• psyykkiset häiriöt
• nivel- ja lihaskivut
• huimaus ja epävakauden tunne

Addisonin taudissa voi ilmetä kriittinen hormonivaje. Tämä ilmenee tyypillisesti Addisonin kriisinä, josta voidaan käyttää myös nimitystä lisämunuaiskuoren kriisi. Tämä on tila, joka voi olla hengenvaarallinen. Kriisi ilmenee seuraavasti:

• heikkous
• apatia
• sekavuus
• kuume
• nestehukka nestehukan vuoksi
• hypotensio
• takykardia, kohonnut pulssi
• veressä on osoitettu, esimerkiksi:
  • hyperkalemia (kohonnut kaliumpitoisuus).
  • hyponatremia (alentunut natriumpitoisuus).
  • hypoglykemia (alentunut sokeripitoisuus).
• pahoinvointi, pahoinvoinnin tunne tai oksentelu.
• liiallinen suolaisten ruokien himo

Diagnoosi perustuu kliinisten oireiden arviointiin, joita ovat pääasiassa väsymys, heikkous, pahoinvointi, ruokahaluttomuus, laihtuminen tai vatsakipu sekä lisääntynyt suolaisten ruokien ruokahalu ja tietenkin hyperpigmentaatio. Diagnoosin varmistamiseen käytetään laboratorioverikokeita.

Veressä arvioidaan hormonien ja myös ionien (natrium, kalium) taso. Kortisolin ja aldosteronin taso todetaan alentuneeksi. ACTH:n taso alenee sentraalisessa muodossa. Perifeerisessä muodossa ACTH:n taso on kohonnut. Sen jälkeen veressä arvioidaan muut parametrit.

Addisonin taudissa esiintyy myös alentunutta glukoosi- tai natriumpitoisuutta. Ja päinvastoin kohonnutta kaliumpitoisuutta, mikä johtuu aldosteronipitoisuuden laskusta. Autoimmuunisyyksien yhteydessä esiintyy kohonnutta vasta-ainepitoisuutta (21-hydroksylaasia vastaan, jopa 90 prosentilla sairastuneista).

Vatsan ja lisämunuaisten tietokonetomografiaa tai aivolisäkkeen magneettikuvausta (MRI) käytetään myös. USG eli lisämunuaisten ultraäänitutkimus voi myös auttaa.

Sairaus alkaa yleensä ilmetä 30 ikävuoden jälkeen. Lisämunuaishormonien alentuneen tason seurauksena henkilö kärsii yleisestä väsymyksestä ja huonovointisuudesta. Siihen liittyy ruokahaluttomuutta, pahoinvointia, laihtumista, jopa anoreksiaa.

Kohonneiden kaliumpitoisuuksien vuoksi esiintyy ripulia, mutta vakavampi on sydämen rytmihäiriöiden vaara. Oireina ovat muun muassa vatsakipu, lisääntynyt suolaisen ruokahalu ja jano natriumpitoisuuden laskun seurauksena. Jälkimmäinen voi aiheuttaa nestehukkaa, hypotensiota. Alhainen verenpaine on tämän jälkeen romahduksen ja siten loukkaantumisen vaara.

Lisääntynyttä pigmentaatiota esiintyy myös hormonien (ACTH ja CRH, joka on kortikoliberiini) lisääntyneen tuotannon seurauksena. Nämä puolestaan aiheuttavat muiden aineiden lisääntyneen määrän, jotka aiheuttavat tämän hyperpigmentaation. Annetaan vaikutelma ruskettumisesta ilman aiempaa auringonottoa, jopa talvella.

Pigmentoituminen lisääntyy pääasiassa kasvoissa, ihon poimuissa ja rypyissä, alueilla kuten käsissä, kämmenissä, polvissa, kyynärpäissä, mutta myös nännien alueella. Suuontelon limakalvolle muodostuu harmaita grafiittisia läiskiä. Näitä ihoilmiöitä ei kuitenkaan esiinny sentraalisessa muodossa.

Lisäksi Addisonin tautiin liittyy psyykkisiä muutoksia, kuten käytöshäiriöitä, edellä mainittua anoreksiaa ja masennusta sekä muistihäiriöitä ja yleistä levottomuutta. Väsymystä pahentaa unettomuus. Naisilla dysmenorrea liittyy kuukautishäiriöihin ja jopa kuukautisten puuttumiseen kokonaan.

Addisonin kriisi on vakava hormonipuutostila. Akuutissa muodossa se voi uhata terveyttä ja henkeä. Lapset ovat erityisen vaarassa. Oireita pahentaa pahoinvointi oksentelu, nestehukka, hypotensio, sekavuus.

Kohonneet kaliumpitoisuudet eli hyperkalemia aiheuttavat ripulia, joka pahentaa kuivumista ja hypotensiota. Hyperkalemian suurin riski on kuitenkin sydämen rytmihäiriöt. Elimistön vaarana on hypoglykemia, sokki, eri elinten vajaatoiminta tai verenkierron häiriö.