- pubchem.ncbi.nlm.nih.gov - Kupari
- ncbi.nlm.nih.gov - Hivenaineet ihmisen fysiologiassa ja patologiassa. Copper, H. Tapiero, D.M. Townsend, K.D. Tew.
- longdom.org - Kupari ja sinkki, kupari/sinkki-epätasapainon biologinen rooli ja merkitys, Josko Osredkar, Natasa Sustar.
- prolekare.cz - Kuparin biologinen rooli välttämättömänä hivenaineena ihmisen elimistössä, M. Pavelková, J. Vysloužil, dos. PharmDr. Kateřina Kubová, Ph.D., D.Vetchý.
- ncbi.nlm.nih.gov - Copper: an Essential Metal in Biology (Kupari: olennainen metalli biologiassa), Richard A. Festa, Dennis J. Thiele.
- multimedia.efsa.europa.eu - EU:n ravitsemukselliset viitearvot.
Kupari: Vaikutukset ihmiskehoon. Miksi se on tärkeää? Mitä saantia koskevia periaatteita olisi noudatettava?
Kupari ja sen vaikutukset ihmiskehoon. Miksi se on tärkeää ja mitä periaatteita sen saantiin sovelletaan?
Artikkelin sisältö
- Mitä tiedämme kuparista?
- Millaisia lääkinnällisiä käyttötarkoituksia kuparilla on?
- Tiedätkö kuparin biologisen tehtävän?
- Kupari - saannista erittymiseen
- Mitkä ovat ravinnon kuparin lähteet?
- Mikä on kuparin suositeltu päivittäinen saanti?
- Kuparin homeostaasin häiriöt elimistössä
- Mitkä ovat kuparin puutteen seuraukset?
- Mitä seurauksia kuparin liikasaannilla on?
- kuparin synnynnäiset aineenvaihduntavirheet
Kupari on välttämätön hivenaine, joka on olennainen osa ihmiskehon biologisia prosesseja. Mikä on kuparin merkitys ja mikä on sen tehtävä? Mitkä elintarvikkeet ovat kuparin lähteitä ja milloin kuparin saantia pitäisi rajoittaa?
Mitä tiedämme kuparista?
Kupari on luonnossa esiintyvä alkuaine. Sitä on ympäristössämme pieniä määriä, yleisimmin maaperässä, kasvillisuudessa, vedessä ja ilmakehässä.
Se tunnetaan kemiallisella nimellä Cu, joka on johdettu latinankielisestä sanasta cuprum. Latinankielinen nimi tulee Kyproksen saaren nimestä, sillä siellä kuparia louhittiin ensimmäisen kerran.
Kupari on kemiallisten alkuaineiden jaksollisen järjestelmän ryhmän 11 alkuaine, ja se kuuluu 4. jaksoon.
Se on yksi jaloista metalleista, kuten muutkin tämän ryhmän alkuaineet - kulta ja hopea.
Puhtaassa muodossaan kupari on väriltään punaruskeaa ja siinä on kirkas metallinen kiilto. Se on yksi harvoista metalleista, joiden luonnollinen väri on muu kuin harmaa tai hopea.
Se on pehmeää, muokattavaa ja sitkeää, ja sen lämmön- ja sähkönjohtavuus on korkea (toiseksi korkein hopean jälkeen).
Se ei reagoi veden kanssa, mutta reagoi kuitenkin hitaasti ilman hapen kanssa muodostaen ruskean kuparioksidikerroksen, joka suojaa kuparia korroosiolta.
Muutaman vuoden kuluttua kuparin pintaan alkaa muodostua vihreä kuparioksidikerros. Tämä näkyy usein vanhemmissa kuparirakenteissa, esimerkkinä Vapaudenpatsas.
Taulukkomuotoinen yhteenveto kuparin kemiallisista ja fysikaalisista perustiedoista.
Nimi | Kupari |
Latinankielinen nimi | Cuprum |
Kemiallinen nimi | Cu |
Alkuaineiden luokittelu | Epäjalo metalli |
Ryhmä | Kiinteä |
Protoniluku | 29 |
Atomimassa | 63,546 |
Hapetusluku | +1, +2 |
Sulamispiste | 1084,62 °C |
Kiehumispiste | 2562 °C |
Tiheys | 8,933 g/cm3 |
Luonnossa kupari on yksi harvoista metalleista, jotka esiintyvät luonnollisessa muodossaan - puhtaana ja suoraan käyttökelpoisena.
Sitä esiintyy myös osana monia mineraaleja kuparisulfidien (kalkopyriitti, digeniitti, borniitti, kovelliitti, kalsiitti), sulfosolien (enargiitti) ja kuparikarbonaattien (atsuriitti, malakiitti) muodossa.
Kuparin esiintyminen alkuperäisessä muodossaan on myös syy siihen, että se tunnettiin ja sitä käytettiin jo varhaisimmissa sivilisaatioissa. Kuparin käytön historia ulottuu vuoteen 9 000 eKr. asti.
Suurimmat kupariesiintymät sijaitsevat Chilessä, Yhdysvalloissa, Perussa, Sambiassa ja Kongossa.
Kupari otetaan teollisiin tarkoituksiin ensisijaisesti kuparimalmista ja toissijaisesti kierrätysprosessin avulla.
Nykyisin kuparia käytetään pääasiassa sähköteollisuudessa (johtojen ja kaapeleiden osana), jossa hyödynnetään sen johtavia ominaisuuksia.
Sitä käytetään kolikoiden, korujen ja vesiputkien valmistuksessa, metallurgiassa metalliseosten (pronssi, messinki) valmistuksessa ja arkkitehtuurissa.
Sitä käytetään myös maataloustuotteiden (lannoitteet, rehun lisäaineet) ja puunsuoja-aineiden (sienestävät ominaisuudet) ainesosana. Sitä käytetään veden puhdistamiseen (levistä) tai väriaineena.
Millaisia lääkinnällisiä käyttötarkoituksia kuparilla on?
Lääketieteessä kuparilla on todella monenlaisia käyttötarkoituksia, pääasiassa sen bakteereja, homeita ja punkkeja vastaan kohdistuvien vaikutusten sekä sen desinfioivien ominaisuuksien vuoksi.
Siksi sitä käytetään monien lääketieteellisten materiaalien, laitteiden, valmisteiden jne. ainesosana.
Voimme antaa useita esimerkkejä kuparin käytöstä lääketieteen alalla:
- Osa antibakteerisesti vaikuttavaa päällystettä haavan paranemista varten.
- Gynekologia - kohdunsisäiset laitteet, joilla on ehkäisevä vaikutus.
- Hammaslääketiede - hammassementin osa, siltojen ja kruunujen valmistus.
- Desinfioivien nenäsuihkeiden koostumus.
- Nivelreuman hoito
- Alueiden, pintojen tai vaatteiden desinfiointi terveydenhuollon laitoksissa - sairaalainfektioiden ehkäisy.
- Tekstiilien ainesosat - sieni-infektioiden ehkäisemiseksi käytettävät sukat sekä patjat, patjatyynyt, tyynyt tai matot, joilla on anti-mite-vaikutus.
- Kosmeettiset voiteet ja voiteet
- Elintarviketeollisuuden pintojen ja pakkausten osatekijät (ruoanvalmistus, varastointi, kuljetus).
- Hengityssuojaimet, joilla on viruslääkkeitä ehkäisevä vaikutus.
Egyptissä ja Syyriassa kuparia käytettiin aiemmin loislääkkeenä, oksentelua ehkäisevänä tai supistavana aineena.
Tiedätkö kuparin biologisen tehtävän?
Kupari on ihmisen elimistön kolmanneksi yleisin hivenaine raudan ja sinkin jälkeen.
Sitä esiintyy elimistössä pääasiassa hapettuneessa muodossa Cu+2 - kupari-ionina tai vähäisemmässä määrin pelkistyneessä muodossa Cu+1.
Sillä on tärkeä rooli monissa elimistön fysiologisissa ja biokemiallisissa prosesseissa keskeisten entsyymien kofaktorina.
Nämä entsyymit osallistuvat myös lukuisiin elimistön entsymaattisiin prosesseihin - ne katalysoivat niitä.
Näitä ovat soluhengitys, välittäjäaineiden ja peptidihormonien tuotanto, suojautuminen vapaita radikaaleja vastaan tai elastiinin, kollageenin ja keratiinin asianmukainen toiminta.
Muita tärkeitä kuparin tehtäviä ihmiskehossa:
- Se on tärkeää raudan homeostaasin ylläpitämisessä, mikä vaikuttaa epäsuorasti veren muodostumiseen ja hyytymiseen.
- Se ylläpitää ihon, sidekudosten ja verikapillaarien lujuutta.
- Se edistää synnynnäisen immuunijärjestelmän toimintaa.
- Ylläpitää normaalia kilpirauhasen toimintaa.
- Kykynsä ottaa vastaan tai luovuttaa elektroneja ansiosta se edistää vapaiden radikaalien puhdistusta. Sillä on antioksidanttisia ja puolestaan pro-oksidanttisia ominaisuuksia.
- Se on voimakas antimikrobinen aine. Sillä on antibakteerista vaikutusta Staphylococcus aureusta, Escherichia coli -bakteeria, Pseudomonas aeruginosa -bakteeria, Enterococcus faecalis -bakteeria ja Bacillus subtillisiä vastaan.
- Sillä on myös antiviraalisia vaikutuksia keuhkoputkentulehdusvirusta, herpes simplexiä vastaan.
- Se voi myös tappaa siittiöitä.
Kupari - saannista erittymiseen
Kupari on elintärkeä hivenaine, joka on välttämätön elämälle, mutta voi myös olla myrkyllistä.
Sen vuoksi sen pitoisuuksien säätely elimistössä on välttämätöntä ja välttämätöntä. Tähän liittyy homeostaattisia mekanismeja, jotka säätelevät kuparin ottoa, jakautumista, pidättymistä ja erittymistä.
Imeytyminen
Kupari kulkeutuu elimistöön pääasiassa ravinnon kautta.
Imeytyminen tapahtuu ohutsuolen ympäristössä ja vähäisessä määrin mahalaukussa joko diffuusiolla (erityisesti suurilla kuparipitoisuuksilla) tai kuljetusproteiinien välityksellä (pienillä kuparipitoisuuksilla).
Elimistöön imeytyvän kuparin määrä riippuu kuparin määrästä ravinnossa. Normaalissa saannissa 55-75 % ravinnon kuparista imeytyy.
Kuparin imeytyminen ruoansulatuskanavassa riippuu pääasiassa sen kemiallisesta muodosta. Cu+2-ionit pelkistyvät suolistosoluissa Cu+1:ksi, koska vain tässä muodossa ne pystyvät kulkemaan solujen läpi.
Kuparin imeytymiseen voivat vaikuttaa myös tietyt ravinnon komponentit.
Nämä aineet voivat vähentää kuparin liukoisuutta ja siten sen biologista hyväksikäytettävyyttä. Kyse on esimerkiksi kuiduista, fytaateista, C-vitamiinista tai tietyistä sokereista. Kuparin imeytymisen heikkenemisen riski on olemassa vain, jos niitä käytetään liikaa.
Jotkin elintarvikkeiden ainesosat, kuten sinkki ja kadmium, kilpailevat kuparin kanssa sitoutumisesta kuljetusproteiineihin.
Sitä vastoin kuparin biologinen hyötyosuus kasvaa, jos proteiinia saadaan runsaasti.
Jakautuminen ja aineenvaihdunta
Kun kupari on imeytynyt verenkiertoon, se jakautuu nopeasti niihin paikkoihin, joissa sitä tarvitaan (erityisesti entsyymituotannossa).
Kuparin jakautumista verisoluista ohjaa ATP7A:ksi tai Menkesin proteiiniksi kutsuttu proteiini. Kupari kulkeutuu verisoluista sitoutumalla kuljetusproteiiniin albumiiniin, transkupreiiniin tai aminohappoihin.
Koska kupari on luonteeltaan erittäin reaktiivinen ja aiheuttaa elimistölle vaurioita, sitä ei esiinny soluissa vapaana ionina vaan aina sitoutuneena.
Menkesin proteiini jakaa kuparia Golgin laitteeseen (jossa se muodostaa proteiinien entsyymejä) ja, jos pitoisuudet kasvavat, pelleteille.
Pekoni on kuparin tärkein varastointielin.
Menkesin proteiinilla on myös keskeinen rooli kuparin kuljettamisessa istukan ja veri-aivoesteen läpi. Tämä on välttämätöntä vauvan (erityisesti aivojen) kehityksen kannalta.
Kupari sitoutuu maksassa ceruloplasmiini-proteiiniin ja vapautuu verenkiertoon. Tätä sitoutumis- ja vapautumisprosessia verenkiertoon ohjaa taas proteiini, joka tunnetaan nimellä ATP7B tai Wilsonin proteiini.
Noin 90 prosenttia veren kuparista on sitoutunut ceruloplasmiiniin. Ceruloplasmiini on sitten vastuussa kuparin kuljettamisesta kudoksiin, joissa sitä tarvitaan.
Elimistön kokonaiskuparipitoisuus on noin 70-80 mg. Tästä määrästä 10 % on veressä ja 90 % kudoksissa.
Normaalioloissa suurimmat kuparipitoisuudet ovat sapessa, maksassa, aivoissa, sydämessä, luissa ja munuaisissa.
Veren kuparipitoisuudet vaihtelevat hieman sukupuolen mukaan: miehillä ne ovat 0,614-0,970 mg/l ja nousevat iän myötä ja naisilla 0,694-1,030 mg/l.
Erittyminen
Kuparin erittymisen säätely on tärkein mekanismi, jolla ylläpidetään homeostaasia ja fysiologisia kuparipitoisuuksia elimistössä.
Kupari erittyy elimistöstä pääasiassa maksasolujen kautta sappeen (jopa 98 %), josta se erittyy suolistoon ja lopulta ulosteeseen.
Kuparin kulkeutumista maksasta sappeen ohjaa taas ATP7B-proteiini (Wilson-proteiini). Tämä proteiini estää kuparin liiallisen kertymisen elimistöön.
Muita erittymisreittejä ovat virtsa tai limakalvon solujen irtoaminen, mutta näiden reittien kautta erittyvän kuparin määrä on kuitenkin vähäinen.
Kuparin erittyminen on suhteellisen hidas prosessi (vain 10 % 72 tunnissa). Liiallinen kuparin saanti on siis suuri terveysriski, koska kuparin erittymismahdollisuudet ovat rajalliset.
Mitkä ovat ravinnon kuparin lähteet?
Kupari kulkeutuu elimistöön ravinnon tai lääkkeiden ja ravintolisien kautta. Elimistö ei pysty syntetisoimaan kuparia itse.
Ihmiskehon on välttämätöntä ottaa kuparia säännöllisin väliajoin, koska sillä ei ole erityistä järjestelmää kuparin varastoimiseksi.
Suhteellisen runsaasti kuparia sisältäviä elintarvikkeita ovat sienet, hedelmät, vihannekset (erityisesti vihreät lehtivihannekset, avokadot, vihreät oliivit), viljat, pähkinät, auringonkukansiemenet, liha (erityisesti elimet - maksa), kala ja äyriäiset, mutta myös mustapippuri ja kaakao.
Kupari voi olla vuorovaikutuksessa esimerkiksi raudan, sinkin, molybdeenin, rikin, seleenin tai C-vitamiinin kanssa. Tämä vuorovaikutus johtaa yleensä kuparin imeytymisen vähenemiseen.
Ravintolisistä kuparia on saatavana yksittäisinä ainesosina tai osana monivitamiinivalmisteita - useimmiten kuparisulfaattina.
Ravintolisien muodossa annettavan kuparilisän tarpeesta on aina keskusteltava lääkärin kanssa. Lisäravinteiden liiallinen käyttö johtaa fysiologisten kuparitasojen häiriöihin.
Mikä on kuparin suositeltu päivittäinen saanti?
Suosituksia kuparin keskimääräisestä päivittäisestä saannista ei ole laadittu tietojen puuttumisen vuoksi.
Euroopan elintarviketurvallisuusviranomainen julkaisee kuitenkin arvoja kuparin riittävälle saannille. Riittävä saanti on havaintoihin perustuva keskiarvo, jonka oletetaan olevan riittävä väestön tarpeisiin nähden.
Lisäksi on olemassa kuparin saannin yläraja, joka on vielä siedettävissä ihmiselle. Tämä raja edustaa kuparin suurinta pitkäaikaista päivittäistä saantia kaikista lähteistä, jossa ei ole terveyshaittojen riskiä.
Taulukkomuotoinen yhteenveto kuparin riittävästä päivittäisestä saannista ja saannin ylärajasta ikäryhmittäin.
Ikäryhmä | Kuparin riittävä saanti | Kuparin saannin yläraja |
Imeväiset (7-11 kuukauden ikäiset) | 0,4 mg/vrk | Ei sovelleta |
1-2-vuotiaat lapset | 0,7 mg/vrk | 1 mg/vrk |
3-vuotiaat lapset | 1 mg/vrk | 1 mg/vrk |
4-6-vuotiaat lapset | 1 mg/vrk | 2 mg/vrk |
7-9-vuotiaat lapset | 1 mg/vrk | 3 mg/vrk |
10-vuotiaat lapset | 1,3 mg/vrk (pojat) 1,1 mg/vrk (tytöt) | 3 mg/vrk |
11-17-vuotiaat nuoret | 1,3 mg/vrk (pojat) 1,1 mg/vrk (tytöt) | 4 mg/vrk |
Aikuiset (ikä = 18 vuotta) | 1,6 mg/vrk (pojat) 1,3 mg/vrk (tytöt) | 5 mg/vrk |
Raskaana olevat naiset (ikä = 18 vuotta) | 1,5 mg/vrk | Ei sovelleta |
Imettävät naiset (ikä = 18 vuotta) | 1,5 mg/vrk | Ei sovelleta |
Kuparin homeostaasin häiriöt elimistössä
Kuparipitoisuuksien pitäminen fysiologisella alueella on välttämätöntä terveyden ja elimistön moitteettoman toiminnan ylläpitämiseksi.
Tässä suhteessa homeostaasia helpottavat säätelymekanismit - erityisesti kuparin saannin ja erittymisen säätely - ovat tärkein tekijä.
Mikä tahansa poikkeama tai häiriö näiden mekanismien toiminnassa voi olla mahdollinen syy kuparin puutteeseen elimistössä tai päinvastoin sen liialliseen kertymiseen.
Mitkä ovat kuparin puutteen seuraukset?
On tärkeää huomata, että kuparin puute on suhteellisen harvinainen tila ihmisillä.
Kuparin puutteen yleisimmät syyt ovat vähäinen ravinnon saanti tai imeytymisongelmat.
Tällaisen puutteen kehittymisen riskiryhmään kuuluvat mm:
- vastasyntyneet, joilla on alhainen syntymäpaino
- lehmänmaitoa syövät imeväiset
- raskaana olevat ja imettävät naiset
- potilaat, jotka saavat täydellistä parenteraalista ravitsemusta (laskimoon annettava ravinto).
- potilaat, joilla on syömishäiriöitä, imeytymishäiriö tai Crohnin tauti.
- diabetesta sairastavat potilaat, krooniset alkoholinkäyttäjät, kasvissyöjät.
- henkilöt, jotka käyttävät säännöllisesti antasideja (lääkkeitä, jotka vähentävät mahanesteen happamuutta).
Kuparin puutteen näkyviä tai havaittavia oireita ovat heikkous, väsymys, pigmentin menetys (erityisesti hiuksista), ihottumat, epäsäännöllinen sydämen syke, alhainen ruumiinlämpö.
Systeemisiä oireita ovat heikentyneet verisuonet, jotka johtavat lisääntyneeseen verenvuotoon ja mustelmiin, luuytimen (osteoporoosi) ja nivelten toimintahäiriöt tai kilpirauhasen toiminnan riittämättömyys.
Myös infektioherkkyys on lisääntynyt (koska valkosolujen määrä on vähentynyt) ja punasolujen puute (anemia).
Riittämätön kuparin saanti raskauden aikana johtaa myöhemmin lapsen pysyvien neurologisten ja immunologisten häiriöiden kehittymiseen.
Mitä seurauksia kuparin liikasaannilla on?
Vaikka kupari on elimistölle välttämätön elementti, se voi olla myös vaarallinen. Sen kertyminen johtaa moniin haittavaikutuksiin.
Akuutti ja krooninen kuparimyrkytys on suhteellisen harvinaista. Se johtuu useimmiten onnettomuuksista, ympäristön saastumisesta tai synnynnäisistä aineenvaihduntavirheistä.
Akuutin kuparin yliannostuksen oireita ovat ruoansulatuskanavan häiriöt, kuten pahoinvointi, oksentelu (joskus verta sisältävä), vatsakipu tai kirvely, metallinen maku suussa, vatsan ja suoliston ärsytys tai tulehdus sekä verenvuoto ruoansulatuskanavassa.
Kupari on voimakas ruoansulatuskanavan ärsyttäjä. Suurina annoksina se aiheuttaa ruoansulatuskanavan limakalvojen ärsytystä ja vaurioita ja aiheuttaa tyypillisen sinivihreän värimuutoksen.
Se aiheuttaa myös vaurioita iholle (nokkosihottuma, ihottuma), munuaisille ja maksalle (keltaisuus), verta virtsassa ja hengitystieongelmia.
Systeemisiä oireita ovat letargia, keskushermoston lamaantuminen, lihasvauriot, kohonnut verenpaine, punasolujen hajoaminen ja siihen liittyvä puutos.
Kuparia sisältävien höyryjen hengittäminen aiheuttaa suun, silmien ja nenän limakalvojen ärsytystä sekä kurkun kuivumista, kuumetta, vilunväristyksiä, päänsärkyä ja lihassärkyä. Kuparin joutuessa kosketuksiin ihon kanssa voi esiintyä allergisia reaktioita.
Pitkäaikaisen liiallisen kuparin saannin oireita ovat lähinnä ruoansulatusongelmat, kuten pahoinvointi, oksentelu ja vatsakipu. Vähitellen ilmenee maksa-, munuais- ja aivovaurioita, immuunijärjestelmän ja veren häiriöitä.
Ihmiset, joilla on riski sairastua krooniseen kuparimyrkytykseen, ovat:
- potilaat, joille tehdään dialyysi, jossa käytetään kupariputkia.
- henkilöt, jotka ovat pitkäaikaisessa kosketuksessa kuparipohjaisten torjunta-aineiden kanssa.
- imeväiset, jotka saavat pitkäaikaista parenteraalista ravitsemusta
kuparin synnynnäiset aineenvaihduntavirheet
Yleisimmät sairaudet, jotka liittyvät elimistön kupariaineenvaihdunnan virheisiin, ovat Menkesin tauti ja Wilsonin tauti.
Molemmat ovat harvinaisia synnynnäisiä sairauksia.
Menkesin tauti johtuu ATP7A-proteiinin (Menkes-proteiini) viasta, joka johtuu mutaatiosta sen synteesiä koodaavassa geenissä.
Koska tämä proteiini säätelee kuparin jakautumista verisoluista vereen, sen puutos aiheuttaa myös kuparin puutetta elimistössä ja siihen liittyvää kuparista riippuvaisten entsyymien heikentynyttä toimintaa.
Tällaisia entsyymejä ovat esimerkiksi ceruloplasmiini, sytokromi c -oksidaasi, tyrosinaasi jne.
Tauti koskee pääasiassa poikia, ja se ilmenee varhaislapsuudessa (jo muutaman viikon kuluttua syntymästä). Taudin ennuste on epäsuotuisa. Potilaat kuolevat yleensä kolmen vuoden kuluessa syntymästä.
Menkesin tauti aiheuttaa viivästynyttä kasvua ja kehitystä (myös henkistä), aivovaurioita, kehitysvammaisuutta ja vakavia neurologisia häiriöitä. Se vaurioittaa myös sidekudoksia, verisuonia ja luustoa (murtumat, osteoporoosi).
Oireita ovat tyypillinen hiusten ulkonäkö (hyvin pienet kiharat ja vähentynyt pigmentaatio - yleensä harmaat hiukset), vähentynyt lihasjännitys, veltostuneet kasvot tai kouristukset.
Toinen synnynnäinen kupariaineenvaihdunnan virhe on Wilsonin tauti.
Tämä on etenevä sairaus, jolle on ominaista heikentynyt kuljetus ja kuparin liiallinen kertyminen elimiin ja kudoksiin.
Näiden muutosten syynä on ATP7B-proteiinin (Wilson-proteiini) vika, joka johtuu myös mutaatiosta sen synteesiä koodaavassa geenissä.
Tätä proteiinia esiintyy pääasiassa maksassa, ja se vastaa kuparin sitoutumisesta seruloplasmiini-proteiiniin sekä kuparin erittymisestä elimistöstä sapen kautta.
ATP7B-proteiinin puute aiheuttaa vapaiden kuparifraktioiden kertymistä maksaan, mikä johtaa kirroosiin. Kuparia kertyy myös muihin kudoksiin, kuten aivoihin, sarveiskalvoon ja munuaisiin.
Tämä kertyminen aiheuttaa aivovaurioita, persoonallisuuden muutoksia, veren hyytymisongelmia, anemiaa, hermostollisia häiriöitä, munuaishäiriöitä tai keltaisuutta.
Wilsonin taudille ja kuparin kertymiselle kudoksiin on tyypillistä, että sarveiskalvon reunoille muodostuu kullanruskea rengas, Kayser-Fleischerin rengas.
Muita oireita ovat lihasheikkous, lihasjäykkyys (erityisesti käsivarsissa), hidastuneet liikkeet, huimaus ja huimaus.
Menkesin taudin hoito koostuu suonensisäisestä kuparista (joka ruiskutetaan laskimoon). Varhainen diagnoosi ja päivittäiset injektiot voivat ehkäistä hermovaurioita ja pidentää sairastuneen potilaan elämää.
Wilsonin taudin hoidon tavoitteena on eliminoida kuparin imeytyminen ruoansulatuskanavan kautta. Tämä saavutetaan yleisimmin seuraavilla tavoilla:
- Sinkin antaminen vastalääkkeenä. Sinkki kilpailee kuparin kanssa kuparin sitoutumisesta kuljetusproteiineihin suoliston raoissa ja estää siten sen imeytymisen.
- Kelatointiaineiden antaminen. Ne sitovat kuparin imeytymättömiin komplekseihin, kuten D-penisillamiiniin.
- Ruokavalion muuttaminen siten, että kuparia runsaasti sisältävät elintarvikkeet jätetään pois.
Kun Wilsonin tauti diagnosoidaan varhaisessa vaiheessa ja potilaat saavat asianmukaista hoitoa, he voivat elää normaalia elämää, toisin kuin kuolemaan johtavassa Menkesin taudissa.
Muut kupariin liittyvät sairaudet
Kuparin homeostaasin häiriöt johtavat myös hapetusstressiin ja siihen liittyvään elimistölle haitallisten vapaiden radikaalien muodostumiseen.
Niiden muodostuminen voi edistää vakavien neurologisten sairauksien, kuten Alzheimerin taudin tai Creutzfeldt-Jakobin taudin, kehittymistä.
Kupari liittyy myös syövän kehittymiseen. Veren kuparipitoisuudet ovat usein huomattavasti koholla syövän yhteydessä ja korreloivat kasvainten esiintyvyyden, kehittymisen, koon ja etenemisen kanssa.
Kuparin yhteydessä voidaan mainita myös sairaus, jolle on ominaista kuparia sisältävän entsyymin ceruloplasminin vähentynyt esiintyminen veressä. Puhutaan aceruloplasminemiasta.
Vaikka tämä häiriö ei aiheuta merkittäviä muutoksia itse kuparin aineenvaihdunnassa, se aiheuttaa raudan liiallista ja haitallista kertymistä maksaan ja muihin elimiin.